再生障碍性贫血是血液内科疾病中常见的一种,简称为再障,主要病发于青壮年群体,男性病发率高于女性,主要是由于受到各种因素的影响,引起骨髓造血功能出现障碍引起的疾病,会出现贫血、出血等临床症状,根据病情的起缓可以分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血两大种类。
1、急性型
发病急,病情重,进展迅速。
⑴贫血:多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。
⑵感染:多数患者有发热,体温在38度以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。以呼吸道感染最为常见,其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。
⑶出血:均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑,口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血,但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。临床上可见呕血、便血、尿血,女性有阴道出血,其次为眼底出血和颅内出血,后者常危及患者生命。出血部位由少增多,有潜表转为内脏,常预兆会有更严重的出血。
2、慢性型
起病和进展较缓慢,病情较急性型轻。
⑴贫血:慢性过程,常见苍白,乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血症状改善,但维持时间不长。
⑵感染:高热比急性型少见,感染相对容易控制。
⑶出血:出血倾向较轻,以皮肤出血为主,内脏出血少见。久治无效的晚期病人有发生脑出血者。此时,病人可出现剧烈的头痛和呕吐。
药物因素:
和剂量有关,系药物毒性作用,达到一定剂量就会引起骨髓抑制,一般是可逆的,如各种抗肿瘤药,细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞,因此发生全血细胞减少时,骨髓仍保留一定量的多能干细胞,停药后再障可以恢复。
环境因素:
在工业生产和日常生活中,人们与苯(C6H6)及其衍生物有广泛的接触机会,苯具有挥发性,易被吸入人体,在接触苯的人员中血液学异常者较常见,其中:贫血占48%,巨大红细胞增多占47%,血小板减少占33%,白细胞减少占15%,在工作环境较差的制鞋工人中,全血细胞减少占2.7%,严重苯中毒可致再障。。
病毒性肝炎:
1955年Lorenz报道首例病毒性肝炎相关性再障(HAAA),一般认为病毒性肝炎患者中HAAA的发生率为0.05%~0.9%,在再障患者中的构成比为3.2%~23.9%,80%的HAAA由丙型肝炎病毒引起,少数为乙型肝炎病毒(HBV)所致,Hagler将HAAA分为两型。HAAA的发生与肝炎病毒对造血干细胞的直接抑制作用有关,病毒介导的自身免疫异常或产生抗干细胞抗体,病毒损伤骨髓微环境,肝脏解毒功能减退等,在HAAA发病过程中也起一定作用。
职业因素:
放射线诱发的骨髓衰竭是非随机的,具有剂量依赖性,并与组织特异的敏感性有关,造血组织对放射线较敏感,致死或亚致死剂量(4.5~10Gy)的全身照射可发生致死性的急性再障,而极少引起慢性再障,在日本原子弹爆炸幸存者中仅几例发展为迟发的再障,大剂量局部照射也可引起骨髓微环境严重损伤,这种照射剂量大大超过了祖细胞的致死剂量,长期接触小剂量外部照射,如放射科医师或体内留置镭或钍的患者可发生慢性再障。
1、在日常生活中,应防止有害化学物质和放射性物质污染环境。
2、在工农业生产中,严格执行防护措施,防止接触有毒害的物质。
3、从事接触有毒化学物质或放射性物质工作的人,应严格掌握操作规程,定期检查身体,以防患于未然。
4、病人服药要有保护意识,尽量减少服用氯霉素、保泰松一类药物,尤其小儿应禁服。
5、服用药物时,要严格控制剂量,不可急于求成而加大剂量。
6、在使用有可能致再障的药物时,必须定期观察血象变化,出现异常,应立即停药,并积极治疗。
7、积极预防病毒性肝炎,对病毒性肝炎患者,要积极系统地治疗。
8、要少用或不用各种溶剂、染发剂、指甲油等有害化妆品。
9、基层医务人员要严格掌握用药指征,尽量不使用含有扑热息痛、安乃近等退热药物,以免引发再障。
再生障碍性贫血并不是不治之症,是可以治疗的,患者无需过多的担心,要积极的配合治疗,做到早发现早治疗,主要的治疗方法有:
1.支持治疗:
由于再生障碍性贫血出现贫血、出血、感染等症状,所以要进行对症治疗。纠正贫血,输注红细胞;同时使用酚磺乙胺等药物要控制出血,;还要控制感染,做好细菌培养,对症使用抗生素,及时控制感染;对于有肝脏损伤患者进行护肝治疗。
2.免疫抑制治疗。
3.促进造血治疗:可以使用雄激素和造血生长因子促进造血。
1、在饮食的过程中可以多吃一些可以补血和有利于造血的物质,例如:含铁量丰富的食物、叶酸等。
