肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75％患者集中于20～40岁年龄段，15％患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心衰竭。在上世纪90年代以前，医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物陆续被研发出来，患者5年或10年平均生存率可提高数倍。药物之外，近几年基因治疗、活体肺移植、房间隔造瘘等新疗法也不断出现，现已有多种治疗手段。1.症状包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状，肺动脉高压本身症状是非特异的，轻度肺动脉高压可无症状，随病情发展可有以下表现：(1)劳力性呼吸困难：由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。(2)乏力：因心输出量下降，组织缺氧的结果。(3)晕厥：脑组织供血突然减少所致，常见于运动后或突然起立时，也可因大栓子堵塞肺动脉，肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。(4)心绞痛或胸痛：因右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足，胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致。(5)咯血：肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。(6)声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。（7）右心衰的症状食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。（8）某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。2.体征当肺动脉压明显升高引起右心房扩大，右心衰竭时可出现以下体征：颈静脉a波明显，肺动脉瓣区搏动增强，右心室抬举性搏动，肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音，三尖瓣区收缩期反流性杂音，右心室性第3，4心音，右心衰竭后可出现颈静脉怒张，肝脏肿大，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，严重肺动脉高压，心输出量降低者脉搏弱和血压偏低。肺动脉高压早期临床症状不典型，常被误诊或漏诊，为及早获得诊断必须密切结合临床表现，体征和实验室检查，根据不同情况选用无创伤或有创伤的检查方法，首先肯定有无肺动脉高压，然后确定其严重程度，最后确定是原发性还是继发性。1.警惕早期自觉症状疲乏，劳力性呼吸困难及晕厥不能认为是慢性病非特异性表现，它可能就是肺动脉高压患者的最早表现。2.特殊体征可提示病因如端坐呼吸，阵发性夜间呼吸困难，肺底湿啰音及胸腔积液，提示肺动脉高压为毛细血管后病变所致，心脏杂音不同可判断风湿性瓣膜病还是先天性心脏病引起;体动脉血管杂音可能是大动脉炎，肺血管杂音提示血流通过的肺血管狭窄，可能在此部位有血栓形成或肺动静脉瘘。3.充分选用非创伤性检查心电图有左房或左室肥厚提示肺动脉高压可能是心源性的，X线胸片显示大的肺静脉血流再分布或Kerley’sB线反映肺静脉高压，肺血增多主要发生于左向右分流性心脏病;超声心动图能够准确地诊断某些心脏病变引起的肺动脉高压，肺功能测定能帮助鉴别阻塞性或限制性肺疾病，血气分析可分清是否缺氧性肺动脉高压，放射性核素可显示肺段及其以上的血栓栓塞性肺动脉高压。4.右心导管检查是最可靠的检查手段可明确肺动脉高压的严重性，有无可逆性，有助于病因诊断，如肺毛细血管楔压升高，表示毛细血管后肺动脉高压，测定不同部位血氧含量可发现左向右分流，也可通过选择性肺动脉造影，发现血栓，血管畸形，发育不全或狭窄。5.肺组织活检用以上排除诊断法仍不能明确病因的肺动脉高压，可能为慢性反复性肺血栓栓塞，肺静脉闭塞疾病和原发性肺动脉高压，肺活组织检查可资鉴别。一、发病原因1.肺动脉血流量增加(1)左向右分流的先天性心血管异常：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。(2)后天获得性心内分流：主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室间隔穿孔(缺损)。2.肺周围血管阻力增加(1)肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞。(2)肺动脉管壁病变：①肺动脉炎：雷诺综合征、硬皮病、局限性皮肤内钙质沉着、雷诺现象、指(趾)硬皮病及毛细管扩张综合征(CREST综合征)、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性神经炎、皮肌炎、肉芽肿动脉炎、嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎。②原发性肺动脉高压：丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞病。③肺动脉先天性狭窄。(3)肺纤维化或肺间质肉芽肿：弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺结核、尘肺、肺癌、肺囊性纤维化、特发性含铁血黄素沉着症等。(4)低氧血症致肺血管痉挛：①慢性阻塞性肺病：慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。