近日,北京同仁医院神经内科成功救治了一例重症肌无力危象的43岁女性患者。
去年11月,患者因患有重症肌无力和胸腺瘤来北京同仁医院胸外科进行治疗,在进行胸腺肿瘤切除术后,患者重症肌无力的症状都得了改善。然而三个月后,患者出现了睁眼困难,眼球固定,吞咽不能,呼吸困难等症状。随即,患者来到医院急诊科,经医生检查后,确诊为重症肌无力危象,收入医院神经内科。此时患者的生命危在旦夕!
在为患者讨论救治方案时,医生们陷入了两难的状态。患者家境贫困,希望可以选择费用较低的治疗方案。然而,重症肌无力危象的致死率很高,所需的救治水平和难度也很高,其中血浆置换和静脉点滴丙种球蛋白这种救治方法可以短期快速缓解症状,但费用昂贵,且设备和血浆来源紧张。然而如果选择费用较低的激素治疗,也有可能会因呼吸衰竭而进行呼吸机辅助治疗,这样又很容易发生肺部感染等并发症,其医疗费用也会增加。
一方面是患者希望低费用的医疗救治,另一方面是患者所患病症的高难度救治和可能要面临的高额医疗费用。在此情况下,神经内科主任张晓君带领科室人员立即为患者制定了优化治疗方案,争取以最小的医疗花费,抢救患者的生命,并最大程度恢复患者神经肌肉功能。
救治中,医务人员给患者进行了经口呼吸道插管呼吸机辅助呼吸,同时开始大剂量激素冲击治疗。这样一来,就解除了应用激素治疗后症状进一步加重的后顾之忧,而大剂量的激素冲击治疗发挥疗效快,可缩短病程。患者在呼吸机辅助呼吸下,度过了呼吸肌瘫痪的生命危机,在应用激素后的几天后,症状逐步开始好转。患者逐步可以睁眼、抬头,自主呼吸的力量也在逐步增加。患者因气管切开不能语言交流,孙厚亮副主任医师、朱静主治医师和主管医师孔秀云在每天数次的查房中试图与患者通过书写进行交流,但是患者是文盲,于是她们想出了古老的画图方法与患者沟通;景筠主任医师主动发挥她在重症肌无力方面的专业特长,积极参与患者救治。杨庆林主治医师也发挥神经重症救治的特长,主动担负起患者呼吸机管理、营养支持等重症医疗工作。在应用呼吸机期间,为了保证不出现肺部并发症,在重症护理骨干刘淑文的带领下,护士们为患者精心护理,应用呼吸机全程中,没有发生严重感染,而且没有用一片抗生素。
在治疗中,质控部组织了胸外科、肿瘤科等多科会诊,进一步制定了治疗方案。在大家的不懈努力,患者在入院17天后顺利脱离了呼吸机,病情逐渐好转,不到一个月,患者从因呼吸困难而生命危急的状态恢复到可以完全生活自理,行走自如。而这次住院治疗过程不仅抢救了患者的生命、恢复了健康,而其总住院费用也得到了降低。
据悉,重症肌无力是一个复杂难治的神经肌肉病。虽然治疗手段和药物较多、但由于患者个体不同,针对疾病阶段的不同所,要选择正确有效的治疗方案,其难度很高。尤其是发生危象的患者,治疗过程稍有不慎或考虑不全面、一步治疗或护理跟不上,均可能因呼吸衰竭、肺部感染等其他并发症导致患者发生生命危险或要支付高额医疗费用。因此,神经内科在治疗该患者的过程,一切以患者为中心,选择合适有效的治疗方案,以用最优质的医疗服务和最少的医疗费用,为患者进行全力诊治,成功挽救了患者的生命。
运动后腿站不稳不一定是重症肌无力。但重症肌无力确实有可能会走路不稳。在发病初期患者常感到眼睛或四肢有酸胀不适的感觉,容易产生视力模糊的症状。患者容易感到疲劳尤其是在炎热的天气或月经时疲劳加重。骨骼肌会明显感到疲劳无力,这也是重症肌无力病人的明显症状。重症肌无力不仅见于成人也见于18岁以下青少年甚至婴儿。所以婴儿患病的风险一般是由母亲遗传的而肌肉萎缩的表现并不明显。所以积极的查明病因,尽早治疗。
讲话有大舌头,说话不清楚的现象,这不是重症肌无力的现象。重症肌无力主要会表现为全身骨骼肌肉都受到影响,发病初期主要会有眼睑下垂,看事物时会有重影。其次还会出现有咽喉部肌肉无力的现象一般会有咀嚼无力,导致吃饭时间延长,说话时会有鼻音,喝水容易被呛到,甚至会导致吞咽困难等现象。而且部分患者还会感觉肢体肌肉无力,但这些因素都和大舌头没有关系。所以一般有大舌头并不是重症肌无力引起的,可以先根据身体检查确诊原因,再针对病因治疗。