2、补充维生素:摄入合理的维生素可以改善患者的贫血症状,也能够起到预防出血的症状出血。
3、摄入高蛋白质的食物,可以促进以促进机体的吸收,保证人体所需营养的供给。
4、保证营养的均衡,改善贫血症状。
1、忌吃含有酒精的食物。
2、忌吃含有肌醇的食物。
急性再生障碍性贫血是一种进展迅速、病情严重的血液疾病,治疗难度相对较大,主要通过干细胞移植、抗胸腺球蛋白、雄激素联合环孢素等方法进行。患者如能早期发现并积极治疗,治愈的可能性是存在的。因此,保持乐观心态,积极配合治疗,定期复查,对于提高治疗效果至关重要。
再生障碍性贫血与白血病之间存在一定的关联性,尽管转变成白血病的几率相对较低,但这种转变的可能性仍然存在。再生障碍性贫血是一种骨髓衰竭性疾病,其特征包括进行性贫血、头晕、心悸、面色苍白、乏力、发热等症状,同时导致血微环境的改变,从而增加了转变成白血病的风险。因此,对于再生障碍性贫血患者而言,及时就医并进行积极治疗至关重要,以避免病情恶化,同时保持乐观心态,积极配合治疗,对于促进病情恢复具有积极作用。
再生障碍性贫血患者血小板通常会减少,伴随面色苍白、乏力、头晕、心悸、心慌等症状,严重时可能出现高热,治疗需在医生指导下使用药物,如地拉罗司和司坦唑醇片,并且患者应改善生活习惯,注重休息,避免身体劳累,增加摄入富含铁元素的食物如动物血液、肝脏、瘦肉,避免辛辣、高热量、油腻食物,适当锻炼以增强免疫能力,定期复查以监测病情。
再生障碍性贫血患者适量食用红枣有助于补血,因为红枣富含铁元素和维生素C,能促进铁的吸收和血红蛋白合成,提升血红蛋白水平,缓解贫血症状。红枣的益气健脾功效能改善营养吸收,多糖类物质则增强免疫力,降低感染风险。尽管红枣具有补血效果,但它不能替代药物治疗,患者在出现身体不适时应积极就医,同时保持心情愉悦,避免过度劳累。
再生障碍性贫血的治愈率通常在50%-70%,具体数值因个体差异而异,主要取决于患者病情严重程度及治疗时机。对于症状较轻的患者,早期采用造血干细胞移植的治疗手段,治愈率可达50%至70%。然而,对于病情严重或发展为慢性再生障碍性贫血的患者,治愈率相对较低,治疗目标更倾向于缓解症状,患者需长期接受治疗并保持积极心态,配合医生的治疗方案。
老年人再生障碍性贫血半年输一次血一般不正常。再生障碍性贫血一般一个月左右接受一次输血。再生障碍性贫血患者的输血通常持续两到三周,主要是因为红细胞的寿命通常在120天左右,但采集的红细胞包括新生幼红细胞和衰老红细胞。在冷冻和输注的过程中,红细胞会受到一定程度的破坏,所以即使患者输入最新鲜的红细胞,维持时间也在20天左右。对于症状较轻的患者,建议在医生指导下服药治疗。建议患者注意休息,避免劳累、熬夜和生气,多吃新鲜蔬菜和水果,避免辛辣及刺激性食物的摄入。
继发性再生障碍性贫血一般与生物因素、电离辐射等因素有关。1、生物因素:病毒和细菌感染均可引起再生障碍性贫血,其中病毒性肝炎最为明显,肝炎引起再生障碍性贫血的机制,肝炎病毒对造血干细胞有直接作用。2、电离辐射:如X射线和放射性同位素,可以损伤细胞和蛋白质,并导致骨髓细胞坏死。其中红系细胞最敏感,巨核细胞次之,也能溶解淋巴细胞,所以电离辐射是再生障碍性贫血的原因之一。建议患者保持良好的生活习惯,饮食以高蛋白质、清淡易消化的食物为主,注意卧床休息,避免劳累。
纯红细胞再生阻碍性血虚的特点是,骨髓中红系幼稚细胞明显缩小,大概是缺如,因此粒细胞系和巨核细胞系,无明显受累及。假如是因为病毒传染或药品引发的突发急性病患,为自限性疾病,普遍在短时间内能够恢复正常,获得治愈。提议您在平时多食用些补血类的食品,多多选择锻炼,增强自己免疫力。
病情分析:再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确,再障发病可能与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。再生障碍性贫血是造血源头,叫干细胞的造血的祖先。细胞遭到了免疫攻击,导致骨髓出现一片荒凉的情况。由于干细胞的枯竭,导致不能够生成足够使用的红细胞、白细胞、血小板,出现白细胞下降,很容易出现不能控制的感染发烧。如果出现红细胞明显下降,就会有贫血,活动后的气短心慌、失眠、记忆力下降等很多症状。血小板减少会有出血,有青一块紫一块,甚至出血量比较大。总体来讲,再障是3系都会减低的疾病,所以会出现相应的症状。再障特点是以血小板减少更为显著,或首先出现血小板减少,红细胞白细胞降低不明显,哪个系列降低的更明显,就会出现哪个系列降低带来的症状。即15~25岁的年龄组和60岁以上的老年组。男性发病率略高于女性。
由于骨髓造血功能障碍的发生改没好的根治方法。常用的治疗方法抱括做手术、骨髓移植和常用药物治疗。这些方法对严重再生障碍性贫血并不理想。然在实施骨髓移植或造血干细胞移植必须去医院仔细检并在医生的指导下遵从医生的建议。中药血细胞再造疗法用来治疗再生障碍性贫血。血细胞再造疗法是口服中药生血疗法、中药离子输入生血疗法和足浴生血疗法。要改正偏食、缺肉和厌食的不良习饮食要广多吃含有铁和营养的食如肉、蛋。