毒菌亦称毒蘑菇,一般是指蕈菌的子实体食用后对人或畜禽产生中毒反应的物种,是菌物中一类含毒素的类群。自然界的毒菌估计达1000种以上,而我国至少有500种。就多年来考察研究和查阅资料,目前包括怀疑有毒的在内多达421种,已知毒菌毒素30多种,说明中国毒菌物种及毒素多样性很丰富。毒菌及其毒素又是具有潜在的研究开发前景的资源,包括应用于生物防治、药物抗癌以及生物科技等许多方面。在临床治疗时应具体结合病位、病性、病机,分别用“睑废”、“痿证”和“大气下陷”进行诊断和治疗。一般来说,成人眼肌型及少年型多属“睑废”范围;成人重症肌无力轻度、中度全身型、迟发重症型、伴肌萎缩型多属“痿证”范围;成人重症激进型多属“大气下陷”证范围。
1、对疾病的认识
1.1西医对重症肌无力的认识
重肌无力症,中国内地称为“重症肌无力”,医学学名为Myasthenia Gravis,简称M.G.。此乃神经肌的疾病引致肌肉颤动、软弱及容易疲劳。这是一种自我免疫系统的紊乱,它会阻碍抗体的循环,阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。症状通常晨轻晚重,亦可多变,病程迁延,可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、过度悲伤、生气、感冒、急性支气管炎、妊娠或分娩等都可加重肌无力症状。某些抗生素、如粘菌素、链霉素、卡那霉素等药物均有加重肌无力之作用。
重症肌无力中约有30%左右的患者合并胸腺瘤,40%-60%的患者伴有胸腺肥大,75%以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。当病情突然加重或治疗不当,引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时,称为重症肌无力危象。
1.2中医对重症肌无力的认识
祖国医学对于此证早在公元一二世纪就已有所认识。根据祖国医学的虚损理论,结合脾胃学说脾主肌肉的理论认识和临床运用,重症肌无力的中医病名诊断应是脾胃虚损。《难经·十四难》就有“一损损于皮毛,皮聚而毛落;二损损于血脉,血脉虚少,不能荣于五脏六腑也;三损损于肌肉,肌肉消瘦,饮食不能为肌肤;四报损于筋,筋缓不能自收持;五损损于骨,骨康不能起于床”的记载。历代医家对于虚损的认识也十分详尽。根据重症肌无力的临床表
现及分型,具体又可分为睑废、痿证和大气下陷。
眼睑下垂为重症肌无力的常见症状,《北史》有“睑垂覆目不得视”的记载。巢元方《诸病源侯论·唯目侯》中称“唯目”亦名“侵风”。《圣济总录·卷第一百一十》称“眼睑垂缓”,清·黄
庭镜《目经大成》称为“睑废”,后世称为“上胞下垂”。
《素问·层论》根据痿证的病因、部位、临床表现及五脏所主,有皮痿、脉痿、筋痿、肉痿、骨痿等五痿之分,其中的肉痿与重症肌无力的症状有类似之处。《素问·太阴阳明论》指出:“脾病而四肢不用,何也?岐伯曰,四肢皆禀气于胃,而不得至经,必因于脾乃得禀也,今脾病不能为胃行其津液,四肢不得禀水谷气,气日以衰,脉道不利,筋骨肌肉皆无以生,故不用焉。”这一论述强调四肢不用、痿软乏力乃脾病所致,脾不为胃行其津液,气血不充而引起肌肉病变,与重症肌无力的临床表现及病理机制颇为吻合,现代的临床观察也证实了这一点。重症肌无力可出现面肌无力,说话声音逐渐减低,讲话不清、吃力,吞咽困难,饮水呛咳等。声音嘶哑,中医称为“音喑”。重症肌无力之声音嘶哑,乃因脾虚气陷,肺气虚衰,肾虚无根,致使气机无力鼓动声门而出现声音嘶哑。吞咽困难中医责之肾。咽为胃之系,上接口腔,下贯胃腑,是胃接纳水谷之门户,脾胃虚衰,则摄纳运化无权;又肾为胃关,胃
