2009年欧洲心脏病学会和欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)发布的《肺动脉高压诊治指南》提到下列实验室和辅助检查有助于提示肺动脉高压的诊断，确定肺动脉高压的分类。
1、心电图
如果心电图证明患者右室肥大、劳损，右房扩张更加支持肺高血压的诊断。如果没有上述心电图特征，也不能排除肺高血压的诊断和严重的血流动力学的改变。心电图检查作为肺高血压的筛查手段，其敏感性和特异性均不是很高。
2、胸部放射检查
胸片的改变包括肺动脉扩张和周围肺纹理减少危重患者中可能有右房，右室的扩大。胸片检查可以帮助排除中到重度的肺部疾病或肺静脉高血压患者。但肺高血压的严重程度和肺部放射性检查的结果并不一致。
3、肺功能检查和动脉血气分析
肺功能检查和血气分析有助于区别气道或肺实质疾病。肺动脉高压患者表现为肺弥散功能障碍(通常是预计值的40％～80％)和轻到中度肺容积减少。由于过度换气，动脉二氧化碳分压通常降低。COPD导致缺氧性肺高血压，肺功能和血气表现为残气量增加，一氧化碳弥散功能降低，二氧化碳分压正常或降低。
4、超声心动图
经胸壁超声心动图能够反映右心血流动力学变化，如肺动脉压力(PAP)。
每一个疑似PH患者都应该进行该项检查。PAP是通过三尖瓣返流峰速度来估计的。在重度三尖瓣返流患者中，使用简化的Bernoulli公式就会低估或高估肺动脉的收缩压，大于10mmHg的误差是很常见的。因此，肺高血压不能完全依赖超声估计肺动脉收缩压来确诊。其他超声心动变量可提示肺动脉高压的存在，包括肺动脉瓣回流速度增加，右室射血加速度时间缩短。右心三维增加，室间隔形态和功能异常，右室壁厚度增加，肺动脉扩张等，并且在疾病的进程中愈加明显。但是这些特征的敏感性还是值得商榷的。超声心动图有助于疑似或确诊PH的患者寻找病因。多普勒超声检查不适用于筛查轻度，无症状的肺高血压患者。
5、通气/灌注扫描
通气/灌注扫描用于肺动脉高压(PH)中怀疑慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CETPH)的患者。通气/灌注扫描在确诊CTEPH中比CT的敏感性高。一个正常或低可能性的通气/灌注扫描能有效的排除CTEPH。在动脉型肺动脉高压(PAH)患者中该检查可以正常，也可以外周小部分通气/血流不匹配，无部分灌注缺失。增强CT能全面的检查，但是不能替代传统的肺血管摄片和通气/血流扫描。
6、高分辨率计算体层成像
造影剂强化的X线断层摄影术，肺血管造影：高分辨率CT能够清晰地显示肺实质的图像，有助于确诊肺间质性疾病和肺气肿。
高分辨率CT可以帮助确诊临床上怀疑肺静脉闭塞病(PVOD)患者。PVOD的特征是间质水肿，小叶中心型斑片状模糊影，呈毛玻璃状，小叶间隔增厚。增强CT血管造影术在确诊CETPH是否能够外科手术是很有帮助的。它可以很清晰地呈现典型的CETPH的影像学特征，如完全的充盈缺损，条和片状，不规则的血管内膜，其精确性和可靠性能与数字减影血管造影媲美。采用这种技术可以使支气管动脉网络清晰成像。传统的肺血管造影在很多研究中心诊断CTEPH患者中还是必须的手段。血管造影术在诊断血管炎和动静脉畸形中也是很有帮助的。
7、心脏(核)磁共振影像学
心脏(核)磁共振影像提供了一种直接的评价右室大小，形态，功能和无创评价血流动力包括心排血量，CO，肺动脉扩张，右室重量的方法。心脏(核)磁共振影像特别适合通过血流动力学检测，评估患者预后。
8、血液检查和免疫学检查
每位患者都要求做常规血生化，血液病学，甲状腺功能等检查。血清学项目在确诊CTD，HIV，肝炎等是很重要的。通过这些检查，主要排除系统性硬化症，因为该种情况很容易发展到PAH。
