肝病专家指出：肝硬化的起病与病程发展一般均较缓慢，可隐伏3－5年或十数年之久，其临床表现可分为肝功能代偿与失代偿期，但两期分界并不明显或有重叠现象，不应机械地套用。
肝硬化早期经过积极防治，可以逆转或不再进展，但晚期将严重影响患者生活质量，甚至危及生命，因此肝硬化的防治非常重要。
一、肝硬化症状
早期的肝硬化患者仅表现为慢性肝病的症状，一部分患者不知道自己有肝病，仍象正常人一样生活，当发展至晚期——肝硬化失代偿期由于肝脏自身的损害和累计多重器官，常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染、脾功能亢进、肝腹水、癌变等严重并发症。
【临床表现】
早期在肝功能代偿期（简称代偿期）：由于肝脏代偿功能较强，症状不明显；可有乏力、食欲减退、消化不良、恶心、呕吐，左上腹隐痛或不适、腹泻等症状。
后期肝功能失代偿期（简称失代偿期）：则有多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现，可出现严重腹胀、低热，并出现腹水、严重的可出现黄疸、出血、意识障碍。代偿期肝脏常肿大（也有明显缩小的），表面平滑，中等硬度，常有脾肿大，并可出蜘蛛痣和肝掌。
二、肝硬化的并发症
肝硬化往往因并发症而死亡，上消化道出血为肝硬化最常见的并发症，而肝性脑病是肝硬化最常见的死亡原因。
因此肝硬化的原则是：合理饮食营养、改善肝功能、抗肝纤维化治疗、积极防治并发症。
（1）肝性脑病。是最常见的死亡原因。除上述门体循环性脑病所述原因外，在肝脏严重受损时，加存在以下诱因，也易导致肝性脑病。①上消化道出血是最常见的诱因。②摄入过多的含氮物质，如饮食中蛋白质过多，口服胺盐、蛋氨酸等。③水、电解质紊乱及酸碱平衡失调。④缺氧与感染。⑤低血糖。⑥便秘。⑦催眠、镇静剂及手术。
（2）上消化道大量出血。上消化道出血为最常见的共发症，多突然发生，一般出血量较大，多在1000ml以上，很难自行止血。除呕鲜血及血块外，常伴有柏油便。其中门脉高压性因素有六种，以食管胃底曲张静脉破裂出血多见，其他出血原因如急性出血性糜烂性胃炎、贲门粘膜撕裂综合征等。
（3）感染。肝炎肝硬化患者常有免疫缺陷，可有发热、恶心、呕吐与腹泻，严重者有休克。
患者腹水迅速增长，腹部可有不同程度的压痛和腹膜刺激征，腹水多为渗出液，但因渗出的腹水常被原有的漏出性腹水所稀释，其性质可介于漏出与渗出液之间。肝硬化易并发各种感染如支气管炎、肺炎、结核性腹膜炎、胆道感染、肠道感染、自发性腹膜炎及革兰氏阴性杆菌败血症等。
（4）原发性肝癌。肝硬化和肝癌关系令人瞩目，推测其机理可能是乙型肝炎病毒引起肝细胞损害继而发生增生或不典型增生，从而对致癌物质（如黄曲霉素）敏感，在小剂量刺激下导致癌变。据资料分析，肝癌和肝硬化合并率为84。6%，显示肝癌与肝硬化关系密切。
（5）肝肾综合征：肝硬化患者由于有效循环血容量不足等因素，可出现功能性肾衰，又称肝肾综合征。其特点为自发性少尿或无尿、稀释性低钠血症、低尿钠和氮质血症。肝硬化合并顽固性腹水且未获恰当治疗时可出现肝肾综合征。其特征为少尿或无尿、氮质血症、低血钠或低尿钠、肾脏无器质性病变，故亦称功能性肾功能衰竭。
此并发症预后极差。
（6）门静脉血栓形成：血栓形成与门静脉梗阻时门静脉内血流缓慢，门静脉硬化，门静脉内膜炎等因素有关。如血栓缓慢形成，局限于肝外门静脉，且有机化，或侧支循环丰富，则可无明显临床症状，如突然产生完全梗阻，可出现剧烈腹痛、腹胀、便血、呕血、休克等。
（7）呼吸系统损伤：近年来，一些学者把肝脏疾病所引起的各种肺部变化统称为肝肺综合征，其实质是肝病时发生肺脏血管扩张和动脉氧合作用异常，可引起低氧血症。
三、专家提示：肝硬化诊断是一综合性诊断
肝硬化患者症状典型诊断容易，但可以无典型的临床症状或处于隐匿性代偿期，确诊有一定困难。因此，诊断肝硬化是一综合性诊断。诊断依据为：
1.有病毒性肝炎、长期嗜酒、长期营养不良、血吸虫病或化学药物中毒等病史。
2.肝功能检查：白蛋白降低，球蛋白或蛋白电泳检测r-球蛋白升高。
3.血象检查：脾功能亢进者白细胞和血小板减少，严重时全血细胞减少
4.食管钡透或内镜检查：有食管或胃底静脉曲张。
5.B超检查：肝脏光点增多增粗，不均匀，血管网络显示不清，肝形缩小变形，门静脉及脾静脉增宽。
6.肝组织学检查：有纤维隔形成且小结节性或混合结节性增生者可确诊。
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原发性胆汁性肝硬化有可能需要手术治疗。尤其是在疾病的终末期，并且已经出现了严重的并发症，比如有肝性脑病、顽固性腹水以及自发性腹膜炎等症状时，有可能需要给予肝移植手术来延长患者的寿命。在疾病的早期，一般是建议给患者使用药物治疗，可以给患者使用熊去氧胆酸、布地奈德、非诺贝特以及利福平等药物给予对症处理，需要避免使用损伤肝脏功能的药物。在使用药物治疗的过程当中，应该要定期复查肝功能以及腹部的B超，了解治疗的效果。