肾亏损,则吞咽困难。
重症肌无力的禀赋不足,后天失调,或情志刺激,或外邪所伤,或疾病失治、误治,或病后失养,均可导致脾胃气虚,渐而积虚成损。因此,重症肌无力的病机主要为脾胃病损。脾胃为后天之本,气血化生之源,居于中焦,为气机升降出人之枢机。脾主升主运,脾虚气陷,则升举无力,上睑属脾。故提睑无力而下垂;脾主肌肉四肢、脾虚生化濡养不足,故四肢痿软不能随用;胃主降主纳,与脾相表里,脾虚胃亦弱,则升降之枢机不利,受纳无权,故纳呆溏泄,吞咽困难;脾气主升,上充于肺,积于胸中而为宗气(大气),司呼吸,贯百脉,中气下陷,胸中之大气难以接续,肺之包举无力,故气短不足以息,若胸中大气亦下陷,
则气息将停,危在顷刻。
重症肌无力的病机主要为脾胃虚损,然而与他脏关系亦密切,脾病可以影响他脏,而他脏有病也可影响脾脏,从而形成多脏同病的局面,即五脏相关。但矛盾的主要方面,仍然在干脾胃虚损。脾胃虚损则气血生化乏源。肝乃藏血之脏,开窍于目,肝受血而能视;肾主藏精,“五脏六腑之精,皆上注于目而为之精”,肝血不足,肝窍失养,肾精不足,精明失养,“精脱则视歧,视歧见两物。”故见复视、斜视或视物模糊、易倦。脾胃为气机升降之枢纽,气出于肺而根于肾,需脾于中间斡旋转运,使宗气充足以司呼吸。脾胃虚损则枢机不运,聚湿生痰,壅阻于肺,故见胸闷、疼痛、气促等。脾病及肾,肾不纳气,气难归根,甚或大气下陷,而出现肌无力危象声音嘶哑、构音不清、吞咽困难等,亦与脾胃肺肾的病理变化关
系密切。有些患者尚有心悸、失眠等症,则是由于脾胃虚损、心血不足所致。
2.临床举隅
患者郑希谭,男,57岁,已婚,北京市海淀区人,于2009年7月下午突然出现全身乏力,复视,抬肩困难,提物困难等症状,经休息缓解,接连几天出现相同情况,逐渐出现吞咽困难,眼睑下垂等症状,经查:肌电图示:病人肌电图检查肌肉收缩力降低,振幅变小;CT示:胸腺增生肥大。血、尿常规检查均正常。诊断为重症肌无力。坚持服用溴化新斯的明治疗,同时服用中药汤剂,中西医结合治疗两年,药量不能稍减,倍感痛苦,医院建议胸腺摘除,患者拒绝手术,2011年7月前来我处就诊。症见:患者自行步入,左侧眼睑微垂。自述乏力,劳累尤甚,呼吸不畅,休息后得到缓解,夜晚进食咀嚼困难,过度劳累出现复视查:反复睁闭眼15次则眼睑下垂明显,两上肢平举不能超过5分钟,下蹲9次则无力站起。根据其症状和实验室检查,诊为重症肌无力;中医诊断为虚损(中气下陷),自拟野生真菌配方:松针层孔菌、茯苓、红缘层孔菌、紫丁香蘑、桦褶孔菌、赤芝、大马勃、猪苓、木蹄层孔菌、树舌、蝉花、桑黄、隐孔菌、毒蝇鹅膏菌、毛蜂窝菌、鸡油菌、松萝、硫磺菌,30剂,水煎服,每天一剂,每天5次。药后复诊,自述乏力改善,呼吸顺畅,唯劳累后仍觉呼吸咀嚼困难。遵原方继续服用5个月,自述诸症消除,劳累后不再复发,复视消失。能快速眨眼和下蹲站立,双手能负重50KG。
3.讨论
