肺动脉高压是肺高血压病临床诊断分类中的第一大类，包括特发性肺动脉高压、家族性肺动脉高压、相关因素所致肺动脉高压、新生儿持续性肺动脉高压、肺静脉闭塞病和肺毛细管瘤共5个亚类。
本文将介绍肺动脉高压的联合治疗方法。
肺动脉高压(PH)是肺血管和肺实质发生病变的主要表现，是由于肺大小动脉、肺微血管和肺静脉受损引起的临床常见病症。婴儿先天性心脏病经常并发肺动脉高压，在治疗先天性心脏病的统计资料中，可发现合并肺动脉高压的婴儿先天性心脏病相对于无肺动脉高压患儿手术后并发症多(肺动脉高压危象、呼吸机撤离困难是诸多并发症中较严重的，是其术后死亡的重要原因)，监护难度大，病死率高。
一、肺动脉高压的药物治疗方法
近年来针对以上的肺动脉高压多种发病机制及其不同环节已开发出或正在研制某些针对性的靶向治疗药物，与原有的传统治疗药物联合应用，极大丰富了肺动脉高压药物治疗手段。肺动脉高压的联合治疗方法为肺动脉高压患者提供新的恢复健康的机会。
肺动脉高压的形成是一个多因素的病理生理过程，采用不同作用机制的药物联合应用进行干预治疗，可能是一种颇有吸引力的选择。
联合用药时可选择两种作用机制不同的药物同时应用或序贯应用，联合用药后需要重新评价其有效性和不良反应。
1.基线治疗靶点
(l)改变生活方式
肺动脉高压患者常有不同程度的精神紧张和心理抑郁，医师应重视这一治疗靶点，积极开展患者教育，告知患者不要长期卧床，鼓励适当活动。避免过重体力活动或去高原旅行(海拔高于1500m)，乘飞机需补充氧气，限钠饮食(<2400mg/日)，提高机体免疫力，尽量预防流感和肺炎链球菌肺炎，避免服用食欲抑制剂，收缩鼻窦药。注意某些药物与治疗肺动脉高压药物的相互作用，如优降糖或环抱菌素与波生坦，硝酸盐类与西地那非。避免妊娠、分娩和强体力劳动，雌激素避孕药可能会增加静脉血栓栓塞症的风险。肺动脉高压患者选择性外科手术应权衡风险/利益比。
(2)传统治疗
根据患者心功能情况适当应用利尿剂，减轻右心衰竭
应用过程中应密切观察电解质与肾功能变化。艾森曼格综合征患者应用利尿剂更需谨慎。
低氧是导致肺血管收缩的主要因素之一。持续低流量吸氧能够改善缺氧和降低肺动脉压力，慢性低氧血症患者(Pa02<60mmHg)应长程氧疗，使动脉血氧饱和度达百分之九十以上。
地高辛可改善肺动脉高压患者的右室功能不全，并能增加静息时右心排血量约百分之十，继而缓解左心室受挤压的情况，可应用于心脏扩大、心输出量低的患者。尤其是并发心房颤动的患者。
特发性肺动脉高压患者给予华法林治疗后可延长生存时间，主要原因是患者肺血管床可原位血栓形成，加重肺血管病变。因此建议肺动脉高压病人常规服用华发林并使INR维持在1.5-2.0之间。相关因素导致的肺动脉高压是否应用抗凝药意见尚不一致，结缔组织病或门脉高压患者虽可增加胃肠道出血，但一般还是建议在无禁忌的情况下适当给予抗凝治疗。应注意与一些药物的相互作用。
2.钙通道阻滞剂
约百分之十的特发性肺动脉高压患者的急性肺血管扩张试验为长期阳性，因而对钙通道阻滞剂敏感。对钙通道阻滞剂长期敏感患者的生活质量和生存率显著优于不敏感的患者，而短期敏感的生存率则会明显下降。