原发性胆汁性胆管炎就容易再次出现肝硬化，主要是因为自身免疫或者传染因素致使胆酸，鹅氯化胆酸没有办法代谢进去，一直在血液或者肝脏的位子，致使肝脏细胞的摧毁伤损，可以决定增进氯化胆酸代谢的药物。临床诊断上比较多的就是熊去氧胆酸片。然后就是饮食清淡，忌嘴，油腻食物。对于胆汁性肝硬化严重患者来说，建议立即就诊，根据医生的意见来立即治疗，不要随意换新药物治疗，否则疗效适得其反，以上意见仅供参考。期望上述的答案可以帮助到您，谢谢。
原发性胆汁性肝硬化的鉴别诊断，主要包括其他任何疾病所导致的肝内或肝外胆汁淤积。要除外药物性肝损害或病毒性肝炎所导致的胆汁淤积性肝炎、原发性硬化性胆管炎、由胆管结石、狭窄或肿瘤引起的肝外胆道梗阻。自身免疫性肝炎以及其他可以引起肝内胆汁淤积的少见病因，包括结节病，肝脏淀粉样变性，特发性成人胆管缺乏症等。同时，还需要注意一点，就是大约有10％到15％的原发性胆汁性肝硬化患者可以合并自身免疫性肝炎，也就是说两个病同时存在。
原发性胆汁性肝硬化以优思弗治疗为基础，如果重合有自身免疫性肝炎才需要有用甲泼尼龙片。必要时肝活检以明确确诊。无须中药和手术治疗。首先要明确肝硬化的原因，是酒精性肝硬化，还是乙肝、丙肝引来的肝硬化，肝硬化失代偿期是不可能根治的，但可以通过病因治疗减缓病情扩张，增加并发症再次发生。
原发性胆汁性肝硬化以慢性肝内胆汁淤积为特征。虽然原发性胆汁性肝硬化的病发机制可能会与自身免疫关于，但免疫抑制剂的疗效尚未获得证实，药物有关的不良反应干扰了其临床诊断运用。原发性胆汁性肝硬化是进行性的，会致使肝衰竭。肝移植是终末期原发性胆汁性肝硬化唯一有效的治疗方法。
原发性胆汁性肝硬化要及时救治才行，原发性胆汁性肝硬化是可以救治的CE肝细胞栽种术救治肝硬化的优势:优势1:无自动免疫抵触反映相对于原位肝脏移植，可以防止供体来源不足，自动免疫抵触反映等缺点。优势2:痛苦少相对于其他细胞嫁接，可使患者免遭骨髓动员的痛苦，对于年老体弱及心肺功能、肾功能受损者、肝病致成不愈的患者，CE干细胞嫁接更具优势。
原发性胆汁性肝硬化分为以下几个阶段:第一阶段是早期阶段，它的症状不是很特别，更像是疲劳，皮肤瘙痒很常见，这种瘙痒在这个阶段可能特殊。第二期为无黄疸期，无黄疸期无明显症状。第三阶段是黄疸期，当黄疸出来时，它证明了疾病正在发展。晚期是终末期，终末期等于肝病终末期。肝硬化患者应避免辛辣、刺激性食物，不要吃粗糙坚硬的食物。至于营养方面对蛋白质的摄入有严格要求，一定要尽量选择优质植物蛋白，避免摄入大量动物蛋白，大量蛋白质的代谢，会导致一些氨基酸的产生，从而诱发一些肝性脑病。
原发性胆汁性肝硬化最突出的生化异常为血清碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转酞酶升高，而谷丙转氨酶和谷草转氨酶通常为正常或者轻到中度升高。血清胆红素水平在该病早期正常，随着疾病的进展，胆红素水平可逐步升高，同时，血清胆汁酸水平胆固醇，甘油三酯水平也通常是升高的。血清凝血酶原时间延长提示维生素k缺乏或者已经进展至疾病晚期。90％到95％的病例血清抗线粒体抗体是阳性的，为该病最突出的免疫学指标异常也是最重要的诊断手段。其中m2亚型与该病最为相关，诊断原发性胆汁性肝硬化的特异性最高。同时，20％到50％的患者抗核抗体和抗平滑肌抗体阳性。还有一些其他的自身抗体也是阳性的，比如，抗着丝点抗体、类风湿因子，抗甲状腺抗体等。
原发性胆汁性肝硬化可能会发展成肝癌。原发性胆汁性肝硬化如果不及时规范治疗，肝细胞一直受到刺激，有可能发展成肝癌。因此，建议原发性胆汁性肝硬化的患者及时治疗。同时需要定期复查腹部CT，或肝脏核磁共振、抽血化验甲胎蛋白等。如果影像学提示有肝癌的征象，甲胎蛋白明显增高，可以诊断为原发性胆汁性肝硬化合并肝癌。如果病灶比较局限，并且没有出现其他部位的转移，可以考虑做介入治疗，比如经肝动脉化疗栓塞等，也可以做肝移植治疗。如果患者已经出现其他部位的转移，可以口服一些靶向药，比如索拉非尼，同时对症处理。
原发性胆汁性肝硬化是自身免疫性肝病的一种。原发性胆汁性肝硬化是由于自身免疫系统异常，使得肝内毛细胆管上皮细胞出现免疫炎症改变。使得肝内胆汁排泄不畅，而引起肝脏损伤。如果患有原发性胆汁性肝硬化，在症状初期会表现有皮肤瘙痒、黄疸及肝功能异常。随着病情进展，会逐渐进展至肝硬化失代偿期，出现脾大、腹水等症状。会对患者的生存期有一定影响。