方中使用毒菌有桦褶孔菌和毒蝇鹅膏菌两味,根据对患者的辨证论治,病因病机自拟配方,因本病病变部位在脾胃,侵及多脏,故以脾胃为重,他脏随症治疗为辅。方中茯苓、毛蜂窝菌、木蹄层孔菌、鸡油菌、桦褐孔菌善健脾益气,固护脾胃,补益中气,红缘层孔菌、树舌、桑黄疏肝解郁、调畅情志,硫磺菌、紫丁香蘑补益肺肾,因肺主气、司呼吸、在体合皮,其华在毛,故患者呼吸困难应旁涉于肺,马勃、蝉花、隐孔菌、松萝皆能宣肺益气,松针层孔菌能抑制胸腺的增大,赤芝补益五脏,调和诸药,猪苓得上方相配,能温阳化气。经现代药理研究,红缘层孔菌、蝉花、紫丁香蘑、鸡油菌能促进神经传导、改善横纹肌功能。
桦褶孔菌和毒蝇鹅膏菌同属有毒真菌,真菌类担子菌纲多孔菌目多孔菌科桦褶孔菌(lenzitesbetulina fr.),桦褶孔菌是山西中药“舒筋丸”原料之一,治腰腿疼痛,手足麻木、筋络不舒,四肢抽搐等病症。能追风、散寒、舒筋、活络;经现代药理实验,能很好的改善神经传导;毒蝇伞(学名:Amanita muscaria),又称毒蝇鹅膏菌、蛤蟆菌,英文俗称flyagaric或flyAmanita,是一种含有神经性毒害的担子菌门真菌,鹅膏菌属之一,毒蝇伞包含了一些生物的有效成分,至少有两种,蝇蕈素(muscimol)和鹅膏蕈氨酸(ibotenicacid),是已知的精神刺激物质。该菌可药用,子实体的乙醇提取物,对小白鼠肉瘤S-180有抑制作用。此菌利用其特有的对精神刺激作用,疏肝解郁,改善其神经传导,载药上行。
4、总结
重症肌无力患者,因易与多种疾病混淆,首先当明确诊断;又因其病因的多样化,临床治疗更应辨别纲要,在药用真菌治疗本病过程中,脾、胃、肝、肺、肾同治,利用传统医学的观点和现代医学的认识,果断的在使用常用真菌的治疗基础上加入毒菌,充分体现了毒菌在医学临床中使用的价值。
运动后腿站不稳不一定是重症肌无力。但重症肌无力确实有可能会走路不稳。在发病初期患者常感到眼睛或四肢有酸胀不适的感觉,容易产生视力模糊的症状。患者容易感到疲劳尤其是在炎热的天气或月经时疲劳加重。骨骼肌会明显感到疲劳无力,这也是重症肌无力病人的明显症状。重症肌无力不仅见于成人也见于18岁以下青少年甚至婴儿。所以婴儿患病的风险一般是由母亲遗传的而肌肉萎缩的表现并不明显。所以积极的查明病因,尽早治疗。
讲话有大舌头,说话不清楚的现象,这不是重症肌无力的现象。重症肌无力主要会表现为全身骨骼肌肉都受到影响,发病初期主要会有眼睑下垂,看事物时会有重影。其次还会出现有咽喉部肌肉无力的现象一般会有咀嚼无力,导致吃饭时间延长,说话时会有鼻音,喝水容易被呛到,甚至会导致吞咽困难等现象。而且部分患者还会感觉肢体肌肉无力,但这些因素都和大舌头没有关系。所以一般有大舌头并不是重症肌无力引起的,可以先根据身体检查确诊原因,再针对病因治疗。
要根据患者病情的严重程度和身体的免疫力判断。重症肌无力的常用治疗方式为药物治疗和手术治疗,患病后可以选择使用胆碱酶抑制剂搭配免疫抑制剂,改善患者的症状,延缓病情的发作速度。大部分重症肌无力患者都会出现胸腺异常的现象,患者通过手术将胸腺切除,是一种比较有效的治疗手段,绝大多数经过积极的接受治疗,可以正常工作和生活。
说话不清楚是因为重症肌无力导致的。由于疾病的原因导致的发音障碍造成的,建议家属立即带孩子去医院就诊,遵医嘱给予对症治疗,以免病情加重出现重症肌无力的并发症等,影响患者的病情控制,甚至会导致不可逆转的损伤,降低患者的生活质量。
