肾病综合征(nephroticsyndrome，NS)是常见的临床综合征，其诊断标准是:①大量蛋白尿(>3.5g/24hr);②血浆白蛋白<30g/L;③水肿;④高脂血症。
前两条为诊断的必备条件。NS分为原发性和继发性两大类。本文的药物治疗主要针对原发性NS。
(一)对症治疗
1.低盐饮食：水肿时应低盐(<3g/d)。
2.利尿消肿：
①噻嗪类利尿剂：适用于轻度浮肿病人，常用氢氯噻嗪一次25mg，一日3次，长期服用应防止低钾、低钠血症。
②潴钾利尿剂：适用于低钾血症，常用螺内酯一次20mg，一日1～2次;或氨苯蝶啶一次50mg，一日1～2次。单独使用利尿作用不显著，可与噻嗪类利尿剂合用。长期使用需防止高钾血症，对肾功能不全病人应慎用。
③袢利尿剂：适用于中、重度水肿病人，常用呋塞米一日20～120mg，或布美他尼一日1～5mg，分次口服或静脉注射。应用袢利尿剂时需谨防低钠血症及低钾、低氯血症性碱中毒。
④右旋糖酐或代血浆：常用不含钠的右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)或淀粉代血浆(706代血浆，分子量2.5万～4.5万)，一次250～500ml静脉滴注，隔日1次。
后加袢利尿剂可增强利尿效果。但对少尿(一日尿量<400ml)病人应慎用或避免使用。NS病人利尿要避免过度和过猛，以免造成血容量不足，加重血液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症。
3.减少尿蛋白：ACEI或ARB有不依赖于降低全身血压的减少尿蛋白作用，应用其降尿蛋白时，剂量一般应比常规降压剂量大，才能获得良好疗效。血容量严重不足或应用强利尿剂后应慎用，以免诱发急性肾功能不全。
(二)抗炎及免疫抑制治疗
1.糖皮质激素：激素可以通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌、影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、消除尿蛋白的疗效。使用原则和方案一般是：
①起始足量：常用药物为泼尼松一日1mg/kg，口服8周，必要时可延长至12周;局灶节段性肾小球硬化病人应延长至3～4个月。
②缓慢减量：足量治疗后每2～3周减原用量的10％，当减至20mg/日左右时症状易反复，应更加缓慢减量。
③长期维持：最后以最小有效剂量(10mg/日)再维持半年左右。
可采取全日量顿服或在维持用药期间两日量隔日一次顿服，以减轻激素的副作用。水肿严重、有肝功能损害或泼尼松疗效不佳时，可更换为泼尼松龙(等剂量)或甲泼尼龙(4mg甲泼尼龙相当于5mg泼尼松)口服或静脉滴注。地塞米松半衰期长，副作用大，现已少用。
根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可将其分为“激素敏感型”(用药8～12周内NS缓解)、“激素依赖型”(激素减量到一定程度即复发)和“激素抵抗型”(激素治疗无效)三类，其各自的进一步治疗有所区别。
长期应用激素的患者可出现感染、药物性糖尿病、骨质疏松等副作用，少数病例还可能发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加强监测，及时处理。
2.免疫抑制剂这类药物可用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”的患者，协同激素治疗。
若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药。
(1)环磷酰胺是国内外最常用的细胞毒药物，在体内被肝细胞微粒体羟化，产生有烷化作用的代谢产物而具有较强的免疫抑制作用。应用剂量为一日2mg/kg，分1～2次口服;或一次200mg，隔日静脉注射1次。累积量达8～10g后停药。主要副作用为骨髓抑制及中毒性肝损害，并可出现性腺抑制(尤其男性)、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎
