特发性肺动脉高压(IPAH)是指原因不明的肺血管阻力增加，引起持续性肺动脉高压力升高，导致评价肺动脉压力在静息状态下≥25mmHg，排除所有引起肺动脉高压的继发性因素。
原发性肺动脉高压原指病因未明的肺动脉高压，目前已发现骨形成蛋白II受体基因突变等原发性肺动脉高压的病因。
将以往的原发性肺动脉高压患者中，具有肺动脉高压家族史的患者归入家族性肺动脉高压，其余的即为特发性肺动脉高压。本病多见于中青年，男女发病率之比为1:2～3。IPAH早期症状不明显。主要是肺动脉高压和右心功能衰竭的表现，具体表现取决于病情的严重程度。常见的初始症状有：呼吸困难、疲乏、胸痛、眩晕、水肿、晕厥、心悸
血流动力学分析发现，症状的严重性与肺动脉高压的程度关系不大，可能与右房压增加和心排血量减少有关，这二者均反映右心室功能不全。
出现症状的时间小于1年者与大于3年者之间肺动脉平均压相似，表明在病程的早期肺动脉压已增加到高水平。仅有劳力性呼吸困难的患者肺动脉高压已相当严重，疲乏和水肿反映已有右心衰竭，处于病程的晚期。
1.呼吸困难
是早期、常见的症状，其特征是劳力性。发生与心排血量减少、肺通气/血流比失衡、每分通气量下降等因素有关。
2.胸痛
可呈典型心绞痛发作，常在劳力或情绪变化时发生。右心后负荷增加，右心室心肌组织增厚耗氧增多，右冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血。
3.晕厥
包括晕厥前(眩晕)和晕厥，多在活动后发生，休息时也可发生，由脑组织供氧突然减少所致。下列情况可诱发：①肺血管高阻力限制运动心排血量的增加;②低氧性静脉血突然分流向体循环系统;③体循环阻力突然下降;④肺小动脉突然痉挛;⑤大的栓子突然堵塞肺动脉;⑥突发心律失常，特别是心动过缓。
4.疲乏
因心排血量下降，氧交换和运输减少引起的组织缺氧。
5.咯血
与肺静脉高压咯血不同，肺动脉高压咯血来自肺毛细血管前微血管瘤破裂。
咯血量较少，也可因大咯血死亡。
本病下肢水肿较常见，提示右心衰竭恶心、呕吐提示右心衰竭加重。雷诺现象发生率约10%，如出现提示不佳。如出现声音嘶哑，系肺动脉扩张挤压左侧喉返神经所致。病情好转后可消失。
轻度肺动脉高压是指肺动脉压力在25到36毫米汞柱，轻度肺动脉高压主要的症状为呼吸困难，以最典型的表现是，当患者在劳累的时候出现明显的呼吸困难，而休息后就可以缓解。就是喘气急促，就是当活动或者劳累的时候，呼吸频率加快，如果轻度的肺动脉高压压迫了喉返神经，那么患者可以表现为声音嘶哑。肺动脉高压还会出现胸痛、头晕、严重的可有晕厥的症状。
从治疗角度来看，一个是控制肺纤维化它的发生发展，有些药物该用的就要用；另外就是降低肺动脉压以后，有一些扩血管的药物我们也可以适当的用。肺通气功能障碍以后，会出现低氧血症缺氧，缺氧以后容易出现呼吸窘迫，所以说肺纤维化呼吸均配综合症或者是呼吸均配，这是常见的一个并发症之一。治疗后还是控制一下肺纤维化发生和进展，第二个是呼氧或者是吸氧，咱们以后也要跟上。
严重的脊柱侧弯很容易导致肺动脉高压。肺动脉高压的情况在患者青春期时，一般还不会达到他的顶峰，等到了中年和老年以后，就会给患者造成很大的困扰，严重的肺动脉高压必须要在他心肺功能、调整余地、年龄还比较轻的时候进行处理，如果病人已经错过了治疗的时机，到了中年和老年时，那么就只能通过药物来控制。所以，对于严重的心肺功能受限的年轻患者，要尽早开始正规的手术矫形，以恢复他正常生活的能力。
重度肺动脉高压的诊断标准是指静息状态下收缩期肺动脉的压力大于70mmHg，正常情况下应该是波动在15-30mmHg，轻度的是30-50mmHg，中度的是50-70mmHg，重度的就是大于70mmHg。一般出现肺动脉高压，通常会建议患者到呼吸内科去就诊，一般这个疾病是在呼吸科，会进行一个系统的检查，明确病因，因为肺动脉高压，现在从专门讲有五大部分可能引起来，包括左心系统的疾病，或者是特发性的肺动脉高压，或者是因为慢性的一些肺病，或者是一些肺血管性的疾病，包括还有一些免疫系统疾病继发的肺动脉高压。所以具体的原因，还需要去住院进行一些系统的诊治明确，才能确定它下一步的治疗方案。
肺动脉高压是有可能会导致血氧饱和度下降的。血氧饱和度降低证明人体缺氧，而肺动脉高压可以在肺循环障碍、肺淤血等情况下发生，肺循环障碍、肺淤血可影响肺部的通气和换气功能，导致机体缺氧和二氧化碳潴留，而心电监护就可以检测出血氧饱和度下降。当然机体缺氧也可以引起继发性的肺动脉高压，比如慢性阻塞性肺疾病的患者，这类患者会呈现长期慢性缺氧的状态，造成肺小动脉痉挛，从而引起肺动脉高压。
肺动脉高压做造影这个时候就需要有挂胸外科复诊，引来肺动脉高压的原因有许多，常见的为继发性的疾病，如先天性心脏病，病毒性心肌炎，所以需要有进一步做仔细检查。肺动脉高压，如果是心脏疾病引来的，需要有心血管科复诊，如果是肺部疾病引来的，呼吸内科复诊。
肺动脉高压的确诊标准为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压≥25mmHg。心电的胸部平片仔细检查可以看见肺总动脉及肺门动脉扩展，伴外周血管稀疏，右心房右心室影扩展，还可以发觉原发性肺部疾病，胸膜疾病心包纤维化或者是心内分流畸形的可能会，因为后者可以反复出现肺血流量不断增多。
肺心病引来的肺动脉高压是由肺弹性变弱引来的肺动脉高压和肺部慢性炎症引来的阻力增强引来的。如果你有这种病，我建议你不要耽误，及时去医院救治。最初的救治相对简单，不要让它发展到严重的程度，否则会很麻烦。平时留意多喝水，防止吃太油腻的饮料，尽量以清淡为基础需要强调的是平时避免熬夜，注意饮食，膳食搭配，不要喝酒。
肺动脉高压本身是一种症状，可能会有很多原因引来，其中最终找不到明显诱因的，目前也只是在试验，还没有确认是不是隔代遗传。当时仔细检查医生没跟你说，这就证明怀上生孩子绝不会对下一代有影响的。如果有隔代遗传的情况，医生会在仔细检查的时候告诉您你的。所有的病不一定会100％的有遗传基因。需要声明注意保证好睡眠质量，不要喝一些碳酸类的饮品，少熬夜。
肺动脉高压患者留意卧床歇息，防止过度操劳。留意食物卫生，不要吃过头，不要吃太油腻的食物。在医生的指导下喝药。如果是特发性肺动脉高压，则应防止剧烈运动、感冒、发烫、肺部感染的各种因素，而不是热水淋浴，因为全身循环往复扩展会致使全身循环往复压力减低，肺动脉压力高，肺血不能够淌出。人体循环往复中的血液较少，如果你洗热水，很容易引来昏厥。
