原发性肺动脉高压是一种潜在的致命性疾病，可发生于任何年龄，如果不进行有效的治疗，大多数肺动脉高压患者预后极差，与恶性肿瘤相似。
那么，原发性肺动脉高压能活多久?
原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension)是一少见疾病因其病因不明而区别于继发性肺动脉高压。
1.症状原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段：初期后期和终期(图1)初期(I期)：肺动脉压逐渐升高心排血量正常患者通常无症状仅在剧烈活动时感到不适;后期(Ⅱ期)：肺动脉压稳定升高心排血量仍保持正常可出现全部症状临床病情尚稳定;终期(Ⅲ期)：肺动脉高压固定少变心排血量下降症状进行性加重心功能失代偿美国多中心收集的187例原发性肺动脉高压的登记调查分析常见的初始症状如下：呼吸困难(60%)疲乏(73%)胸痛(47%)眩晕(41%)水肿(37%)晕厥(36%)心悸(33%)我们分析41例不能解释的肺动脉高压患者其症状发生率为：呼吸困难88%胸痛48%眩晕35%晕厥15%咯血27.5%雷诺征7.5%
(1)呼吸困难：是最常见的症状其特征是劳力性发生与心排血量减少肺通气/血流比失衡和每分通气量下降等因素有关。
(2)胸痛：可呈典型心绞痛发作常于劳力或情绪变化时发生因右心后负荷增加右心室心肌组织增厚耗氧增多及右冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血。
(3)晕厥：包括晕厥前(眩晕)和晕厥多于活动后发生休息时也可出现系脑组织供氧突然减少所引起以下情况可以诱发：
①肺血管高阻力限制运动心排血量的增加;
②低氧性静脉血突然分流向体循环系统;
③体循环阻力突然下降;
④肺小动脉突然痉挛;
⑤大的栓子突然堵塞肺动脉;
⑥突发心律失常特别是心动过缓
(5)咯血：与肺静脉高压咯血不同肺动脉高压咯血多来自肺毛细血管前微血管瘤破裂咯血量通常较少也可因大咯血死亡。
原发性肺动脉高压患者的症状都是非特异性的且多在肺动脉高压进展后出现因此推测在肺循环异常改变前存在一个临床潜伏期这对有肺动脉高压危险因素的人做进一步检查十分重要以利于早期诊断和早期治疗。
2.体格检查：原发性肺动脉高压的体征多与肺动脉压升高和右心功能不全有关通常肺动脉高压达中度以上物理检查才有阳性发现常见有呼吸频率增加脉搏频速细小早期发绀不明显因右心室肥厚顺应性下降颈静脉搏动增强右心衰竭时可见颈静脉充盈胸骨左下缘有抬举性搏动反映右心室增大左侧第2肋间可看到或触及肺动脉收缩期搏动并可扪及肺动脉瓣关闭振动该区听诊可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音肺动脉第二音亢进和距离不等的第二心音分裂肺动脉压越高肺血管顺应性愈小分裂越狭窄当右心衰竭时分裂固定严重的肺动脉高压肺动脉明显扩张可出现肺动脉瓣关闭不全的舒张早期反流性杂音也称GrahamSteel杂音在胸骨左缘第4肋间可闻及三尖瓣全收缩期反流性杂音吸气时增强通常来源于右心室扩张也可见于乳头肌及腱索自发性断裂右心性第四第三心音分别反映右心室肥厚和右心功能不全。
物理检查对确定肺动脉高压有一定帮助但不能完全区分肺动脉高压是原发性或继发性的。
原发性肺动脉高压能活多久?