(2)环孢素选择抑制辅助性T细胞及细胞毒效应T细胞，已作为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性NS。常用量为一日3～5mg/kg，分2次空腹口服，服药期间需监测并维持其血浓度谷值为100～200ng/ml。服药2～3个月后缓慢减量，疗程半年至一年。副作用有肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。停药后易复发是该药的不足之处。
(3)麦考酚吗乙酯(mycophenolatemofetil,MMF)在体内代谢为霉酚酸，后者为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，抑制鸟嘌呤核苷酸的经典合成途径，故而选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成达到治疗目的。常用量为一日1.5～2g，分2次口服，共用3～6月，减量维持半年。近年一些报道表明，该药对部分难治性NS有效，相对副作用较少。尽管尚缺乏大宗病例的前瞻性对照试验的研究结果，但已受到重视。因其价格较高，目前仍作为二线用药。已有偶见严重贫血和个例(多见于肾功能损伤者)应用后导致严重感染的报道，应引起足重视。
(4)他克莫司(tacrolimus)又称FK506,为具有大环内酯结构的免疫抑制药物。该药物和体内FK506结合蛋白(FKBPs)相结合形成复合物，抑制钙调磷酸酶(calcineurin)，从而抑制T细胞钙离子依赖型信息传导，抑制细胞毒性淋巴细胞的生成。
该药物作为强抗排异药物，用于肝、肾等器官移植患者。国内己试用于难治性NS，常用诱导剂量为一日4～6mg，分2次空腹服用,持续半年;常用维持剂量为一日2～4mg，分2次空腹服用,维持时间为半年。血液浓度应维持在5～10ng/ml。至今无大规模病例治疗NS的循证医学结果，但初步的治疗结果巳显示良好的降尿蛋白疗效。尽管其副作用相对较轻，但可引起感染、消化道症状(如腹泻、恶心、呕吐)、肝功损害、高血糖和神经毒性(如头痛、失眠、震颤)等不良反应，予以重视。
(5)雷公藤总苷一次10～20mg，一日3次口服，有降尿蛋白作用，可配合激素应用。国内研究显示该药具有抑制免疫、抑制肾小球系膜细胞增生的作用，并能改善肾小球滤过膜通透性。主要副作用为性腺抑制、肝功能损害及外周血白细胞减少等，及时停药后可恢复。
本药毒副作用较大，甚至可引起急性肾衰竭，用时要小心监护。
(6)其它：也有关于应用苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、来氟米特等细胞毒药。
糖皮质激素和免疫抑制剂的应用要严格掌握适应证和禁忌证，减少不良反应和用尽量小的剂量达到尽可能大的疗效。糖皮质激素应用方式、剂量及时间和免疫抑制剂的选择应根据患者NS的病因、肾活检病理类型、临床特点(如肾功能、尿蛋白等)、年龄等主要因素掌握。
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肾病综合征不是具体的一个疾病，而是一类疾病的统称，它可由多种病因引起，表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。肾病综合征有四大疗法包括激素疗法、抗凝疗法、中医中药疗法、细胞毒药疗法如骁悉、环孢素A、来氟米特等药物。临床中，肾病综合征包括四大并发症，感染、急性肾衰竭、血栓及栓塞和蛋白质及脂肪代谢紊乱。肾病综合症大多数是由多种病因引发，多以肾小球基膜通透性增加，临床表现主要有大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高血脂正为一组临床征候群。
肾病综合征缓解期、肾病综合征伴发严重高血压、慢性肾功能不全的妇女不宜受孕。原因何在?静养对救治肾病综合征有重要意义。早孕可使肾病综合征的病情致成不愈，甚至病情恶化，肾功能急剧消退。肾病综合征缓解期，即尿中除蛋白外，除了较多的红细胞、白细胞、管型，检测足见血中补体C3减低，对此病情不稳定，自动免疫反映还很非常活跃，此时早孕如火上浇油，迫使病情恶化。需要强调的是可以多吃些维生素含量高的蔬菜和水果，这样能够保证身体营养的所需。