该病是一种与免疫有关的疾病,治疗所需时间较长,一些患者认为这是一种不治之症,丧失了治疗的信心,其实采取正规有效的治疗,重症肌无力的症状是是可以有效控制的。对于患者来说,一旦得了重症肌无力就要及时治疗,防止病情的加速。治疗重症肌无力要根据患者的具体症状采取针对性的治疗方式,这样才能起到最好最有效的治疗效果。治疗重症肌无力的最好方法:药物治疗重症肌无力有效率为92%。应用激素中剂量冲击小剂量维持疗法及联合抗胆碱酯酶药物治疗。肾上腺皮质类固醇激素因其免疫抑制作用而成为重症肌无力治疗的主要药物。手术治疗:对伴有胸腺瘤的重症肌无力患者应尽早手术治疗,行胸腺切除手术,胸腺切除术是治疗重症肌无力的有效手段,效果已得到公认。手术后的有效率在72%~95%,缓解率在28%~52%。除对于严重重症肌无力患者的治疗还可采用血桨交换法。中医以健脾益气,滋补肝肾,强筋壮骨为主要原则,对于防止肌肉萎缩及关节挛缩变形,疗效比较理想。
表情淡漠不考虑是重症肌无力的表现。重症肌无力的患者主要表现为骨骼肌无力的症状,可以出现四肢近端肌肉无力,严重时可能会有累及到呼吸肌,引起呼吸功能衰竭,患者不会出现感觉障碍,也不会出现面部表情肌肌的异常,一般上午时症状较轻,下午或者活动后症状加重。部分患者为单纯眼肌型重症肌无力,主要表现为眼睑下垂,一部分全身性重症肌无力的患者,同时也可能会出现眼肌无力的表现。表情淡漠可见于帕金森病、帕金森综合征,或者其它器质性病变引起的脑细胞功能损伤较大,引起患者认知功能障碍等。
肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病.中年男性得了重症肌无力,开始出现了眼睑下垂,重症肌无力出现眼睑下垂主要还是要用药控制整个肌无力的症状才能改善,不能只针对眼睑下垂来治疗,可以通过在中医方面来进行相关的针灸治疗,也可以通过按摩以及推拿方面,也可以通过调节神经来进行相关的调理,或者通过健脾益气的中药来进行相关的治疗。日常生活中同时要注意饮食有节,生活要有规律,适当运动,乐观,避免精神紧张有着重要作用;禁食生冷,油腻,辛辣刺激性食物。
老年人重症肌无力的症状通常包括声音嘶哑、吞咽困难、四肢无力等。重症肌无力是一种获得性自身免疫性疾病,伴有神经肌肉接头传递障碍。患者可出现骨骼肌无力,休息后可缓解。肌无力在下午或晚上因疲劳而加重,早晨或休息后缓解。当其他肌肉群受累时,出现上睑下垂、表情淡漠、面容扭曲、持续咀嚼无力、呛水、吞咽困难、声音嘶哑、鼻音、颈软、抬头困难、耸肩无力、四肢无力、呼吸困难等。也可能发生在一些重症肌无力和其他自身免疫性疾病的患者中,如系统性红斑狼疮。这种疾病主要用药物治疗,常用药物包括胆碱酯酶抑制剂,如溴隐亭,糖皮质激素,如甲基强的松龙和醋酸,以及免疫抑制剂,如硫唑嘌呤。建议患者规律作息,避免熬夜、过度劳累,以免诱发或加重病情。
肌无力是一种由神经肌肉传达障碍引来的慢性疾病。其临床诊断特点是受干扰的肌肉和骨骼容易疲劳,歇息和抗胆碱药救治后部分彻底恢复。这种疾病的再次发生与隔代遗传因素有一定的关系。它可以再次发生在任何年龄,但最常见的是在10-35岁,也再次发生在中年和老年患者。
肌营养不良和重症肌无力虽然都表现为肌肉没有力量,但是是截然不同的病因,发病机制完全不同。重症肌无力是一种自身免疫性疾病,属于神经肌肉接头的递质传导障碍,可通过抽血化验相关的抗体,肌电图等试验进行鉴别。而肌营养不良则是由于营养不良导致的肌肉萎缩,是生长发育方面的问题,也可能是遗传性疾病。