所以需要强调，急性肺血管扩张试验阴性患者应用钙通道拮抗剂基本没有益处，还可能导致恶化，因此禁忌在缺乏血管药物试验基础上使用钙通道拮抗剂。用药过程中须密切观察钙通道阻滞剂的安全性和有效性，根据病情调整剂量。用药原则为基础心率快的患者考虑地尔硫卓类药物，基础心率慢(<60bpm)的患者考虑二氢吡啶类药物
3.联合治疗
根据已阐明的肺动脉高压发病机制，联合应用针对不同治疗靶点的药物，将成为肺动脉高压更为有效的治疗选择。一些药物如PDE抑制剂可以提高和延长其它药物如前列环素的作用。联合治疗的目的在于充分发挥各种药物的作用，最大程度降低不良反应的发生。目前的联合用药方案往往从伊洛前列素、西地那非及波生坦中任意选择两种或三种联合，目前多数专家推荐PDE-5抑制剂和波生坦的联合，用于患者长期治疗。对于急性右心衰竭和严重心力衰竭的患者，可以考虑短期联合伊洛前列素和PDE-5抑制剂，但是注意，这个方案不适合长期应用。
右心衰是不会引起肺动脉高压，反过来肺动脉高压是引起右心衰的，因为肺动脉高压时，会使右心室的负荷增加，久而久之，会使右心室的心肌发生疲劳和慢性损伤，就可以引起右心衰。右心衰是各种心脏疾病或其他疾病引起的心脏功能障碍的一种临床状况，并不是其他疾病的原因。肺动脉高压的原因很多，包括遗传因素、各种肺部疾病引起的肺动脉阻力增加等。所以，只有对可能引起肺动脉高血压的原因采取相应的治疗，才能降低右心衰的发生率。
原发性的肺动脉高压是肺动脉高压的一种类型。这种肺动脉高压原因还不清楚。目前没有其他的疾病。单纯就是肺动脉高压。这种情况出现以后可以导致患者胸痛、呼吸困难、甚至心绞痛。后期可以导致右心功能不全。也就是右心衰竭的问题。所以这种原发性的肺动脉高压。目前主要的治疗措施是选择相应的药物来治疗。长期控制肺动脉高压，这样才可以减少肺动脉高压，导致的并发症发生。常用的药物，目前主要是内皮素受体拮抗剂，向波生态或者安立生坦，通过这些药物可以将肺动脉高压控制在合适的范围。从而减少并发症的发生。
原发性肺动脉高压患者的寿命一般要比正常人缩短一些，但是具体能活多久，还要看后续是否治疗，以及肺动脉的压力升高到什么情况，有是否有并发症，像心衰、心律失常等等。原发性肺动脉高压是肺动脉高压的一种，主要是通过各种辅助检查，并无任何的基础疾病，而肺动脉的压力逐渐的升高，这种不明原因的造就成原发性肺动脉高压。如果肺动脉的压力升高，并不是太狠，患者并无特殊的并发症，那么寿命一般在10-20年左右是没问题的。
原发性的肺动脉高压。它对身体的危害是多方面的。首先它可以引起患者呼吸困难、严重的还会出现肺动脉的破裂导致咯血的问题。再就是肺动脉高压会引起心脏的负担加重。特别是右心室的负担加重，导致右心功能不全。后期可以出现下肢水肿、腹水、胸腔积液，严重的导致全身水肿。还可以引起大脑的供血不足，导致神志不清，反应能力下降，甚至昏迷等严重并发症的发生。所以出现原发性的肺动脉高压，需要引起重视。及时选择口服药物。特别是内皮素受体拮抗剂来口服，及时将肺动脉高压控制在合适的范围。以免引起严重并发症的发生。
原发性肺动脉高压是临床无法明确病因的一种可引起肺动脉血压增高，并因肺血管自身病变而使右心至肺循环的阻力增加的肺血管疾病。原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段:初期、后期和终期。初期症状:脉压逐渐升高，心排血量正常，患者通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适。后期症状:肺动脉压稳定升高，心排血量仍保持正常，可出现呼吸困难、胸痛、晕厥、疲乏、咯血，临床病情尚稳定。终期症状:肺动脉高压固定少变，心排血量下降，呼吸困难、胸痛、晕厥、疲乏、咯血进行性加重，心功能失代偿。
