K—T综合征是什么 临床表现有哪些

发布时间: 2021-08-04 15:13:53

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K—T综合征是一种先天性发育异常,又叫血管-骨肥大综合征,1900年Klippel和Trenaunay首次将本征进行描述,1907年ParkerWeber报告了类似的病例。这种具有血管痣,静脉曲张,受累肢体的软组织及骨骼有局限性肥大,以及眼部异常特点的病征现被命名为血管-骨肥大综合征。

K—T综合征是什么 临床表现有哪些

发病机理

病因不明。为不同表现型不规则显性遗传,在近亲结婚的患者中见有隐性遗传。可能与血管壁间质组织遗传性衰弱有关,考虑为血管瘤与血管畸形。其发病机理还有血管学说,神经学说和胚胎期发育异常学说等多种意见。

临床表现Klippel-Trenaunay提出本征有三大主要症状;1节段性分布的及遍整个下肢的血管痣。2从出生或婴儿期开始出现的早期的静脉曲张,单独限于患侧。3患侧所有受损组织肥大,特别是骨组织,在大小、长度、宽度及厚度上均增加。

Mullins归纳为下列表现:

(1)血管异常:1鲜红斑痣;2先天性动静脉瘤;3毛细血管瘤;4海绵状血管瘤;5先天性静脉曲张;6淋巴管瘤;7上述情况的任何联合。

(2)软组织和骨的营养改变:1软组织肥大或萎缩;2骨组织肥大或萎缩;

(3)合并症:1水肿;2静脉炎;3栓塞;4患肢过长或过短所至脊柱代偿性弯曲或髋关节损伤;5患部功能障碍;6瘀滞性皮炎;7溃疡;8受损骨的各种类型脱钙;9受损部位多汗;10高血压;11感觉异常。

眼部表现有单侧先天性青光眼,眼球陷没,结膜毛细血管扩张,虹膜缺损,视网膜静脉曲张及脉络膜血管瘤等。

诊断

KTS三联征多描述为:

(1)表皮毛细血管畸形(通常是葡萄酒色斑),多在一侧肢体呈局灶性分布,不一定完全累及整个肢体,偶尔在肥大的一侧肢体以外部位也可以存在。

(2)静脉曲张和畸形,通常伴有肢体外侧胚胎期残留静脉,可无深静脉畸形。

(3)骨与软组织增生、肥大,可累及双侧肢体,增生并不一定要增长、增粗,可仅为骨皮质增厚、骨密度增高,而软组织增生也可以不显著。以上特征符合任意两项,即可诊断。诊断困难者X线检查有特殊诊断意义,可以发现患侧骨组织增长和增粗。

治疗

应根据每个病人不同的表现采用个体化治疗。如弹性绷带包扎或穿用循环减压袜治疗适用于症状轻者或作为手术治疗后的辅助治疗,当有脊柱弯曲或有跛行时可用矫形鞋矫正;对于小面积血管瘤可采用电灼、冰冻疗法、放射治疗或激光治疗;当有静脉曲张、动静脉瘘者可行手术治疗,肢体长度相差较大时需手术矫形,并发脊髓压迫或蛛网膜下腔出血时,应作相应处理。

预后

及时治疗,预后尚佳。但并发脊髓压迫或蛛网膜下腔出血者,或有肢体坏死,心力衰竭者,如处理不当,可带来严重后果。

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精彩问答

  • 胃底静脉曲张出血如何治疗效果好

    肝硬化的引起原因一般和病毒感染,饮酒,药物的肝损害等原因引起的一系列的临床症状,一定要及时的对症治疗。口服活血化瘀药物,如果有病毒感染要抗病毒治疗。如果有出血要口服止血的药物。注意饮食忌辛辣食物。多吃菌类食物和海带。肝硬化后出血的问题要及时的对症治疗。

  • 腹股沟淋巴结肿大和精索静脉曲张有关系吗

    腹股沟淋巴结肿大,和精索静脉曲张,并没有明显的关系。腹股沟区的淋巴结肿大,多数是由于下肢,或者是全身出现了细菌、病毒感染,或者是一些淋巴瘤,以及腹腔、盆腔的一些恶性肿瘤导致的肿大。而精索静脉曲张,多数是由于精索静脉压力过高,或者是一些生理因素导致的一些精索静脉迂曲、扩张。两者并没有直接的关系,发病的几率也并不相同。另外肿大的淋巴结,一般和精索静脉曲张,通过彩超能够进行鉴别,而且治疗的方式也有不同。多数的精索静脉曲张,依靠手术解决问题;而腹沟淋巴结肿大,可以采取口服保守治疗。

  • 肝硬化引起胃静脉曲张怎么办

    肝硬化静脉曲张是肝硬化的典型症状,要积极的进行保肝治疗。静脉曲张出血,容易引起胃肠道大出血,应不要吃太硬的食物,切掉静脉曲张,饮食清淡,容易消化食物,如果出现了上消化道出血的情况,可以根据具体的情况做相应的手术来治疗。

  • 我母亲是肝硬化导致胃底静脉曲张大出血,是不是很严重?