要根据患者病情的严重程度和身体的免疫力判断。重症肌无力的常用治疗方式为药物治疗和手术治疗,患病后可以选择使用胆碱酶抑制剂搭配免疫抑制剂,改善患者的症状,延缓病情的发作速度。大部分重症肌无力患者都会出现胸腺异常的现象,患者通过手术将胸腺切除,是一种比较有效的治疗手段,绝大多数经过积极的接受治疗,可以正常工作和生活。
说话不清楚是因为重症肌无力导致的。由于疾病的原因导致的发音障碍造成的,建议家属立即带孩子去医院就诊,遵医嘱给予对症治疗,以免病情加重出现重症肌无力的并发症等,影响患者的病情控制,甚至会导致不可逆转的损伤,降低患者的生活质量。
该病是一种与免疫有关的疾病,治疗所需时间较长,一些患者认为这是一种不治之症,丧失了治疗的信心,其实采取正规有效的治疗,重症肌无力的症状是是可以有效控制的。对于患者来说,一旦得了重症肌无力就要及时治疗,防止病情的加速。治疗重症肌无力要根据患者的具体症状采取针对性的治疗方式,这样才能起到最好最有效的治疗效果。治疗重症肌无力的最好方法:药物治疗重症肌无力有效率为92%。应用激素中剂量冲击小剂量维持疗法及联合抗胆碱酯酶药物治疗。肾上腺皮质类固醇激素因其免疫抑制作用而成为重症肌无力治疗的主要药物。手术治疗:对伴有胸腺瘤的重症肌无力患者应尽早手术治疗,行胸腺切除手术,胸腺切除术是治疗重症肌无力的有效手段,效果已得到公认。手术后的有效率在72%~95%,缓解率在28%~52%。除对于严重重症肌无力患者的治疗还可采用血桨交换法。中医以健脾益气,滋补肝肾,强筋壮骨为主要原则,对于防止肌肉萎缩及关节挛缩变形,疗效比较理想。
表情淡漠不考虑是重症肌无力的表现。重症肌无力的患者主要表现为骨骼肌无力的症状,可以出现四肢近端肌肉无力,严重时可能会有累及到呼吸肌,引起呼吸功能衰竭,患者不会出现感觉障碍,也不会出现面部表情肌肌的异常,一般上午时症状较轻,下午或者活动后症状加重。部分患者为单纯眼肌型重症肌无力,主要表现为眼睑下垂,一部分全身性重症肌无力的患者,同时也可能会出现眼肌无力的表现。表情淡漠可见于帕金森病、帕金森综合征,或者其它器质性病变引起的脑细胞功能损伤较大,引起患者认知功能障碍等。
肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病.中年男性得了重症肌无力,开始出现了眼睑下垂,重症肌无力出现眼睑下垂主要还是要用药控制整个肌无力的症状才能改善,不能只针对眼睑下垂来治疗,可以通过在中医方面来进行相关的针灸治疗,也可以通过按摩以及推拿方面,也可以通过调节神经来进行相关的调理,或者通过健脾益气的中药来进行相关的治疗。日常生活中同时要注意饮食有节,生活要有规律,适当运动,乐观,避免精神紧张有着重要作用;禁食生冷,油腻,辛辣刺激性食物。
老年人重症肌无力的症状通常包括声音嘶哑、吞咽困难、四肢无力等。重症肌无力是一种获得性自身免疫性疾病,伴有神经肌肉接头传递障碍。患者可出现骨骼肌无力,休息后可缓解。肌无力在下午或晚上因疲劳而加重,早晨或休息后缓解。当其他肌肉群受累时,出现上睑下垂、表情淡漠、面容扭曲、持续咀嚼无力、呛水、吞咽困难、声音嘶哑、鼻音、颈软、抬头困难、耸肩无力、四肢无力、呼吸困难等。也可能发生在一些重症肌无力和其他自身免疫性疾病的患者中,如系统性红斑狼疮。这种疾病主要用药物治疗,常用药物包括胆碱酯酶抑制剂,如溴隐亭,糖皮质激素,如甲基强的松龙和醋酸,以及免疫抑制剂,如硫唑嘌呤。建议患者规律作息,避免熬夜、过度劳累,以免诱发或加重病情。
肌无力是一种由神经肌肉传达障碍引来的慢性疾病。其临床诊断特点是受干扰的肌肉和骨骼容易疲劳,歇息和抗胆碱药救治后部分彻底恢复。这种疾病的再次发生与隔代遗传因素有一定的关系。它可以再次发生在任何年龄,但最常见的是在10-35岁,也再次发生在中年和老年患者。
肌营养不良和重症肌无力虽然都表现为肌肉没有力量,但是是截然不同的病因,发病机制完全不同。重症肌无力是一种自身免疫性疾病,属于神经肌肉接头的递质传导障碍,可通过抽血化验相关的抗体,肌电图等试验进行鉴别。而肌营养不良则是由于营养不良导致的肌肉萎缩,是生长发育方面的问题,也可能是遗传性疾病。