脊柱畸形根据位置可以分为颈椎,胸椎和腰椎畸形。根据形态学可以分为前凸,侧凸和后凸畸形。
1.特发性脊柱侧凸
特发性脊柱侧凸最常见“剃刀背”,某些患者还会发现双侧肩关节不平衡和骨盆不平衡。通常很少会发生神经损害的表现。
2.先天性脊柱侧凸
在临床表现上可以表现腰骶部窦道,汗毛增多,局部隆起,皮下脂肪瘤等。通常伴有其他脏器的发育畸形,可以用VACTERL来缩写,即为V-椎体发育畸形,A-肛门闭锁,C-心血管畸形,TE-气管食管瘘,R-肾脏发育不良,L-肢体发育不良。同时还可能伴发翼状肩胛(SprengelDeformity),Klippel-Feil综合征等病变。
3.神经肌肉型脊柱侧凸
其中最常见的原因就是脑瘫。脑瘫多数是由于新生儿时期缺氧所造成神经系统发育不良,导致肌肉持续性萎缩和发育不平衡。同时,此类患儿区别于其他类型侧凸,经常伴随全身疾病,例如关节脱位,癫痫,智利障碍,甚至是褥疮。发病时间多数是在婴儿期或少年期就开始,脊柱骨骼本身发育良好,椎体外形无变异,但是由于双下肢不能够行走,多数患儿只能做在轮椅上,伴有明显的双下肢肌肉萎缩,髋关节容易出现一侧内收挛缩,和另一侧外展脱位同时存在。同时,这种肌肉萎缩可以进一步影响支撑呼吸功能的肋间肌(例如Duchenne综合征),引起早期死亡。
脊柱畸形特点脊柱外形通常呈现明显的“C“型曲度,自颈椎-胸椎-腰椎连续变化,没有明显的代偿侧凸形成。侧弯曲度大,影响节段常,脊柱柔软性差,常伴有明显的骨盆倾斜。
4.神经纤维瘤病
NFI患者查体时通常皮肤表面可以看到牛奶-咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,多位于躯干非暴露部位。另外眼部可见Lisch结节,是上睑纤维瘤或者丛状神经纤维瘤,眼眶可触及肿块或者凸眼搏动,裂隙灯可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节,为错构瘤,是NFI特有表现,可随着年龄而增大。
5.马方综合征
男女发病比例类似,也称为蜘蛛掌畸形。其脊柱畸形发病年龄早,50%的患者是6岁时首发的,尽管外观类似特发性侧凸表现,但是Cobb角大,进展快,曲度僵硬,不易进行矫正,同时容易出现椎体间的侧方位移,植骨容易出现不愈合。
6.成人脊柱侧凸
以疼痛为主要表现形式,同时会伴有腰椎管狭窄的症状。对于病史的询问,应该包括对于日常功能的评价,脊柱畸形对于工作,生活的影响。查体包括对于脊柱畸形,肌肉骨骼系统和神经系统的检查,包括双下肢的长度,以避免矫形后重新造成身体的不平衡。
7.Scheumann病
又称为休门病,青少年圆背。按照发病部位来说,可以分为胸椎和腰椎Scheumann病。按照定义连续三个椎体后缘与前缘的夹角大于5°,同时出现椎体邻近终板的“虫噬样”改变,主要原因是微小外伤导致终板营养血管的闭塞,使得终板失去血供。
8.脊柱结核造成的脊柱侧凸
脊柱结核造成严重畸形的患者,多数为成年人,起病多是由于青少年时期感染结核,或者隐形感染,给予了积极救治。
9.先天性脊柱后凸
先天性脊柱后凸畸形,和先天性脊柱侧凸的发病机理是类似的,但是形态上只是对于矢状位曲度存在影响。同样由于形成角状后凸畸形的形成,容易导致脊髓受压,或者由于脊髓本身血运障碍导致双下肢瘫痪症状。
10.强直性脊柱炎
临床表现多数是从骶髂关节逐渐发展到脊柱关节突关节和肋椎关节。容易造成脊柱的后凸畸形,造成患者的局部疼痛。患者就诊的原因主要是由于脊柱的僵硬后凸,而不能抬头看前方。同时由于胸椎后凸增大,患者呼吸功能障碍,消化功能也造成一定减退。此外,疾病可以累及心血管系统,眼部,耳部等器官。
输尿管畸形通常就是狭窄,能够引发肾积水及结石等病症,这个现象通常保守医治后果不佳,多采用手术医治。输尿管畸形大多因为胚胎时输尿管芽未发育所致,同侧的肾也不发育,膀胱三角区发育不全或缺如。
血管软化是指血管弥漫性粥样软化、管腔狭窄及小血管闭塞导致脑部血供缩小所引发的一系列病理变化.很多老年人都有不一样水平的血管硬化情况,血管是十分富有弹性的,为了使血液活动顺畅,因此内壁很柔软。