肺动脉高压预后与病因有关，自然生存期差异较大，SSc相关性肺动脉高压仅1年左右，特发性肺动脉高压平均只有2.8年，而先天性心脏病、门脉高压、混合性结缔组织病和HIV相关肺动脉高压的3年生存率分别为百分之77、百分之64、百分之37、百分之21。
自然生存期还与肺动脉高压严重度有关，在未经治疗的肺动脉高压患者，WHO肺动脉高压功能分级Ⅰ、Ⅱ级为6年，Ⅲ级为2.5年，而在Ⅳ级仅为6个月。预后与6分钟步行距离有关，有研究显示，小于332米的患者3年存活率为百分之20。
虽然他们的自然生存期差异很大，有些患者确诊后可存活数十年，但大多数在数年甚至数月内死亡。
30年前患原发性肺动脉高压是灾难性的，预后十分险恶。当今如能早期诊断，及时治疗，约百分之10到20患者的病情可停止发展，甚至有某种程度的恢复。
治疗主要应针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，提高生存质量;建立长期的治疗方案使增生的内膜、肥厚的中层，甚至更严重的形态学改变得以减轻或消失。正确的治疗应包括急性血管反应性试验和长期药物治疗等。
右心衰是不会引起肺动脉高压，反过来肺动脉高压是引起右心衰的，因为肺动脉高压时，会使右心室的负荷增加，久而久之，会使右心室的心肌发生疲劳和慢性损伤，就可以引起右心衰。右心衰是各种心脏疾病或其他疾病引起的心脏功能障碍的一种临床状况，并不是其他疾病的原因。肺动脉高压的原因很多，包括遗传因素、各种肺部疾病引起的肺动脉阻力增加等。所以，只有对可能引起肺动脉高血压的原因采取相应的治疗，才能降低右心衰的发生率。
原发性的肺动脉高压是肺动脉高压的一种类型。这种肺动脉高压原因还不清楚。目前没有其他的疾病。单纯就是肺动脉高压。这种情况出现以后可以导致患者胸痛、呼吸困难、甚至心绞痛。后期可以导致右心功能不全。也就是右心衰竭的问题。所以这种原发性的肺动脉高压。目前主要的治疗措施是选择相应的药物来治疗。长期控制肺动脉高压，这样才可以减少肺动脉高压，导致的并发症发生。常用的药物，目前主要是内皮素受体拮抗剂，向波生态或者安立生坦，通过这些药物可以将肺动脉高压控制在合适的范围。从而减少并发症的发生。
原发性肺动脉高压患者的寿命一般要比正常人缩短一些，但是具体能活多久，还要看后续是否治疗，以及肺动脉的压力升高到什么情况，有是否有并发症，像心衰、心律失常等等。原发性肺动脉高压是肺动脉高压的一种，主要是通过各种辅助检查，并无任何的基础疾病，而肺动脉的压力逐渐的升高，这种不明原因的造就成原发性肺动脉高压。如果肺动脉的压力升高，并不是太狠，患者并无特殊的并发症，那么寿命一般在10-20年左右是没问题的。
原发性的肺动脉高压。它对身体的危害是多方面的。首先它可以引起患者呼吸困难、严重的还会出现肺动脉的破裂导致咯血的问题。再就是肺动脉高压会引起心脏的负担加重。特别是右心室的负担加重，导致右心功能不全。后期可以出现下肢水肿、腹水、胸腔积液，严重的导致全身水肿。还可以引起大脑的供血不足，导致神志不清，反应能力下降，甚至昏迷等严重并发症的发生。所以出现原发性的肺动脉高压，需要引起重视。及时选择口服药物。特别是内皮素受体拮抗剂来口服，及时将肺动脉高压控制在合适的范围。以免引起严重并发症的发生。
