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血友病的主要病因

发布时间: 2016-03-11 15:43:23

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血友病是一种非常复杂的疾病了,有较多的朋友会出现该病的症状,从而给他们的血液健康带来了伤害,此病的出现是由于较多的原因引起的,希望朋友们可以清楚了解该病的病因,往下看为大家介绍一下血友病的相关病因有哪些呢。血友病的主要病因

因子┤狈Φ囊糯方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子┧平较低,有出血倾向。因子x1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血而发生血友病的成因有很多,而血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子ㄈ狈ξ典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子凝血成分合成的基因位于x染色体。

患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者。患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,基因突变可能就是引起血友病的原因。而我院血液科专家在“益肾生血方”中发现,补肾益髓中药能促进造血,提高血红蛋白含量,治疗上应采用补肾益髓法,以滋肾养肝、益精生血、健脾补气、消痞退黄为治疗原则。血友病的主要病因并根据理、法、方、药相统一的原则研制出“微化中药浴”系列。

(一)直接基因诊断:采用分子生物学方法(pcr,dgge,sscp,dna测序等)直接测定致病基因的缺陷。fviii22内含子倒位分析可作为重型ha的筛选试验,也是目前唯一用于临床诊断的直接基因检测方法。fviii22内含子倒位和其它一些基因突变常伴有抑制物发生,因此有助于预测抑制物的产生。

(二)间接基因诊断:利用致病基因内外的限制性片段长度多态性(rflp)作为特异分子遗传标志物,通过家系成员间的连锁关系确定血友病基因的遗传情况,进行dna多态性分析的遗传学诊断(rflp,vntr,str等方法),可使诊断率达99%。rflp分析的局限性:必须具有先证者的标本;母亲系该多态位点的杂合子,联合多个rflp才可诊断。血友病的主要病因

(三)产前诊断:对高危胎儿可在妊9-12周通过绒毛膜活检;妊12-16周进行养水穿刺,近来还可在胚胎植入前通过早期胚胎(8个细胞时)获取胎儿dna,通过dna基因型和遗传表型确定胎儿性别,以及进一步判断是否为血友病或携带者。妊18-20周可在胎儿镜下取脐静脉血,测定fviii:c和fviii:ag。上述方法都存在流产的危险(约0.5%-1%),需在妇产科医生的指导与配合下进行。利用流式细胞术(facs)测定母体静脉血中的胎儿特异性单克隆抗体以确定胎儿性别,提供了早期,无创性产前诊断的方法。

血友病的主要病因

认识到了上述中的知识之后,大家已经非常清楚的认识到了血友病的具体病因有哪些了,该病的出现会给我们的健康带来相当严重的危害,大家必须要将血友病加以关注,而且在生活中要进行此病的预防工作,才可以减少血友病的出现。

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在日常生活中,有很多的人会受到血友病的影响,这种疾病的出现几率很高,严重的危害到了身体,平时大家需全面认识这种疾病的发生,并且要注意护理事项... [查看更多]
在日常生活中,有很多的人会受到血友病的影响,这种疾病的出现几率很高,严重的危害到了身体,平时大家需全面认识这种疾病的发生,并且要注意护理事项... [查看更多]

精彩问答

  • 血色病和血友病是同一种病吗

    血色病是体内过多的铁沉积于肝脏、胰腺、心脏、肾脏、脾脏、皮肤等组织所致的代谢性疾病。一般有遗传性的血色病和继发性的血色病,遗传性的血色病又称之为特发性血色病或原发性血色病,一般由常染色体隐性遗传,血色病基因突变,小肠上皮细胞转运到血液的铁过多,而沉积于组织和脏器。继发性血色病是由于长期大量输血,过量使用铁剂,长期摄入含铁高的饮食,血液病及再生障碍性贫血或慢性肝病。血色病和血友病是不同的一个疾病,血友病是因为凝血功能异常,而出现的一个出血性的疾病,跟血色病是完全不同的。血色病的表现是起病隐匿,进展缓慢,40到60岁的男性多见,常出现肝硬化、色素沉着、糖尿病等血色病的三联征。

  • 血友病的健康指导是什么?

