肺动脉高压的病因主要分为2大方面：病因，遗传机制、胶原血管疾病、先天性体一肺循环分流、门静脉高压、人类免疫缺陷病毒感染、药物和毒物、其他疾病导致的肺动脉高压、肺静脉闭塞和肺毛细血管瘤肺静脉闭塞性疾病；病理生理，超声心动图可以测定肺动脉的压力。
遗传机制
Newman等报道了迄今为止最大的FPAH家系，包括七代子女近400名成员，其中200名成员可能携带FPAH基因。18名成员已确诊为肺动脉高压；而在这18名患病成员中，12名曾被诊断为散发的IPAH，提示某些散发IPAH病例实际上也具备遗传基础。
骨形成蛋白Ⅱ型受体（BMPR2）是转化生长因子B（TGFβ）受体超家族的一员，目前已明确BMPR2基因是FPAH的致病基因。该基因包含13个外显子，外显子1～3编码细胞外结构域，外显子4编码跨膜结构域，外显子5一11编码丝氨酸激酶或苏氨酸激酶，外显子12编码BMPR2位于细胞内的一大段c末端残基，该区域是BMPR2的特有结构。迄今为止，除外显子5、10和13外，其他外显子都有突变发生；而在外显子6、8和12存在基因多态性。
百分之五十FPAH患者和百分之二十五散发IPAH患者都携带BMPR2突变基因。某些FPAH患者的致病基因虽未明确，但连锁分析显示其家系与BMPR2基因呈连锁关系。FPAH以常染色体显性方式遗传，具不完全外显性。由于其外显率可低至百分之十～百分之二十，故即使携带突变基因，大部分成员并不发病但仍将突变基因继续遗传给下一代。
BMPR2基因突变将通过多个环节对BMP/TGF一β信号传导通路产生影响，如阻断配体与受体结合、消除激酶活性、减少二聚体形成等。正常情况下，TCF一β信号分子家族的主要功能是抑制内皮细胞增殖和调节参与细胞周期调控和血管发生的蛋白质分子。目前，BMP/TGFβ信号传导通路如何在肺动脉高压的发病机制中产生具体作用尚不清楚，但研究发现肺动脉高压患者的重构肺动脉中TGFβ有上调现象。
如前所述，BMPR2基因突变并非见于所有的FPAH家系，在散发IPAH患者中也仅占1/4，提示可能存在其他与IPAH相关的遗传基因。
轻度肺动脉高压是否严重需要根据患者具体的症状，还有心脏彩超以及6分钟的步行实验来综合判断。轻度肺动脉高压对于患者的肺部功能以及心脏功能不会有太大的影响，患者如果没有特别的症状，或者没有出现不舒服的情况，不需要特殊治疗，多休息就好。当然，如果肺动脉高压超过了回心血的压力，这种情况容易出现回心血流不畅的情况，如果不能及时控制，有可能会引起肺水肿，轻度肺动脉高压患者需要积极干预治疗，且注意控制血压。
要是各种先天性心脏病，一旦合并肺动脉高压，那就需要进一步重视，甚至有准备做手术的迹象。就是按正常的规则，他的身高、体重不够就要怀疑是不是合并先天性心脏病，是不是有肺动脉高压。关于小孩的肺动脉高压更应该重视。
轻度肺动脉高压是指肺动脉压力升高的一种状态，它会导致右心衰竭，是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征，肺动脉高压就是指肺动脉的压力升高超过了临界值，它是由于多种疾病引起来的，严重时会导致右心衰竭以及其他严重的并发症，需要引起重视，肺动脉高压可以使用活血化瘀的药物，只要针对原发病进行治疗，治疗方法需要根据患者的具体情况，建议去正规医院制定方案，一般来说轻度肺动脉高压注意观察，避免感染，定期复查即可。
超声提示肺动脉收缩压为44mmHg伴三尖瓣轻度返流，属于轻度肺动脉高压。问题不大，暂时也不需要进行什么特殊治疗。如果没有症状，建议先观察一段时间，定期复查心脏彩超。引起肺动脉高压的疾病有很多，建议查明原因。
轻度肺动脉高压是指肺动脉压力在25到36毫米汞柱，轻度肺动脉高压主要的症状为呼吸困难，以最典型的表现是，当患者在劳累的时候出现明显的呼吸困难，而休息后就可以缓解。就是喘气急促，就是当活动或者劳累的时候，呼吸频率加快，如果轻度的肺动脉高压压迫了喉返神经，那么患者可以表现为声音嘶哑。肺动脉高压还会出现胸痛、头晕、严重的可有晕厥的症状。
从治疗角度来看，一个是控制肺纤维化它的发生发展，有些药物该用的就要用；另外就是降低肺动脉压以后，有一些扩血管的药物我们也可以适当的用。肺通气功能障碍以后，会出现低氧血症缺氧，缺氧以后容易出现呼吸窘迫，所以说肺纤维化呼吸均配综合症或者是呼吸均配，这是常见的一个并发症之一。治疗后还是控制一下肺纤维化发生和进展，第二个是呼氧或者是吸氧，咱们以后也要跟上。
严重的脊柱侧弯很容易导致肺动脉高压。肺动脉高压的情况在患者青春期时，一般还不会达到他的顶峰，等到了中年和老年以后，就会给患者造成很大的困扰，严重的肺动脉高压必须要在他心肺功能、调整余地、年龄还比较轻的时候进行处理，如果病人已经错过了治疗的时机，到了中年和老年时，那么就只能通过药物来控制。所以，对于严重的心肺功能受限的年轻患者，要尽早开始正规的手术矫形，以恢复他正常生活的能力。
重度肺动脉高压的诊断标准是指静息状态下收缩期肺动脉的压力大于70mmHg，正常情况下应该是波动在15-30mmHg，轻度的是30-50mmHg，中度的是50-70mmHg，重度的就是大于70mmHg。一般出现肺动脉高压，通常会建议患者到呼吸内科去就诊，一般这个疾病是在呼吸科，会进行一个系统的检查，明确病因，因为肺动脉高压，现在从专门讲有五大部分可能引起来，包括左心系统的疾病，或者是特发性的肺动脉高压，或者是因为慢性的一些肺病，或者是一些肺血管性的疾病，包括还有一些免疫系统疾病继发的肺动脉高压。所以具体的原因，还需要去住院进行一些系统的诊治明确，才能确定它下一步的治疗方案。
肺动脉高压是有可能会导致血氧饱和度下降的。血氧饱和度降低证明人体缺氧，而肺动脉高压可以在肺循环障碍、肺淤血等情况下发生，肺循环障碍、肺淤血可影响肺部的通气和换气功能，导致机体缺氧和二氧化碳潴留，而心电监护就可以检测出血氧饱和度下降。当然机体缺氧也可以引起继发性的肺动脉高压，比如慢性阻塞性肺疾病的患者，这类患者会呈现长期慢性缺氧的状态，造成肺小动脉痉挛，从而引起肺动脉高压。
肺动脉高压做造影这个时候就需要有挂胸外科复诊，引来肺动脉高压的原因有许多，常见的为继发性的疾病，如先天性心脏病，病毒性心肌炎，所以需要有进一步做仔细检查。肺动脉高压，如果是心脏疾病引来的，需要有心血管科复诊，如果是肺部疾病引来的，呼吸内科复诊。