先天性小耳畸形表现为中度耳廓发育不全,有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育多为正常,通过骨传导有一定听力,需要通过全耳廓再造和听力功能重建手术来治疗。先天性小耳畸形手术时机主要考虑到两个方面,第一,从生理发育方面,儿童大概在六岁左右,肋软骨发育可以雕琢成足够大小的耳支架,对于手术成功奠定良好基础。而且六岁左右的儿童耳廓发育程度与成人的耳廓大小相近度达80%,在做对侧耳廓造型时有一定的参考价值。从儿童心理成长方面来说,在日常生活学习中有可能会被同伴取笑,使孩子产生自卑心理,不利于其身心发展,所以建议选择手术,越早越好。
造成小儿畸形的病因主要分两大类:第一、遗传性因素;遗传性因素在很多小儿畸形类占很大比例,如母亲或自己的家属内有些遗传病的,有一些较畸形病史的,相关小儿畸形的比例是比较高的。第二、环境因素;物理因素主要包括母亲怀孕时接触到放射线,甚至一些感染因素,还有一些药物都会导致小儿畸形的发生。小儿并指多指畸形的患儿手术时间的选择,还是以病情的需要,来作为最佳的时间选择,如小儿的多指并指仅仅只有纤维性的或皮肤连接的话,可选择早期的手术,小孩三个月以后或是半岁以后,就可以开展手术了,如有骨性连接,畸形较严重的,可选择学龄前手术,不管是轻度的还是重度的,都应在学龄前完成手术,因为时间长了,会给小孩的心理上产生影响。
脊柱裂和有关畸形属于神经管闭合不全性畸形。脊柱裂可以是广泛的神经管不融合,称之为完全性脊柱裂或脊柱全裂;也可以是部分性脊柱裂。胚胎期神经原节形成并向尾端发展成神经沟,第21天神经沟两侧的神经襞向背侧正中包卷融合成为神经管。融合自胸段开始向头、尾端发展,尾端于第2周闭合,头端闭合比尾端大约早2天。神经管闭合后,逐渐与表皮脱离,移向体壁深部。神经管的头端发展成为脑泡,其余发展成脊髓。胚胎第11周时,骨性椎管完全愈合。当神经管愈合过程中受到干扰影响时,则可能产生颅裂或脊柱裂。
错颌畸形矫正的最佳时间是越早越好。理论上来讲,小孩大概在三岁时就可以到口腔医院或正畸科来做检查。如果出现乳牙反颌,可能会影响到面形骨骼的发育。所以,这种情况也需要尽早的检查和干预。如果没有反颌或者说针对绝大多数小孩,现在主要建议小孩在换牙开始,每半年或至少每一年到口腔医院或口腔正畸科做检查。只有这样全面的检查,才可尽早的做干预和治疗。这样才会对错颌畸形的整个控制做到更好。
那么什么时候手术,对于特发性脊柱侧弯来说,它是有一定的年龄要求的,尤其是做融合性手术,通常都要等到孩子脊椎发育基本结束,比如对于男孩而言,一般可能要到十四五岁,对于女孩而言通常都要等到她初潮来了以后,但是对于先天性脊柱侧弯,它这个手术就不受限制了,那么这种手术就越早越好,如果已经严重影响他的生活自理,那么这个手术也是需要开展的。
血管畸形是指一些先天性的发育异常,导致了一些破裂出血,很多时候出血不是小脑、脑干或者是的静脉的基底节出血,可能是位于额叶或者是其他的一些脑叶的一些非常规的部位,这些出血一定千万不要大意,一定要做CTADIC的检查,明确诊断到底是不是血管畸形,很多时候出血量很大,明确了这些检查才能去有的放矢的做手术,是否是去做介入手术,还是要开颅进行血管介入清除。
耳朵畸形多数都是经过手术了,手术就有可能产生疤痕增生,疤痕增生,色素沉着了最主要这几个方面。所以您的饮食,就要围绕这两个方面,首先不能吃刺激性的食物,您不能吃生姜、大蒜、辣椒。第二个是不是容易过敏,有些可能会过敏的,就不能吃容易过敏的药物,那就容易出现出血、血肿,综合的考虑,就是辛辣刺激食物,色素沉着的食物,通常情况下,我们主张吃清淡的食物,所以不要去吃乱七八糟的食物,这样避免他的瘢痕增生,局部的感染、问题,充血、色素沉着,主要是这几个方面。
小朋友脑血管畸形,术后主要是看他颅内的出血的部位,如果出血的部位是在非功能区,不在基底节区,而是在一些浅表的地方,做完手术之后,他一般是可以恢复症状的。 但是如果是在基底节区,或者说比较重要的功能区,那么您术后的话就要根据小朋友的这个术中出血的范围、大小、程度,脑组织受压的一些表现、损伤情况,然后再根据术后的康复来进行评估。 某一些小朋友通过术后的积极的康复,通过高压氧或者运用营养神经的药物的话,是可以达到一定的恢复的程度的。但是如果术前小朋友受损伤就已经非常严重,处于深度昏迷的状态,那么这种术后的恢复的难度还是很大的。所以说具体还是要看小朋友术前的一个情况和出血的部位。