    肝硬化是肝危害到一定程度的并发症,相当严重,再次出现了胃底静脉曲张大出血,要看重救治,这个需要有救治的,及时敷药,再可以考量血管引产敷药、消化血容量,以防再次发生休克,积极输液,除了可以用药物减低门脉压力,此时需要有禁食,留意歇息,不要紧张。需要声明注意不要太过于紧张,放松心情,保持心情舒畅。

  • 怎么样防止肝硬化胃底静脉曲张再次出血

    肝病引起脾肿大,食道胃底静脉曲张在临床上还是很常见。现在这个年龄激素水平不稳定引起情绪不稳是可以用药物来控制一下的。脸色不好要注意是否是贫血。另外,黑便就是上消化出血的一种表现。建议到当地的普外科去就诊,输白蛋白是可以的,但最主要要看整体病情,止血没有特别好的办法,如果出血多可以用三腔管压迫止血。另外可以用一些促凝血药物。医生询问:不要拖了,及时去医院吧。

  • 女性静脉曲张饮食禁忌

    脾胃衰弱的患者更应少吃生冷,油腻、辛辣的食物。热性疾病的下肢静脉曲张患者应禁用或少食酒类、鱼类、肉类、辣味等食物。酒类、辣味食物性热,鱼类、肉类等食物有腻滞生热生痰作用,食后可能会助长病邪,使病情加重。服用解表药的患者,应少吃生冷及味酸的食物,因酸、冷的收敛作用,会影响药物解表发散的工效,等等。

  • 腿抽筋和静脉曲张有关系吗

    腿抽筋与静脉曲张是没有直接关系的,那腿抽筋在临床上最常见的致病原因就是缺钙导致的,缺钙会导致小腿在夜间抽筋。那么对于这种情况,首先要去补钙,补充体内的钙质,比如在平时的饮食过程中,多吃含钙类比较高的食物,比如多喝牛奶,还要多吃豆类的食品。那么对于静脉曲张是由于小腿的静脉迂回导致的,同时静脉曲张的病人静脉瓣或多或少存在一定的畸形导致的静脉曲张。那这种情况与小腿抽筋是没有任何关系的,它的病因和病例是完全不相同的。

  • 肝硬化食管静脉曲张怎么办

    肝硬化出现食管静脉曲张以后,要科学治疗,防止出现静脉曲张破裂出血的发生。肝硬化患者食管静脉曲张的发生是肝硬化后,门静脉压力升高引起的比较严重的并发症,很容易出现食管静脉曲张破裂和大出血的情况,所以这是一种严重而危险的并发症,死亡率很高。对于食管胃静脉曲张的治疗,可以采用内镜下食管胃静脉曲张结扎术或注射净化剂组织胶。可以防止曲张出血,但不能降低门静脉压力。另一种降低门静脉压力的方法是经颈静脉肝内门体分流术。

  • 小腿静脉曲张能艾灸吗

    艾灸用于治疗小腿静脉曲张的效果不确切,从中医科的角度艾灸只能有一定的活血化瘀的功效,对改善微循环有帮助。如果想要治疗静脉曲张,最好的选择就是平时需要减少站立,要预防的选择下肢静脉弹力袜,或者也在晚上睡觉时将双腿慢慢抬高,这些都是有利于静脉血管曲张。还有比较好的治疗方案就是通过手术,例如射频消融术和激光治疗,这两种治疗的效果也是很理想,复发概率相对比较低。在选择治疗方案时,一定要遵循自身病情而决定。

  • 腿上静脉曲张怎么办呀

    腿上静脉曲张根据病情轻重程度可以采取不同的治疗措施。轻症时可以使用弹力绷带或弹力袜,中度曲张时使用硬化剂注射,重症时外科手术治疗。本病好发于长时间站立、经常便秘的人,与静脉壁薄弱有关。因病情的程度有不同的临床表现,轻症时一般无症状,只在站立时出现腿部蚯蚓状突起。随病变发展出现患肢肿胀、疼痛,长期的血液淤滞会造成下肢皮肤营养不良,出现皮肤棕褐色的斑片、发黑、皮肤色素沉着等严重并发症。

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