    血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生"自发性"出血。一般血友病是属于一种遗传性的疾病,不容易治愈,是首先在日常生活中一定要给予心理上的安慰,提高患者的生存意识。在饮食上应该多吃一些提高免疫功能的食物,比如蛋,瘦肉,奶制品等少吃一些多纤维的食物,比如菠菜,韭菜,以免造成腹泻。日常的休息和活动一定要避免外伤,如果有出血倾向的可能尽量的限制活动,绝对的卧床休息。要就是积极配合医生的治疗。

  • 血友病膝盖变形怎么办

    血友病是一种自限性免疫损伤疾病。关节畸形是不可逆的。如果关节畸形没有明显的功能障碍,可以忽略不计。只有长期持续口服激素和免疫抑制剂治疗是必要的,但如果有严重的功能障碍,关节位置是必要的。改变治疗方法。但是目前还没有根治这种疾病的方法。主要取决于血浆因子浓缩物或冷沉淀输注。此外,基因疗法也可以用来治疗疾病,但在临床实践中还没有得到充分的应用。建议去医院做个拍片检查,如果检查是正常的,那就不需要治疗,如果检查关节腔内积液,那就需要做抽液治疗。

  • 血友病患者能做输卵管介入再通术吗

    血友病患者是不能做输卵管介入再通术的。介入再通术如有凝血机制障碍者,有可能会出现术中、术后出血不止的情况发生,血友病患者是不能耐受手术的,所以是不能进行手术的。输卵管介入是指在数字X光机下医生通过电视屏直视下采用同轴导管系统,经阴道、宫颈、子宫、子宫角向输卵管插入输卵管导管,进行输卵管选择性造影,再通过导管丝对于堵塞的输卵管进行复通分离的治疗过程。

  • 血友病病人可以灌肠吗

    血友病患者可以灌肠,血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生"自发性"出血。建议平时多吃新鲜水果和蔬菜。血友病是家族遗传性疾病,不能完全治愈。一般来说,男人病了,女人带着它。血友病被禁止继续遗传,所以也应该注意这个问题。平时注意饮食调理养护,有规律地定时定量进食,以维持正常消化活动的节律。切不可饥一顿饱一顿或不吃早餐,尤其应避免暴饮暴食。

  • 血友病预后情况要怎么做

    血友病是由于患者体内缺乏凝血因子所造成的。根据体内缺乏凝血因子的类型可以分为血友病1型,血友病2型,血友病3型。患者在生活中要注意避免外伤,否则很容易出现血流不止,严重的话可能会有生命的危险。患有血友病的患者,应该到正规的医院进行详细检查,看一些具体凝血因子的缺乏是几号类型。一般对于血友病的治疗,可以输出一些所缺乏风凝血因子。预后的情况需要注意生活不要受伤,还要定期到医院复查凝血因子的含量,再继续进行治疗。

  • 血友病患者应该用什么代步工具

    血友病患者可以选择轮椅,因为他们体质虚弱。有了这种疾病的控制和治疗,他们将来不用步行工具就能旅行。平时,他们也应该多加注意。他们不应该去人群特别密集和空气流通缓慢的地方,以防止感染。他们生活时必须注意防尘。平时,病人应该注意加强营养。为控制血友病慢性、反复关节内出血,可以考虑施行手术治疗,滑膜切除术最为常用,其次是关节置换术,手术前先补充缺乏的因子至正常水平,手术后还需要巩固治疗。关节腔内出血时减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。

  • 血友病是什么染色体遗传病?

    血友病是性染色体隐性疾病,它的基因突变位点位于X染色体上。这是一种具有凝血功能障碍的出血性疾病,最常见的方法是将疾病从母亲传给儿子。概率是100%,而如果父亲病了。母亲完全正常,没有隐性基因孩子就不会同时受到男性和女性的影响。血友病是一种遗传疾病,它是位于x染色体上的隐性致病基因控制的,是一种隐性遗传的疾病,这种疾病属于先天性的体内凝血因子缺乏的疾病,凝血因子缺乏后会影响正常的凝血功能,所以特别容易出现血流不止的问题,这种疾病没有彻底治愈的方法,只能避免出血,一旦出血就需要补充凝血因子治疗。

  • 血友病具体是一种什么病

    血友病是体内凝血因子缺乏引起的疾病,而且是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,主要表现为出血,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,易反复出血,如果它发生在脑出血和其他器官出血,可能会引起极大的生命危险。

  • 白血病与血友病的区别是什么

    血友病与白血病的区别,可以分为以下几点:1、血友病属于一种遗传疾病,而白血病是由于造血干细胞发生病变所造成的。2、血友病会出现肌肉出血、关节出血等症状,而白血病会出现低烧、疲劳乏力等症状。3、血友病会出现凝血功能障碍,而白血病会出现贫血。不管属于血友病还是白血病,都需要及时去正规医院的血液内科进行治疗,以免延误病情。

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