肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75％患者集中于20～40岁年龄段，15％患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心衰竭。在上世纪90年代以前，医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物陆续被研发出来，患者5年或10年平均生存率可提高数倍。药物之外，近几年基因治疗、活体肺移植、房间隔造瘘等新疗法也不断出现，现已有多种治疗手段。1.症状包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状，肺动脉高压本身症状是非特异的，轻度肺动脉高压可无症状，随病情发展可有以下表现：(1)劳力性呼吸困难：由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。(2)乏力：因心输出量下降，组织缺氧的结果。(3)晕厥：脑组织供血突然减少所致，常见于运动后或突然起立时，也可因大栓子堵塞肺动脉，肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。(4)心绞痛或胸痛：因右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足，胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致。(5)咯血：肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。(6)声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。（7）右心衰的症状食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。（8）某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。2.体征当肺动脉压明显升高引起右心房扩大，右心衰竭时可出现以下体征：颈静脉a波明显，肺动脉瓣区搏动增强，右心室抬举性搏动，肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音，三尖瓣区收缩期反流性杂音，右心室性第3，4心音，右心衰竭后可出现颈静脉怒张，肝脏肿大，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，严重肺动脉高压，心输出量降低者脉搏弱和血压偏低。肺动脉高压早期临床症状不典型，常被误诊或漏诊，为及早获得诊断必须密切结合临床表现，体征和实验室检查，根据不同情况选用无创伤或有创伤的检查方法，首先肯定有无肺动脉高压，然后确定其严重程度，最后确定是原发性还是继发性。1.警惕早期自觉症状疲乏，劳力性呼吸困难及晕厥不能认为是慢性病非特异性表现，它可能就是肺动脉高压患者的最早表现。2.特殊体征可提示病因如端坐呼吸，阵发性夜间呼吸困难，肺底湿啰音及胸腔积液，提示肺动脉高压为毛细血管后病变所致，心脏杂音不同可判断风湿性瓣膜病还是先天性心脏病引起;体动脉血管杂音可能是大动脉炎，肺血管杂音提示血流通过的肺血管狭窄，可能在此部位有血栓形成或肺动静脉瘘。3.充分选用非创伤性检查心电图有左房或左室肥厚提示肺动脉高压可能是心源性的，X线胸片显示大的肺静脉血流再分布或Kerley’sB线反映肺静脉高压，肺血增多主要发生于左向右分流性心脏病;超声心动图能够准确地诊断某些心脏病变引起的肺动脉高压，肺功能测定能帮助鉴别阻塞性或限制性肺疾病，血气分析可分清是否缺氧性肺动脉高压，放射性核素可显示肺段及其以上的血栓栓塞性肺动脉高压。4.右心导管检查是最可靠的检查手段可明确肺动脉高压的严重性，有无可逆性，有助于病因诊断，如肺毛细血管楔压升高，表示毛细血管后肺动脉高压，测定不同部位血氧含量可发现左向右分流，也可通过选择性肺动脉造影，发现血栓，血管畸形，发育不全或狭窄。5.肺组织活检用以上排除诊断法仍不能明确病因的肺动脉高压，可能为慢性反复性肺血栓栓塞，肺静脉闭塞疾病和原发性肺动脉高压，肺活组织检查可资鉴别。一、发病原因1.