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重症肌无力危象

发布时间: 2011-05-26 17:59:03

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重症肌无力是一种病程长且难治的疾病,它不但给患者带来身体与心理上的痛苦,同时也给家庭和社会带来巨大的负担。如果出现重症肌无力危象,那么患者的生命会受到威胁。重症肌无力危象

重症肌无力危象:

当病情突然加重或治疗不当,引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时,称为重症肌无力危象。有三种:

1.肌无力危象:即新斯的明不足危象,由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱发绀烦躁、吞咽和咳痰困难、语言低微直至不能出声,最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。

2.胆碱能危象:即新斯的明过量危象,多在一时用药过量后发生,除上述呼吸困难等症状外,尚有乙酰胆碱蓄积过多症状:包括毒碱样中毒症状(呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小多汗流涎、气管分泌物增多、心率变慢等),烟碱样中毒症状(肌肉震颤痉挛和紧缩感等)以及中枢神经症状(焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等)。

3.反拗性危象:难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂量用药后发生。

三种危象可用以下方法鉴别:①腾喜龙试验。②阿托品试验。③肌电图检查。

重症肌无力检查

根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验,如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举,可使肌无力更加明显,有助诊断。为确诊可作以下检查:

药物试验:

1.①新斯的明试验。重症肌无力危象

②氯化腾喜龙试验。

2.电生理检查:常用感应电持续刺激,受损肌反应及迅速消失。

肌电图检查:肌电图提示肌收缩力量降低,振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10%以上,单纤维兴奋传导延缓或阻滞。

3.血清检查:血清中抗AchR-Ab测定约85%患者增高。

4.胸部X线摄片或胸腺CT检查,胸腺增生或伴有胸腺肿瘤,也有辅助诊断价值。

重症肌无力理化检查

根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验,如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举,可使肌无力更加明显,有助诊断。为确诊可作以下检查:

药物试验:

1.①新斯的明试验。②氯化腾喜龙试验。重症肌无力危象

2.电生理检查:常用感应电持续刺激,受损肌反应及迅速消失。

肌电图检查:肌电图提示肌收缩力量降低,振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10%以上,单纤维兴奋传导延缓或阻滞。

3.血清检查:血清中抗AchR-Ab测定约85%患者增高。

4.胸部X线摄片或胸腺CT检查,胸腺增生或伴有胸腺肿瘤,也有辅助诊断价值。

重症肌无力理化检查

1、肌电图检查:肌电图提示肌收缩力量降低,振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10%以上,单纤维兴奋传导延缓或阻滞。

2、血液检查:TH/TS比值升高,80%病人AchR-Ab滴度升高,2/3病人IgG升高;伴甲亢者T3、T4升高。重症肌无力危象

免疫学检查:70-93%的患者可查出血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性。

3、抗胆碱酯酶药物试验:症状可一过性改善。抗胆碱脂酶药物试验:阳性

4、胸腺影像学检查:90%患者有胸腺增生或胸腺肿瘤,可行X光、CT或MRI检查。

5、肌肉活检:神经肌肉接头处突触后膜皱褶减少、变平坦,AchR数目减少。

重症肌无力危象的治疗

西医治疗肌无力主要是应用抗胆碱酯酶药物及免疫抑制剂。

1、抗胆碱酯酶药物有新斯的明、吡啶斯的明、酶抑宁或称美斯的明,这些药物的副反应有瞳孔缩小、多口水、出汗、腹痛、腹泻等,可以同时服用阿托品以对抗。

2、免疫抑制剂主要有皮质类固醇激素及环磷酰胺等。重症肌无力危象

3、手术疗法适合于胸腺瘤患者。

重症肌无力患者的家庭急救:

轻者应避免过度劳累、受凉、感染、外伤和激怒等,不宜在烈日下过久,以防肌无力危象发生。

无力危象发作时,应卧床休息,保持镇静和安静,保持室内空气通畅和新鲜,及时清除鼻腔及口腔内分泌物,保持呼吸道通畅。

肌无力危象时,即刻肌注新斯的明1毫克,必要时可重复,症状改善后可改用口服。胆碱能性危象时,停用一切抗胆碱脂酶药物。

反拗性危象时,停用抗胆碱脂酶药物,使运动终板乙酰胆碱受体功能受体功能得到恢复,至少72小时后,再从小剂量开始使用抗胆碱脂酶药物。重症肌无力危象

如一时危象性质不明,可暂停抗胆碱脂酶药物,试用强的松口服。

禁止使用可影响神经--肌肉接头传递功能药物如麻醉剂、镇静止痛剂、肌肉松弛剂、抗心律失常药及某些抗生素等。危象发作时,尽快送往医院抢救。

重症肌无力危象的治疗措施

1.维持和改善呼吸功能,可用人工辅助呼吸,持续低流量吸氧,痰多而咳出困难早作气管切开。

2.正确迅速使用有效抗危象药物:

(1)肌无力危象:甲基硫酸新斯的明肌注或静注,好转后根据病情2小时重复一次。如有药物过量症状,酌情用阿托品0.5mg肌注。能吞咽后改为口服。

(2)胆碱能危象:立即停用抗胆碱酯酶药物。

(3)反拗性危象:停用一切抗胆碱脂酶类药物,至少3天。重症肌无力危象后从原药量的半量开始给药,同时改用或并用激素。

危象解除后处理:应继续使用抗胆碱酯酶类药物,并配合其它治疗。

3.该病合并感染时选用抗生素应遵循的原则:

(1)首选青霉素类抗生素、先锋霉素族抗生素和氯霉素。

(2)次选大环内酯类药物,如红霉素、螺旋霉素、麦迪霉素等。但必须注意心脏和血压情况,因红、氯霉素均有抑制心肌和降低血压的副作用。

(3)如上述抗生素无效可慎用氨基糖甙类抗生素、新、卡那、庆大、巴龙霉素。但必须与新斯的明类药物同用,并相应增加后者的用量。对四环素类更要慎用。

(4)多粘菌类最好不用,不要同时用两种对神经肌接头有阻滞作用的抗生素,不要同时应用肌肉松弛剂、麻醉剂和安眠镇静药,不要用粘膜、浆膜给药方法。

(5)对有肾脏疾病和肾功能不良的重症肌无力症病人不宜应用对神经肌接头有阻滞作用的抗生素。

(6)氟喹诺酮类药物如氟哌酸等也可使肌无力症状加重,应慎用。

无力患者的心理护理肌无力是一种免疫性疾病,它不但给病人身体上造成很大的痛苦,也给家庭和社会带来很大的负担,该病因病程长而且难治,给患者带来的心理压力也很大,从而影响疾病的好转和康复。重症肌无力危象好的心理状态会给患者增添无比强大的抗病能力。坚定的生活信念能促进疾病早日康复。所以心理调整在对疾病的治疗上起到了不容忽视的重要性。一切不良的精神刺激,不好的情绪恶劣的心情以及忧虑、悲痛、抑郁和孤独等都会引起免疫机体功能失调、导致疾病的发生或恶化。另外,周围的人对病人的不理解,态度不好也会使病人产生沉重的心理压力,这类心理压力可以影响病人的治疗效果和康复,也可以使病人的心理压力转化成躯体症状,使病情更加复杂化。

重症肌无力专题:http://www.fh21.com.cn/guke/jwl/

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精彩问答

  • 运动后腿站不稳是重症肌无力吗

    运动后腿站不稳不一定是重症肌无力。但重症肌无力确实有可能会走路不稳。在发病初期患者常感到眼睛或四肢有酸胀不适的感觉,容易产生视力模糊的症状。患者容易感到疲劳尤其是在炎热的天气或月经时疲劳加重。骨骼肌会明显感到疲劳无力,这也是重症肌无力病人的明显症状。重症肌无力不仅见于成人也见于18岁以下青少年甚至婴儿。所以婴儿患病的风险一般是由母亲遗传的而肌肉萎缩的表现并不明显。所以积极的查明病因,尽早治疗。

  • 讲话大舌头是重症肌无力吗

    讲话有大舌头,说话不清楚的现象,这不是重症肌无力的现象。重症肌无力主要会表现为全身骨骼肌肉都受到影响,发病初期主要会有眼睑下垂,看事物时会有重影。其次还会出现有咽喉部肌肉无力的现象一般会有咀嚼无力,导致吃饭时间延长,说话时会有鼻音,喝水容易被呛到,甚至会导致吞咽困难等现象。而且部分患者还会感觉肢体肌肉无力,但这些因素都和大舌头没有关系。所以一般有大舌头并不是重症肌无力引起的,可以先根据身体检查确诊原因,再针对病因治疗。

  • 重症肌无力多久能瘫痪

    要根据患者病情的严重程度和身体的免疫力判断。重症肌无力的常用治疗方式为药物治疗和手术治疗,患病后可以选择使用胆碱酶抑制剂搭配免疫抑制剂,改善患者的症状,延缓病情的发作速度。大部分重症肌无力患者都会出现胸腺异常的现象,患者通过手术将胸腺切除,是一种比较有效的治疗手段,绝大多数经过积极的接受治疗,可以正常工作和生活。

  • 说话不清楚是因为重症肌无力吗

    说话不清楚是因为重症肌无力导致的。由于疾病的原因导致的发音障碍造成的,建议家属立即带孩子去医院就诊,遵医嘱给予对症治疗,以免病情加重出现重症肌无力的并发症等,影响患者的病情控制,甚至会导致不可逆转的损伤,降低患者的生活质量。