肾病综合征第二级神经元血栓引来小便出血，血栓形成后，第二是机体肾小球脑水肿化脓，肾小球结构摧毁。第三是机体会自行逼出许多即抗凝物质，以防血栓形成，同时可以溶栓。而引来破皮。需求注意通常是由于不规律的生活习惯和过度消耗肾阳导致的。
肾病综合征休息不好可能会导致病情加重，也会出现免疫力低下，一旦免疫力低下的时候就可能会导致肾病综合症复发或者出现血压升高的症状。针对患者出现的肾病综合症的患者应该避免过度的劳累，还要避免身体出现感染的情况。最好是养成早睡早起的习惯，尽量不要长时间的熬夜，在生活中还要清淡饮食，不要吃辛辣刺激性的食物。
肾病综合征主要分为原发性和继发性两种，对于继发性的肾病综合征，主要是治疗原发病;原发的肾病综合征主要靠激素或免疫抑制剂，如果原发病也控制稳定，病情缓解，没有严重的并发症，肾病综合征一般是不影响人的寿命的。
肾病综合症检查方面，首先需要进行尿液分析，包括常规检查以及蛋白定量，其中24小时尿蛋白定量检查，每公斤体重每天大于50毫克，是肾病范围的蛋白量。第二是进行血清蛋白胆固醇和肾功能测定。第三是进行血清补体测定，微小病变型肾病综合症或者单纯性肾病综合症，患儿血清补体水平正常。而肾炎性肾病综合征，患儿补体水平可以下调。第四是进行系统性疾病的血清学检查，对于新诊断的肾病患者需要检测抗核抗体，抗smith抗体等，而对于具有血尿补体减少并有临床表现的患者尤其重要。第五是进行高凝状态以及血栓形成的检查，最后是进行经皮肾穿刺组织病理学检查，多数儿童肾病综合症不需要进行诊断性肾活体组织检查。
肾病综合征是一组临床症状的总称，很难是一个独立的疾病，有一些肾病综合征可能与生活环境有关，而大多数的肾病综合症与生活环境关系不大。肾病综合症的患者存在大量的尿蛋白，说明是肾小球遭到严重的损伤，有一些肾病综合征患者是接触了一些对肾脏有毒的食物或者是重金属，这种情况下就可能与生活环境有关系。而大多数的肾病综合症患者实际上病因不明，与生活环境关系不大，可能患者本身就存在一定的免疫功能紊乱以及一些基因性因素的参与，因此肾病综合征并不一定与生活环境有关，但是如果患有肾病综合征一定要注意休息，避免感染，避免肾脏受到打击的环境。
肾病综合症患者会在眼睑、颜面各个地方再次出现的水肿的症状。下面我们就一起来具体看一看肾病综合症的水肿症状讲解。在医疗上水肿是临床诊断最常见的肾病综合症，已经开始在眼睑、颜面，逐渐蔓延到四肢、全身。水肿为可凹性，还可能会再次出现胸水、腹水，男孩还会再次出现阴囊水肿。严重水肿的小儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤足见白色纹路或紫色纹路。在水肿的同时，小儿的小便明显增加。肾病综合症有什么症状，肾病专家引用，除水肿外，患病的小儿可因长期蛋白质遗失再次出现蛋白质营养不良，表现出为面色苍白、皮肤干燥、毛发枯黄、指甲再次出现白色纹路。需要声明注意这段时间生活起居要规律，不要吃辛辣刺激性的食物。
肾病综合征通常会引起关节疼，也会有食欲不振和全身不适的症状，还会有发热无力和肌肉萎缩的情况，病情严重的时候可以遵医嘱用泼尼松或者环磷酰胺的药物来缓解症状，必要的时候可以到正规医院配合医生做血液生化测定或者凝血功能检查，确定病因对症治疗。在饮食上要多注意尽量避免摄入高盐和高脂的食物，可以多以清淡为主。
肾病综合征可由多种病因引起以肾小球基膜通透性增加，从而表现出大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症，即所谓的三高一低，及其它代谢紊乱为特征的一组临床症候群。在饮食方面要注意低盐、低脂、优质蛋白饮食为原则，每天吃盐量不要过高、不要吃油腻、油炸类的食物，包括脂类含量高的食物，绿叶蔬菜是都可以吃的。蛋白质的摄入以肉、蛋、奶等这些优质蛋白为主，可以每天一个鸡蛋、一到二两瘦肉、一袋纯奶，应季的水果都可以吃，主食以米和面为主。
