骨髓增生异常综合征能活多久?骨髓增生异常综合征是什么病?

发布时间: 2022-09-20 11:34:34

分享到微信朋友圈

×

打开微信,点击底部的“发现”,

使用“扫一扫”即可将网页分享至朋友圈。

用手机扫描二维码 在手机上继续观看

手机查看

骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome,MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia),导致无效造血以及恶性转化危险性增高。骨髓增生异常综合征能活多久?骨髓增生异常综合征是什么病?主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为2:1。MDS30%~60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外,多数由于感染、出血,尤其是颅内出血。

常见症状:贫血、面色苍白、劳累后心悸气短淋巴结肿大败血症的征象、鼻出血、脾肿大关节疼痛、血小板增多、发烧、消瘦。

1.症状

MDS临床表现无特殊性,MDS通常起病缓慢,少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病,在一年之内约由50%以上。贫血患者占90%。包括面色苍白、乏力、活动后心悸、气短,老年人贫血常使原有的慢性心、肺疾病加重。发热占50%,其中原因不明性发热占10%~15%,表现为反复发生的感染及发热,感染部位以呼吸道,肛门周围和泌尿系为多。严重的粒细胞缺乏可降低患者的抵抗力。出血占20%,常见于呼吸道,消化道,也由颅内出血者,早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一。严重的血小板降低可致皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血及内脏出血。少数患者可有关节肿痛,发热、皮肤血管炎等症状,多伴有自身抗体,类似风湿病。

2.体征

MDS患者体征不典型。常为贫血所致面色苍白,血小板减少所致皮肤淤点、淤斑。肝脾肿大者约占10%左右。极少数患者可有淋巴结肿大皮肤浸润,多为慢性粒单核细胞白血病(CMMoL)型患者。

MDS发病原因尚未明了,推测是由于生物,化学,或物理等因素引起基因突变,染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。业已公认,诱变剂如病毒,某些药物(如化疗药),辐射(放疗),工业反应剂(如苯,聚乙烯)以及环境污染等的可致癌作用,诱变剂可引起染色体的重排或基因重排,也可能只引起基因表达的改变导致MDS。但从细胞培养、细胞遗传学、分子生物学及临床研究均证实,MDS是一种源于造血干/祖细胞水平的克隆性疾病。骨髓增生异常综合征能活多久?骨髓增生异常综合征是什么病?其发病原因与白血病类似。目前已经证明,至少2种淋巴细胞恶性增生性疾病——成人T细胞白血病及皮肤T细胞型淋巴瘤是由反转录病毒感染所致。亦有实验证明,MDS发病可能与反转录病毒作用或(和)细胞原癌基因突变、抑癌基因缺失或表达异常等因素有关。涉及MDS患者发病的常见原癌基因为N-ras基因。Ras基因家族分为H、N、K三种,MDS患者中最常见的为N-ras基因突变,发生在12、13、61外显子处,突变后N-ras基因编码蛋白表达异常,干扰了细胞正常增生和分化信号,导致细胞增生和分化异常。亦有报告MDS患者p53、Rb抑癌基因表达异常,但上述基因改变多在MDS较晚期RAEB、RAEB-T型患者中发生,在MDS早期RA、RAS中较少,提示用基因突变尚难解释全部MDS患者发病原因。

继发性MDS患者常有明显发病诱因,苯类芳香烃化合物、化疗药物尤其是烷化剂、放射线均可诱导细胞基因突变而导致MDS或其他肿瘤发生。此外,MDS多发生于中老年,是否年龄可降低细胞内修复基因突变功能亦可能是致病因素之一。

MDS虽然有些病例发病原因不清,但很多病例是由于生物、化学或物理等因素引起的细胞克隆性增生。骨髓增生异常综合征能活多久?骨髓增生异常综合征是什么病?因此,应采取预防措施,医务人员应认识到滥用药物的危害性,使用化疗药要慎重;放射治疗也应严格把握适应证;在有关工农业生产中接触化学品等有害物质(如苯、聚氯乙烯)时,应作好劳动保护,防止有害物质污染周围环境,以减少MDS的发病。

(一)生活调理

非特异性的预防有增强体质的作用,饮食起居的合理安排、适当的运动如太极拳之类锻炼、散步,可以自我调节身体的失衡。MDS与情绪密切相关,情绪乐观、精神愉快对防病极有意义。

(二)饮食调理

饮食得宜,可以养生、延年益寿,且可防病。在疾病治疗过程中或治疗后,通过饮食调理可避免疾病的进一步发展或复发,而有利于身体康复。

1.注意营养合理调配饮食,对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食

2.忌口鸡属阳,动风。MDS虚实夹杂,邪毒内空,助火动风之品宜忌,特别是阴虚火旺,出血,痰湿交阻者尤要注意。

3.冬虫夏草炖鸭,冬虫夏草九,鸭75克,生姜3片,黄酒站,水200ml,适加盐油调味,文火炖2小时,饮汤食肉。骨髓增生异常综合征能活多久?骨髓增生异常综合征是什么病?治疗MDS,气阴不足,神疲乏力,舌淡红,脉细者。

