原发性视网膜色素变性有哪些病因?相信大家对于原发性视网膜色素变性并不是非常的了解，其实它在临床是一种比较多见的病症，属于视网膜色素变性的其中一种类型。
下面就由我院的眼科专家来为大家具体介绍一下原发性视网膜色素变性的发病原因。
原发性视网膜色素变性有哪些病因：
原发性视网膜色素变性为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多;显性次之;性连锁隐性遗传最小。目前认为常染色体显性遗传型至少有两个基因座位，位于第一号染色体短臂与第三号染色体长臂。性连锁遗传基因位于X染色体短壁一区一带及二区一带。
关于原发性视网膜色素变性发病机制，近20～30年中，有了一些瓣的线索。根据电镜、组织化学、电生理、眼底血管荧光造影等检查资料推测，认为原发性视网膜色素变性的发生，主要由于视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬、消化功能衰退，致使盘膜崩解物残留、规程形成一层障碍物，妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转动，从而引起视细胞的进行性营养不良及逐渐变性和消失。这个过程已在一种有原发性视网膜色素性的RCS鼠视网膜中得到证实。至于色素上皮细胞吞噬消化功能衰竭的原因，目前还不清楚。可能与基因异常，某种或某些酶的缺乏有关。在免疫学方面，近年研究发现本病患者体液免疫、细胞免疫均有异常，玻璃体内有激活的T细胞、B细胞与巨噬细胞，视网膜色素上皮细胞表达HLA-DR抗原，正常人则无此种表现。同时也发现原发性视网膜色素变性患者有自身免疫现象，但对原发性视网膜色素变性是否有自身免疫病尚无足够依据。在生化方面，同时也发现本病患者有自身免疫现象，但对原发性视网膜色素变性是否有自身免疫病尚无足够依据。在生化方面，发现原发性视网膜色素变性患者脂质代谢异常，视网膜中有脂褐质的颗粒积聚;锌、铜、硒等微量元素及酶代谢亦有异常。综上所述，原发性视网膜色素变性可能存在着多种不同的发病机理。
原发性视网膜色素变性有哪些病因?想必部位原发性视网膜色素变性患者已经通过上述的介绍对其发病原因有了相应的了解，希望对您在预防和治疗原发性视网膜色素变性时能有所帮助。
专家提醒您，如发现自身患有视网膜色素变性后，应及时到正规眼科医院接受治疗。