肺动脉血流量增加(1)左向右分流的先天性心血管异常：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。(2)后天获得性心内分流：主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室间隔穿孔(缺损)。2.肺周围血管阻力增加(1)肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞。(2)肺动脉管壁病变：①肺动脉炎：雷诺综合征、硬皮病、局限性皮肤内钙质沉着、雷诺现象、指(趾)硬皮病及毛细管扩张综合征(CREST综合征)、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性神经炎、皮肌炎、肉芽肿动脉炎、嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎。②原发性肺动脉高压：丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞病。③肺动脉先天性狭窄。(3)肺纤维化或肺间质肉芽肿：弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺结核、尘肺、肺癌、肺囊性纤维化、特发性含铁血黄素沉着症等。(4)低氧血症致肺血管痉挛：①慢性阻塞性肺病：慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。②呼吸运动障碍：胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。③高原缺氧。(5)血黏度改变：血浆黏度增加、红细胞增多症、红细胞积聚性增加、红细胞硬度增加。3.肺静脉压增高(1)肺静脉堵塞：纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。(2)心脏病：左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤、三房心。二、发病机制1.发病机制肺循环包括右心室、肺动脉、毛细血管及肺静脉，其主要功能是进行气体交换。血流动力学有以下四个特点：①压力低：正常静息时肺动脉压力为19/16mmHg，平均压为(12±2)mmHg，收缩压不超过25mmHg，为主动脉的1/6，肺血管灌注压也低，肺动脉和左心房间压力差仅6mmHg，为正常主动脉压力的l/7～1/10;②阻力小：因肺血管短、管壁薄、扩张度大，故血流阻力小。正常人肺血管阻力为体循环阻力的1/5～l/10;③流速快：肺脏接受心脏搏出的全部血液，但其流程远较体循环为短，故流速快;④容量大：肺血管床面积大，可容纳900mL血液，占全血量的9%。肺动脉压=肺血管阻力×肺血流量左心房压力因此，肺动脉压力高低决定于肺血管阻力、肺血流量和左房压力。肺动脉大致包括3种口径和结构的血管，即外径>1000μm的弹力型动脉，介于100～1000μm的肌型动脉和外径
右心衰是不会引起肺动脉高压，反过来肺动脉高压是引起右心衰的，因为肺动脉高压时，会使右心室的负荷增加，久而久之，会使右心室的心肌发生疲劳和慢性损伤，就可以引起右心衰。右心衰是各种心脏疾病或其他疾病引起的心脏功能障碍的一种临床状况，并不是其他疾病的原因。肺动脉高压的原因很多，包括遗传因素、各种肺部疾病引起的肺动脉阻力增加等。所以，只有对可能引起肺动脉高血压的原因采取相应的治疗，才能降低右心衰的发生率。
原发性的肺动脉高压是肺动脉高压的一种类型。这种肺动脉高压原因还不清楚。目前没有其他的疾病。单纯就是肺动脉高压。这种情况出现以后可以导致患者胸痛、呼吸困难、甚至心绞痛。后期可以导致右心功能不全。也就是右心衰竭的问题。所以这种原发性的肺动脉高压。目前主要的治疗措施是选择相应的药物来治疗。长期控制肺动脉高压，这样才可以减少肺动脉高压，导致的并发症发生。常用的药物，目前主要是内皮素受体拮抗剂，向波生态或者安立生坦，通过这些药物可以将肺动脉高压控制在合适的范围。从而减少并发症的发生。
原发性肺动脉高压患者的寿命一般要比正常人缩短一些，但是具体能活多久，还要看后续是否治疗，以及肺动脉的压力升高到什么情况，有是否有并发症，像心衰、心律失常等等。原发性肺动脉高压是肺动脉高压的一种，主要是通过各种辅助检查，并无任何的基础疾病，而肺动脉的压力逐渐的升高，这种不明原因的造就成原发性肺动脉高压。如果肺动脉的压力升高，并不是太狠，患者并无特殊的并发症，那么寿命一般在10-20年左右是没问题的。