(三)精神调理

肝气郁结与MDS的发病关系密切,有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激。因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调治过程中亦非常关键。

一、支持治疗

当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时,可输红细胞。RA和RA-S常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时,可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。

二、维生素治疗

部分RA-S对维生素B6治疗有效,200~500mg/日静滴,可使网织红细胞升高,输血量减少。

三、肾上腺皮质激素

约10~15%MDS患者,应用肾上腺皮质激素治疗后,外周血细胞计数明显上升,但皮质激素治疗带来的易感染,血糖升高等副作用不容忽视。

四、分化诱导剂

MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能,一些药物能诱导瘤细胞分化。目前常用的有1,25双羟维生素D3,2μg/d口服,用药至少12周。骨髓增生异常综合征能活多久?骨髓增生异常综合征是什么病?或用维生素D330~60万单位肌注,每日一次,8~28周。在用药中部分患者血象改善。该类药物可引起威胁生命的严重高血钙,故应严密监测血钙变化。13-顺式维甲酸在体外培养中有诱导分化作用,但临床应用不理想,国内多采用全反式维甲酸20mg每日三次口服。小剂量阿糖胞苷对髓性白血病有分化诱导作用,目前已用于MDS,特别是RAEB和RAEB-T,缓解率约30%,10~20mg/m2/d皮下注射,7~21天。但小剂量阿糖胞苷对骨髓的抑制作用仍不能忽视,约15%患者死亡与药物相关。

五、雄激素

炔睾醇(danazol)是目前最常用的男性激素,600~800mgd,持续2~4月,但无确切疗效。有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能。

六、联合化疗

就多数MDS而言,常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性低,治疗疗效差,即使获得缓解,缓解期也短。骨髓增生异常综合征能活多久?骨髓增生异常综合征是什么病?若病人年龄小于50岁,处于RAEB-T临床状态好,可酌情用常规化疗。

七、骨髓移植

当年龄小于50岁,并处于RAEB或RAEB-T,有HLA同型供者,医疗条件允许,可考虑进行同种异体骨髓移植。

宜吃补血食物

l、乌骨鸡肉:

乌骨鸡肉为雉科动物乌骨鸡的肉,即乌鸡肉。乌鸡肉味甘,性平,具有补血益阴,退热除烦的功效。适用于虚劳骨蒸、赢弱盗汗,身倦食少,消渴咽干五心烦热及肌肉消瘦等阴亏血少、内热郁生之证。

2、龙眼肉:

龙眼为无患子科植物。龙眼的成熟果肉,即桂圆肉。龙眼肉性味甘平,无毒,自古被视为滋补佳品。具有补益心脾、养血安神的功效。龙眼肉补益心脾之效适用于心脾二虚所致的食少体倦、头晕目眩、身体虚弱等诸证。

3、桑塔:

桑棋有乌、白两种,以黑紫色者入药为佳。具有补肝益肾、滋阴养血之功效。桑塔适用于阴亏血水、眩晕耳鸣、津液缺乏、须发早白、神经衰弱及消渴便秘等证。骨髓增生异常综合征能活多久?骨髓增生异常综合征是什么病?桑植在应用时常与黑芝麻配伍,两药功效相似。

4、红糖:

红糖是禾本科植物甘蔗茎之汁,经炼制而成的赤色结晶体。红糖味甘,具有养血活血,补中暖胃的功效。

5、黑木耳:

黑木耳是生长在朽木上的一种食用真菌,具有较高的营养价值。黑木耳性味甘平,具有益气不饥、润肺补脑、轻身强志及和血养荣的功能。

1、忌吃辛辣刺激的食物:如辣椒、生姜、花椒。

2、忌吃油炸的食物:如薯条、麻花。

3、忌吃容易产气的食物:如红薯、洋葱、芋头。

下一篇: 没有了~
推荐专家 资深医生在线免费分析病情
疾病常识 诊断治疗 护理保健 就诊指南
骨髓增生异常综合征的患者在生病后十分痛苦的,平时除了接受正规的治疗外,还需多加注意自己平时的生活习惯,勇于和病魔作斗争,不要让自己的生活质量... [查看更多]

精彩问答

  • 脊椎化脓性骨髓炎的病因是什么

    脊椎化脓性骨髓炎考量是由于外伤传染严重症状引来的,常见的传染菌抱括葡萄球菌,途径大多数见于血液散播,外伤散播等。严重会致使患者伤残,所以患者要作好患处的守护,积极的实施救治,平时也要留意养护管理,不要激烈活动,不要受寒,同时可以适当的实施关节的康复锻练。需要强调的是最近这段时间要注意静养,也可以适当按摩一下局部,同时要避免过度劳累。