抗着丝粒抗体和其他的抗核抗体如dsDNA，抗-Ro，U3-RNP，B23，Th/To在限制性硬皮病患者中经常呈阳性。各种弥散性硬皮病患者中，U3-RNP呈典型阳性。系统性红斑狼疮患者中，常发现抗心磷脂抗体阳性。CETPH患者需进行凝血功能检查包括抗-磷脂抗体，狼疮抗凝物，抗心磷脂抗体等。HIV检查是强制性的。超过2％的肝病患者会发生PAH，因此，如果有临床表现，肝功能检查和肝炎血清学检查也是必须做的。在PAH患者中甲状腺疾病也不少见，如果病程急剧变化应该想到进行甲状腺功能检查。
9、腹部超声诊断
腹部超声检查可以排除肝硬化和门脉高压。应用造影剂和彩色多普勒超声能够提高准确率。门脉高压可以通过右心导管检查阻塞静脉和非阻塞静脉压力差确诊。
10、右心导管和血管反应性试验
右心导管检查(RHC)是确诊肺动脉高压(PAH)，评估血流动力学损伤严重程度及测试血管反应性的标准方法。右心导管检查应该在有经验的临床中心进行，检查时必须记录的参数包含：肺动脉压力(PAP，收缩、舒张、平均)，右房压，肺毛压(PCWP)，右室压。热稀释法或Fick法计算心输出量(CO)时必须重复三次。如果有体肺分流，计算CO应采用Fick法。
精确测量PCWP有助于鉴别左心疾病造成的PH。PCWP大于15mmHg排除毛细血管前PAH。右心导管做急性血管扩张试验能鉴别出可长期应用钙离子拮抗剂的患者采用的试验药物必须是安全，半衰期短，易于操作，对体循环影响小的药物。目前最常用的是NO;根据以往的经验，静脉注射的依前列醇或腺苷也能替代NO。(但是有扩张体循环的危险)。吸入伊洛前列环素能获得很好的扩张血管的作用。它们能否作为CCB治疗的筛选药物还没有相关的研究。由于副作用很多，口服或静脉CCB不推荐为试验用药。急性血管扩张试验的阳性反应标准为：平均PAP下10mmHg，绝对值小于等于40mmHg，CO升高或不变。专家们推荐在IPAH患者中进行血管扩张反应试验，以观察阳性者是否能从CCB的长期治疗中获益。
右心衰是不会引起肺动脉高压，反过来肺动脉高压是引起右心衰的，因为肺动脉高压时，会使右心室的负荷增加，久而久之，会使右心室的心肌发生疲劳和慢性损伤，就可以引起右心衰。右心衰是各种心脏疾病或其他疾病引起的心脏功能障碍的一种临床状况，并不是其他疾病的原因。肺动脉高压的原因很多，包括遗传因素、各种肺部疾病引起的肺动脉阻力增加等。所以，只有对可能引起肺动脉高血压的原因采取相应的治疗，才能降低右心衰的发生率。
原发性的肺动脉高压是肺动脉高压的一种类型。这种肺动脉高压原因还不清楚。目前没有其他的疾病。单纯就是肺动脉高压。这种情况出现以后可以导致患者胸痛、呼吸困难、甚至心绞痛。后期可以导致右心功能不全。也就是右心衰竭的问题。所以这种原发性的肺动脉高压。目前主要的治疗措施是选择相应的药物来治疗。长期控制肺动脉高压，这样才可以减少肺动脉高压，导致的并发症发生。常用的药物，目前主要是内皮素受体拮抗剂，向波生态或者安立生坦，通过这些药物可以将肺动脉高压控制在合适的范围。从而减少并发症的发生。
原发性肺动脉高压患者的寿命一般要比正常人缩短一些，但是具体能活多久，还要看后续是否治疗，以及肺动脉的压力升高到什么情况，有是否有并发症，像心衰、心律失常等等。原发性肺动脉高压是肺动脉高压的一种，主要是通过各种辅助检查，并无任何的基础疾病，而肺动脉的压力逐渐的升高，这种不明原因的造就成原发性肺动脉高压。如果肺动脉的压力升高，并不是太狠，患者并无特殊的并发症，那么寿命一般在10-20年左右是没问题的。
原发性的肺动脉高压。它对身体的危害是多方面的。首先它可以引起患者呼吸困难、严重的还会出现肺动脉的破裂导致咯血的问题。再就是肺动脉高压会引起心脏的负担加重。特别是右心室的负担加重，导致右心功能不全。后期可以出现下肢水肿、腹水、胸腔积液，严重的导致全身水肿。还可以引起大脑的供血不足，导致神志不清，反应能力下降，甚至昏迷等严重并发症的发生。所以出现原发性的肺动脉高压，需要引起重视。及时选择口服药物。特别是内皮素受体拮抗剂来口服，及时将肺动脉高压控制在合适的范围。以免引起严重并发症的发生。