在一定程度上改善了预后，单肺移植的成功，使器官移植的远期生存率明显提高，这些都给原发性肺动脉高压的患者治疗带来了希望。原发性肺动脉高压是一种原因不明的、极少见的累及中等和小的肺动脉的闭塞性疾病，在检查出后2-5年引起右心衰竭或致命性晕厥。近来，通过血管扩张药物的积极试验和长期治疗，已发现20％左右的患者的病情有所缓解或停止发展。
因为肺动脉高压有很多不同原因导致的，最常见的可能就是因为肺脏出现问题了，比如说肺间质病变、肺气肿、慢阻肺，这些导致肺的毛细血管压力增加，导致肺动脉高压。这些情况是随着肺部的病变进展而进展，除非肺部的病变得到了一个有效的可逆性的治疗，肺动脉高压可能会有所改善。但通常这些慢性的肺病比较令人讨厌的是它是一个逐渐加重的过程，所以导致肺动脉高压的原因在逐渐加重，那么肺动脉高压可能就不太好避免了，这时候需要避免加重的话就只能是赶紧积极去治疗原发的肺部疾病，这样让导致肺动脉高压的原因得到改善。另外一个就是避免缺氧，因为缺氧会导致肺动脉痉挛，进一步加重肺动脉高压。如果是因为肺栓塞这些急性病导致肺动脉高压，这个病因可以去除或者可以部分的有效改善，积极去治疗肺栓塞，比如进行溶栓、取栓治疗，这样肺动脉高压随着原发病的原因好转的话，它是会好转的。
因为肺动脉高压如果不坚持治疗，会进一步的发展为肺源性心脏病，这种情况是非常危险的，患者还会表现为心慌、胸闷、呼吸困难，特别是当做呼吸活动后，心慌，呼吸困难加重。因为经常熬夜，可以导致患者会动脉高压出现异常，会导致这种高压持续水平升高，有时候也会加重情况，因为患者一旦确诊为肺动脉高压，需要注意休息，特别是不要熬夜，因为经常熬夜会导致血管出现收缩的情况更进一步的加重。
动脉高压的早期可没有症状，但是它到一定的程度，会出现呼吸困难、气紧，可出现胃肠道水肿、颜面水肿、腹腔和胸腔的积液，当胃肠道水肿比较严重的时候，患者可出现恶心、呕吐、严重的食欲下降，因此这个就是肺动脉高压的症状之一，也有一些呕吐是因为患者进食高浓脂食物而不能及时吸收，引起胃肠胀气，导致恶心呕吐，还有一些是使用利尿剂消肿后的患者，往往出现低钠、低钾等电解质紊乱，所致的呕吐。
形成的原因主要是分为动脉性肺动脉高压以及左心疾病所导致的肺动脉高压，缺氧或者肺部疾病引起来的，再就是慢性，血栓栓塞性肺动脉高压，另外还有机制不明的肺动脉高压，有可能是特发性肺动脉高压，遗传性肺动脉高压，药物以及毒性物质诱发的肺动脉高压，先天性心脏病引起来的肺动脉高压，左室收缩障碍、左室舒张障碍、瓣膜性疾病都有可能会引发肺动脉高压。再就是慢性阻塞性肺疾病，间质性肺病其他的限制性和阻塞性、混合性的肺部疾病，睡眠呼吸障碍、慢性高原缺氧、肺部发育异常都可能会引起肺动脉高压，还有肺动脉栓塞也会导致肺动脉高压的产生。肺动脉高压形成的原因比较多，在临床上主要就是肺动脉的压力升高超过的一定程度，这样就形成了肺动脉高压，一般情况下在静息状态下，通过右心导管测试肺动脉的压力超过25就叫做肺动脉高压形成。