  • 骨髓炎复发的概率有多大

    脊髓炎通过积极彻底的治疗,几乎是不复发的。复发的主要原因是没有积极系统的治疗,演变成慢性骨髓炎,当身体抵抗力低下或有金黄色葡萄感染时复发。患骨髓炎后要彻底正规的治疗,达到治愈状态,平时增加抵抗力是关键。

  • 胸骨骨髓炎能吃什么水果

    胸骨骨髓炎发生后常因引流不畅而长期不愈,局部的切开、搔刮、引流效果均不佳,在胸骨手术后胸骨感染,它位于胸骨下或肋弓部时可形成多发窦道,如果出现严重的状况可出现全身感染中毒表现,可以吃一些水果,因为水果有降血压、减缓衰老、减肥瘦身、皮肤保养、明目、抗癌、降低胆固醇等保健作用。水果中含有丰富的维生素、矿物质,尤其维生素C的含量很高,营养价值很高,如一些山楂、西瓜、梨、菠萝、苹果、香蕉、芒果、木瓜、猕猴桃、西柚、火龙果等等。

  • 骨髓瘤化疗后盗汗是怎么回事?

    肿瘤化疗之后是有可能多次出现这种脱力的现象,注意多休息,注意始终保持身体的清洁干燥,防止出现感冒的现象即可,其余的来说可以考虑增强饮食营养,多吃些高蛋白的食物,少吃些油腻的肉类,其余的来说并没有什么很需要有特殊解决的地方,慢慢来就好了,如果症状持继缓解的话,需要有去正规医院不定期的复查才行。

  • 骨髓移植能治疗肌营养不良症是什么

    肌营养不良症是指一组以进行性缓解的肌无力和掌控活动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会致使活动受损甚至崩溃。临床诊断上主要表现出为不同程度和排列的进行性缓解的骨骼肌膨胀和无力。建议:对肌营养不良的治疗,一般的西医治疗方法会给病人身体带给副作用,有利于预后的治疗效果,所以扶正固本治疗原则,重建自动免疫和骨髓自愈功能,彻底恢复患者体质是为患者整体健康考虑的。

  • x线正常是胸骨骨髓炎吗

    胸骨骨髓炎,相信大家都觉得特别的陌生,其实这是一种发病率比较低的疾病,虽然说它的发病率较低,但是他却是骨科领域比较难治的一种疾病,胸骨骨髓炎它主要是出现在进行了胸骨手术之后,通常是不会传染的,胸骨骨髓的炎症发病率极低,特别是血源性骨髓的炎症非常少见,是骨科领域里非常难治的顽疾。并发于胸骨术后感染,老年人及合并糖尿病的全副身心疾病病人。通常表现为多发窦道,严重时出现感染中毒症状。彻底清创、通畅引流、建立局部血供是治疗成功的关键。

  • 骨髓移植后肺部排异如何治疗?

    考虑缺乏微量元素的可能;建议医院常规药物抽血检查一下微量元素情况,根据检查结果针对补充的,加强营养饮食均衡,可以服用21常规药物,骨髓移植患者可以在接受正规治疗的同时,在生活中用偏方作为辅助治疗,效果是不错的,而且在日常生活饮食中需要合理饮食,避免刺激性食物。

  • 脊椎化脓性骨髓炎怎么办

    脊柱再次出现了化脓性骨髓炎,必须要根据病情实施手术救治,一般针对这种化脓性的传染,单纯的通过药物的治疗效果并不是很好,在动用抗生素消炎药物抗菌救治的同时。需要有实施外科的手术,针对这种脊柱的传染比较严重,只要是有化脓性传染需要有做引流,需要有积极的抗感染。必须强调声明建议你不要紧张,不要有思想包袱,积极配合大夫的治疗。

  • 脊柱裂会引起骨髓炎吗

    脊柱裂一般不会引起骨髓炎。骨髓炎通常是由于细菌感染所导致,但与脊柱裂并没有太大关系,因此脊柱裂并不会引起骨髓炎。脊柱裂多数是由于胚胎时期发育异常所造成,也有可能是宫内感染或者叶酸缺乏所引发,大多会出现步态异常以及下肢畸形的情况,也有可能会出现腰骶部皮肤隆起的症状,可以到医院进行全面检查,然后配合医生采取手术方法进行治疗。

  • 多发性骨髓瘤有积液怎么办

    胸腔产生积液后,要分清是多发性骨髓瘤产生的,还是由于感染或其他因素所导致的。一般多发性骨髓瘤有积液可以进行化疗来治疗,如果胸腔内有大量的积液,可以采取穿刺胸腔导出积液的方式来治疗,同时需要多注意观察身体的情况,注意局部的卫生,控制感染,避免吃辛辣刺激性的食物。如多发性骨髓瘤产生的积液通过化疗,积液会自然吸收;由于感染造成的积液则需要进一步的抗感染治疗;由蛋白低导致的,需要通过补充蛋白质来进行治疗。

×

特约医生在线咨询