原发性的肺动脉高压。它对身体的危害是多方面的。首先它可以引起患者呼吸困难、严重的还会出现肺动脉的破裂导致咯血的问题。再就是肺动脉高压会引起心脏的负担加重。特别是右心室的负担加重，导致右心功能不全。后期可以出现下肢水肿、腹水、胸腔积液，严重的导致全身水肿。还可以引起大脑的供血不足，导致神志不清，反应能力下降，甚至昏迷等严重并发症的发生。所以出现原发性的肺动脉高压，需要引起重视。及时选择口服药物。特别是内皮素受体拮抗剂来口服，及时将肺动脉高压控制在合适的范围。以免引起严重并发症的发生。
原发性肺动脉高压是临床无法明确病因的一种可引起肺动脉血压增高，并因肺血管自身病变而使右心至肺循环的阻力增加的肺血管疾病。原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段:初期、后期和终期。初期症状:脉压逐渐升高，心排血量正常，患者通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适。后期症状:肺动脉压稳定升高，心排血量仍保持正常，可出现呼吸困难、胸痛、晕厥、疲乏、咯血，临床病情尚稳定。终期症状:肺动脉高压固定少变，心排血量下降，呼吸困难、胸痛、晕厥、疲乏、咯血进行性加重，心功能失代偿。
在一定程度上改善了预后，单肺移植的成功，使器官移植的远期生存率明显提高，这些都给原发性肺动脉高压的患者治疗带来了希望。原发性肺动脉高压是一种原因不明的、极少见的累及中等和小的肺动脉的闭塞性疾病，在检查出后2-5年引起右心衰竭或致命性晕厥。近来，通过血管扩张药物的积极试验和长期治疗，已发现20％左右的患者的病情有所缓解或停止发展。
因为肺动脉高压有很多不同原因导致的，最常见的可能就是因为肺脏出现问题了，比如说肺间质病变、肺气肿、慢阻肺，这些导致肺的毛细血管压力增加，导致肺动脉高压。这些情况是随着肺部的病变进展而进展，除非肺部的病变得到了一个有效的可逆性的治疗，肺动脉高压可能会有所改善。但通常这些慢性的肺病比较令人讨厌的是它是一个逐渐加重的过程，所以导致肺动脉高压的原因在逐渐加重，那么肺动脉高压可能就不太好避免了，这时候需要避免加重的话就只能是赶紧积极去治疗原发的肺部疾病，这样让导致肺动脉高压的原因得到改善。另外一个就是避免缺氧，因为缺氧会导致肺动脉痉挛，进一步加重肺动脉高压。如果是因为肺栓塞这些急性病导致肺动脉高压，这个病因可以去除或者可以部分的有效改善，积极去治疗肺栓塞，比如进行溶栓、取栓治疗，这样肺动脉高压随着原发病的原因好转的话，它是会好转的。
因为肺动脉高压如果不坚持治疗，会进一步的发展为肺源性心脏病，这种情况是非常危险的，患者还会表现为心慌、胸闷、呼吸困难，特别是当做呼吸活动后，心慌，呼吸困难加重。因为经常熬夜，可以导致患者会动脉高压出现异常，会导致这种高压持续水平升高，有时候也会加重情况，因为患者一旦确诊为肺动脉高压，需要注意休息，特别是不要熬夜，因为经常熬夜会导致血管出现收缩的情况更进一步的加重。
动脉高压的早期可没有症状，但是它到一定的程度，会出现呼吸困难、气紧，可出现胃肠道水肿、颜面水肿、腹腔和胸腔的积液，当胃肠道水肿比较严重的时候，患者可出现恶心、呕吐、严重的食欲下降，因此这个就是肺动脉高压的症状之一，也有一些呕吐是因为患者进食高浓脂食物而不能及时吸收，引起胃肠胀气，导致恶心呕吐，还有一些是使用利尿剂消肿后的患者，往往出现低钠、低钾等电解质紊乱，所致的呕吐。
形成的原因主要是分为动脉性肺动脉高压以及左心疾病所导致的肺动脉高压，缺氧或者肺部疾病引起来的，再就是慢性，血栓栓塞性肺动脉高压，另外还有机制不明的肺动脉高压，有可能是特发性肺动脉高压，遗传性肺动脉高压，药物以及毒性物质诱发的肺动脉高压，先天性心脏病引起来的肺动脉高压，左室收缩障碍、左室舒张障碍、瓣膜性疾病都有可能会引发肺动脉高压。再就是慢性阻塞性肺疾病，间质性肺病其他的限制性和阻塞性、混合性的肺部疾病，睡眠呼吸障碍、慢性高原缺氧、肺部发育异常都可能会引起肺动脉高压，还有肺动脉栓塞也会导致肺动脉高压的产生。肺动脉高压形成的原因比较多，在临床上主要就是肺动脉的压力升高超过的一定程度，这样就形成了肺动脉高压，一般情况下在静息状态下，通过右心导管测试肺动脉的压力超过25就叫做肺动脉高压形成。