②呼吸运动障碍：胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。③高原缺氧。(5)血黏度改变：血浆黏度增加、红细胞增多症、红细胞积聚性增加、红细胞硬度增加。3.肺静脉压增高(1)肺静脉堵塞：纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。(2)心脏病：左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤、三房心。二、发病机制1.发病机制肺循环包括右心室、肺动脉、毛细血管及肺静脉，其主要功能是进行气体交换。血流动力学有以下四个特点：①压力低：正常静息时肺动脉压力为19/16mmHg，平均压为(12±2)mmHg，收缩压不超过25mmHg，为主动脉的1/6，肺血管灌注压也低，肺动脉和左心房间压力差仅6mmHg，为正常主动脉压力的l/7～1/10;②阻力小：因肺血管短、管壁薄、扩张度大，故血流阻力小。正常人肺血管阻力为体循环阻力的1/5～l/10;③流速快：肺脏接受心脏搏出的全部血液，但其流程远较体循环为短，故流速快;④容量大：肺血管床面积大，可容纳900mL血液，占全血量的9%。肺动脉压=肺血管阻力×肺血流量左心房压力因此，肺动脉压力高低决定于肺血管阻力、肺血流量和左房压力。肺动脉大致包括3种口径和结构的血管，即外径>1000μm的弹力型动脉，介于100～1000μm的肌型动脉和外径
轻度肺动脉高压是指肺动脉压力在25到36毫米汞柱，轻度肺动脉高压主要的症状为呼吸困难，以最典型的表现是，当患者在劳累的时候出现明显的呼吸困难，而休息后就可以缓解。就是喘气急促，就是当活动或者劳累的时候，呼吸频率加快，如果轻度的肺动脉高压压迫了喉返神经，那么患者可以表现为声音嘶哑。肺动脉高压还会出现胸痛、头晕、严重的可有晕厥的症状。
从治疗角度来看，一个是控制肺纤维化它的发生发展，有些药物该用的就要用；另外就是降低肺动脉压以后，有一些扩血管的药物我们也可以适当的用。肺通气功能障碍以后，会出现低氧血症缺氧，缺氧以后容易出现呼吸窘迫，所以说肺纤维化呼吸均配综合症或者是呼吸均配，这是常见的一个并发症之一。治疗后还是控制一下肺纤维化发生和进展，第二个是呼氧或者是吸氧，咱们以后也要跟上。
严重的脊柱侧弯很容易导致肺动脉高压。肺动脉高压的情况在患者青春期时，一般还不会达到他的顶峰，等到了中年和老年以后，就会给患者造成很大的困扰，严重的肺动脉高压必须要在他心肺功能、调整余地、年龄还比较轻的时候进行处理，如果病人已经错过了治疗的时机，到了中年和老年时，那么就只能通过药物来控制。所以，对于严重的心肺功能受限的年轻患者，要尽早开始正规的手术矫形，以恢复他正常生活的能力。
重度肺动脉高压的诊断标准是指静息状态下收缩期肺动脉的压力大于70mmHg，正常情况下应该是波动在15-30mmHg，轻度的是30-50mmHg，中度的是50-70mmHg，重度的就是大于70mmHg。一般出现肺动脉高压，通常会建议患者到呼吸内科去就诊，一般这个疾病是在呼吸科，会进行一个系统的检查，明确病因，因为肺动脉高压，现在从专门讲有五大部分可能引起来，包括左心系统的疾病，或者是特发性的肺动脉高压，或者是因为慢性的一些肺病，或者是一些肺血管性的疾病，包括还有一些免疫系统疾病继发的肺动脉高压。所以具体的原因，还需要去住院进行一些系统的诊治明确，才能确定它下一步的治疗方案。
肺动脉高压是有可能会导致血氧饱和度下降的。血氧饱和度降低证明人体缺氧，而肺动脉高压可以在肺循环障碍、肺淤血等情况下发生，肺循环障碍、肺淤血可影响肺部的通气和换气功能，导致机体缺氧和二氧化碳潴留，而心电监护就可以检测出血氧饱和度下降。当然机体缺氧也可以引起继发性的肺动脉高压，比如慢性阻塞性肺疾病的患者，这类患者会呈现长期慢性缺氧的状态，造成肺小动脉痉挛，从而引起肺动脉高压。
肺动脉高压做造影这个时候就需要有挂胸外科复诊，引来肺动脉高压的原因有许多，常见的为继发性的疾病，如先天性心脏病，病毒性心肌炎，所以需要有进一步做仔细检查。肺动脉高压，如果是心脏疾病引来的，需要有心血管科复诊，如果是肺部疾病引来的，呼吸内科复诊。
肺动脉高压的确诊标准为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压≥25mmHg。心电的胸部平片仔细检查可以看见肺总动脉及肺门动脉扩展，伴外周血管稀疏，右心房右心室影扩展，还可以发觉原发性肺部疾病，胸膜疾病心包纤维化或者是心内分流畸形的可能会，因为后者可以反复出现肺血流量不断增多。
肺心病引来的肺动脉高压是由肺弹性变弱引来的肺动脉高压和肺部慢性炎症引来的阻力增强引来的。如果你有这种病，我建议你不要耽误，及时去医院救治。最初的救治相对简单，不要让它发展到严重的程度，否则会很麻烦。平时留意多喝水，防止吃太油腻的饮料，尽量以清淡为基础需要强调的是平时避免熬夜，注意饮食，膳食搭配，不要喝酒。
肺动脉高压本身是一种症状，可能会有很多原因引来，其中最终找不到明显诱因的，目前也只是在试验，还没有确认是不是隔代遗传。当时仔细检查医生没跟你说，这就证明怀上生孩子绝不会对下一代有影响的。如果有隔代遗传的情况，医生会在仔细检查的时候告诉您你的。所有的病不一定会100％的有遗传基因。需要声明注意保证好睡眠质量，不要喝一些碳酸类的饮品，少熬夜。
肺动脉高压患者留意卧床歇息，防止过度操劳。留意食物卫生，不要吃过头，不要吃太油腻的食物。在医生的指导下喝药。如果是特发性肺动脉高压，则应防止剧烈运动、感冒、发烫、肺部感染的各种因素，而不是热水淋浴，因为全身循环往复扩展会致使全身循环往复压力减低，肺动脉压力高，肺血不能够淌出。人体循环往复中的血液较少，如果你洗热水，很容易引来昏厥。