  • 重症肌无力治愈的机会大吗

    该病是一种与免疫有关的疾病,治疗所需时间较长,一些患者认为这是一种不治之症,丧失了治疗的信心,其实采取正规有效的治疗,重症肌无力的症状是是可以有效控制的。对于患者来说,一旦得了重症肌无力就要及时治疗,防止病情的加速。治疗重症肌无力要根据患者的具体症状采取针对性的治疗方式,这样才能起到最好最有效的治疗效果。治疗重症肌无力的最好方法:药物治疗重症肌无力有效率为92%。应用激素中剂量冲击小剂量维持疗法及联合抗胆碱酯酶药物治疗。肾上腺皮质类固醇激素因其免疫抑制作用而成为重症肌无力治疗的主要药物。手术治疗:对伴有胸腺瘤的重症肌无力患者应尽早手术治疗,行胸腺切除手术,胸腺切除术是治疗重症肌无力的有效手段,效果已得到公认。手术后的有效率在72%~95%,缓解率在28%~52%。除对于严重重症肌无力患者的治疗还可采用血桨交换法。中医以健脾益气,滋补肝肾,强筋壮骨为主要原则,对于防止肌肉萎缩及关节挛缩变形,疗效比较理想。

  • 表情淡漠是重症肌无力的表现吗

    表情淡漠不考虑是重症肌无力的表现。重症肌无力的患者主要表现为骨骼肌无力的症状,可以出现四肢近端肌肉无力,严重时可能会有累及到呼吸肌,引起呼吸功能衰竭,患者不会出现感觉障碍,也不会出现面部表情肌肌的异常,一般上午时症状较轻,下午或者活动后症状加重。部分患者为单纯眼肌型重症肌无力,主要表现为眼睑下垂,一部分全身性重症肌无力的患者,同时也可能会出现眼肌无力的表现。表情淡漠可见于帕金森病、帕金森综合征,或者其它器质性病变引起的脑细胞功能损伤较大,引起患者认知功能障碍等。

  • 得了重症肌无力引起眼睑下垂怎么办?

    肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病.中年男性得了重症肌无力,开始出现了眼睑下垂,重症肌无力出现眼睑下垂主要还是要用药控制整个肌无力的症状才能改善,不能只针对眼睑下垂来治疗,可以通过在中医方面来进行相关的针灸治疗,也可以通过按摩以及推拿方面,也可以通过调节神经来进行相关的调理,或者通过健脾益气的中药来进行相关的治疗。日常生活中同时要注意饮食有节,生活要有规律,适当运动,乐观,避免精神紧张有着重要作用;禁食生冷,油腻,辛辣刺激性食物。

  • 老年人重症肌无力的症状

    老年人重症肌无力的症状通常包括声音嘶哑、吞咽困难、四肢无力等。重症肌无力是一种获得性自身免疫性疾病,伴有神经肌肉接头传递障碍。患者可出现骨骼肌无力,休息后可缓解。肌无力在下午或晚上因疲劳而加重,早晨或休息后缓解。当其他肌肉群受累时,出现上睑下垂、表情淡漠、面容扭曲、持续咀嚼无力、呛水、吞咽困难、声音嘶哑、鼻音、颈软、抬头困难、耸肩无力、四肢无力、呼吸困难等。也可能发生在一些重症肌无力和其他自身免疫性疾病的患者中,如系统性红斑狼疮。这种疾病主要用药物治疗,常用药物包括胆碱酯酶抑制剂,如溴隐亭,糖皮质激素,如甲基强的松龙和醋酸,以及免疫抑制剂,如硫唑嘌呤。建议患者规律作息,避免熬夜、过度劳累,以免诱发或加重病情。

  • 重症肌无力到底该怎么治

    肌无力是一种由神经肌肉传达障碍引来的慢性疾病。其临床诊断特点是受干扰的肌肉和骨骼容易疲劳,歇息和抗胆碱药救治后部分彻底恢复。这种疾病的再次发生与隔代遗传因素有一定的关系。它可以再次发生在任何年龄,但最常见的是在10-35岁,也再次发生在中年和老年患者。

  • 怎么分别肌营养不良和重症肌无力?

    肌营养不良和重症肌无力虽然都表现为肌肉没有力量,但是是截然不同的病因,发病机制完全不同。重症肌无力是一种自身免疫性疾病,属于神经肌肉接头的递质传导障碍,可通过抽血化验相关的抗体,肌电图等试验进行鉴别。而肌营养不良则是由于营养不良导致的肌肉萎缩,是生长发育方面的问题,也可能是遗传性疾病。

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