原发性肺动脉高压是临床无法明确病因的一种可引起肺动脉血压增高，并因肺血管自身病变而使右心至肺循环的阻力增加的肺血管疾病。原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段:初期、后期和终期。初期症状:脉压逐渐升高，心排血量正常，患者通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适。后期症状:肺动脉压稳定升高，心排血量仍保持正常，可出现呼吸困难、胸痛、晕厥、疲乏、咯血，临床病情尚稳定。终期症状:肺动脉高压固定少变，心排血量下降，呼吸困难、胸痛、晕厥、疲乏、咯血进行性加重，心功能失代偿。
在一定程度上改善了预后，单肺移植的成功，使器官移植的远期生存率明显提高，这些都给原发性肺动脉高压的患者治疗带来了希望。原发性肺动脉高压是一种原因不明的、极少见的累及中等和小的肺动脉的闭塞性疾病，在检查出后2-5年引起右心衰竭或致命性晕厥。近来，通过血管扩张药物的积极试验和长期治疗，已发现20％左右的患者的病情有所缓解或停止发展。
因为肺动脉高压有很多不同原因导致的，最常见的可能就是因为肺脏出现问题了，比如说肺间质病变、肺气肿、慢阻肺，这些导致肺的毛细血管压力增加，导致肺动脉高压。这些情况是随着肺部的病变进展而进展，除非肺部的病变得到了一个有效的可逆性的治疗，肺动脉高压可能会有所改善。但通常这些慢性的肺病比较令人讨厌的是它是一个逐渐加重的过程，所以导致肺动脉高压的原因在逐渐加重，那么肺动脉高压可能就不太好避免了，这时候需要避免加重的话就只能是赶紧积极去治疗原发的肺部疾病，这样让导致肺动脉高压的原因得到改善。另外一个就是避免缺氧，因为缺氧会导致肺动脉痉挛，进一步加重肺动脉高压。如果是因为肺栓塞这些急性病导致肺动脉高压，这个病因可以去除或者可以部分的有效改善，积极去治疗肺栓塞，比如进行溶栓、取栓治疗，这样肺动脉高压随着原发病的原因好转的话，它是会好转的。
因为肺动脉高压如果不坚持治疗，会进一步的发展为肺源性心脏病，这种情况是非常危险的，患者还会表现为心慌、胸闷、呼吸困难，特别是当做呼吸活动后，心慌，呼吸困难加重。因为经常熬夜，可以导致患者会动脉高压出现异常，会导致这种高压持续水平升高，有时候也会加重情况，因为患者一旦确诊为肺动脉高压，需要注意休息，特别是不要熬夜，因为经常熬夜会导致血管出现收缩的情况更进一步的加重。
动脉高压的早期可没有症状，但是它到一定的程度，会出现呼吸困难、气紧，可出现胃肠道水肿、颜面水肿、腹腔和胸腔的积液，当胃肠道水肿比较严重的时候，患者可出现恶心、呕吐、严重的食欲下降，因此这个就是肺动脉高压的症状之一，也有一些呕吐是因为患者进食高浓脂食物而不能及时吸收，引起胃肠胀气，导致恶心呕吐，还有一些是使用利尿剂消肿后的患者，往往出现低钠、低钾等电解质紊乱，所致的呕吐。
形成的原因主要是分为动脉性肺动脉高压以及左心疾病所导致的肺动脉高压，缺氧或者肺部疾病引起来的，再就是慢性，血栓栓塞性肺动脉高压，另外还有机制不明的肺动脉高压，有可能是特发性肺动脉高压，遗传性肺动脉高压，药物以及毒性物质诱发的肺动脉高压，先天性心脏病引起来的肺动脉高压，左室收缩障碍、左室舒张障碍、瓣膜性疾病都有可能会引发肺动脉高压。再就是慢性阻塞性肺疾病，间质性肺病其他的限制性和阻塞性、混合性的肺部疾病，睡眠呼吸障碍、慢性高原缺氧、肺部发育异常都可能会引起肺动脉高压，还有肺动脉栓塞也会导致肺动脉高压的产生。肺动脉高压形成的原因比较多，在临床上主要就是肺动脉的压力升高超过的一定程度，这样就形成了肺动脉高压，一般情况下在静息状态下，通过右心导管测试肺动脉的压力超过25就叫做肺动脉高压形成。