原发性肺动脉高压是临床无法明确病因的一种可引起肺动脉血压增高，并因肺血管自身病变而使右心至肺循环的阻力增加的肺血管疾病。原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段:初期、后期和终期。初期症状:脉压逐渐升高，心排血量正常，患者通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适。后期症状:肺动脉压稳定升高，心排血量仍保持正常，可出现呼吸困难、胸痛、晕厥、疲乏、咯血，临床病情尚稳定。终期症状:肺动脉高压固定少变，心排血量下降，呼吸困难、胸痛、晕厥、疲乏、咯血进行性加重，心功能失代偿。
在一定程度上改善了预后，单肺移植的成功，使器官移植的远期生存率明显提高，这些都给原发性肺动脉高压的患者治疗带来了希望。原发性肺动脉高压是一种原因不明的、极少见的累及中等和小的肺动脉的闭塞性疾病，在检查出后2-5年引起右心衰竭或致命性晕厥。近来，通过血管扩张药物的积极试验和长期治疗，已发现20％左右的患者的病情有所缓解或停止发展。
因为肺动脉高压有很多不同原因导致的，最常见的可能就是因为肺脏出现问题了，比如说肺间质病变、肺气肿、慢阻肺，这些导致肺的毛细血管压力增加，导致肺动脉高压。这些情况是随着肺部的病变进展而进展，除非肺部的病变得到了一个有效的可逆性的治疗，肺动脉高压可能会有所改善。但通常这些慢性的肺病比较令人讨厌的是它是一个逐渐加重的过程，所以导致肺动脉高压的原因在逐渐加重，那么肺动脉高压可能就不太好避免了，这时候需要避免加重的话就只能是赶紧积极去治疗原发的肺部疾病，这样让导致肺动脉高压的原因得到改善。另外一个就是避免缺氧，因为缺氧会导致肺动脉痉挛，进一步加重肺动脉高压。如果是因为肺栓塞这些急性病导致肺动脉高压，这个病因可以去除或者可以部分的有效改善，积极去治疗肺栓塞，比如进行溶栓、取栓治疗，这样肺动脉高压随着原发病的原因好转的话，它是会好转的。
因为肺动脉高压如果不坚持治疗，会进一步的发展为肺源性心脏病，这种情况是非常危险的，患者还会表现为心慌、胸闷、呼吸困难，特别是当做呼吸活动后，心慌，呼吸困难加重。因为经常熬夜，可以导致患者会动脉高压出现异常，会导致这种高压持续水平升高，有时候也会加重情况，因为患者一旦确诊为肺动脉高压，需要注意休息，特别是不要熬夜，因为经常熬夜会导致血管出现收缩的情况更进一步的加重。
动脉高压的早期可没有症状，但是它到一定的程度，会出现呼吸困难、气紧，可出现胃肠道水肿、颜面水肿、腹腔和胸腔的积液，当胃肠道水肿比较严重的时候，患者可出现恶心、呕吐、严重的食欲下降，因此这个就是肺动脉高压的症状之一，也有一些呕吐是因为患者进食高浓脂食物而不能及时吸收，引起胃肠胀气，导致恶心呕吐，还有一些是使用利尿剂消肿后的患者，往往出现低钠、低钾等电解质紊乱，所致的呕吐。
形成的原因主要是分为动脉性肺动脉高压以及左心疾病所导致的肺动脉高压，缺氧或者肺部疾病引起来的，再就是慢性，血栓栓塞性肺动脉高压，另外还有机制不明的肺动脉高压，有可能是特发性肺动脉高压，遗传性肺动脉高压，药物以及毒性物质诱发的肺动脉高压，先天性心脏病引起来的肺动脉高压，左室收缩障碍、左室舒张障碍、瓣膜性疾病都有可能会引发肺动脉高压。再就是慢性阻塞性肺疾病，间质性肺病其他的限制性和阻塞性、混合性的肺部疾病，睡眠呼吸障碍、慢性高原缺氧、肺部发育异常都可能会引起肺动脉高压，还有肺动脉栓塞也会导致肺动脉高压的产生。肺动脉高压形成的原因比较多，在临床上主要就是肺动脉的压力升高超过的一定程度，这样就形成了肺动脉高压，一般情况下在静息状态下，通过右心导管测试肺动脉的压力超过25就叫做肺动脉高压形成。
