血友病是一种典型的血液内科遗传性疾病,具有很强的遗传性,有着明显的遗传规律,男女都可以发病,但是一男性患者较多,是由于人体内部缺少凝血因子,造成凝血功能出现障碍,凝血时间过长导致出血,轻病患者受到轻微创伤后有出现倾向,重病患者会出现自发性出血。
1、皮肤,粘膜出血:由于皮下组织,齿龈,舌,口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位,幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿,但皮肤,粘膜出血并非是本病的特点。
2、关节积血:是血友病A患者常见的临床表现,常发生在创伤、行走过久、运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝,髋,肘,肩,腕关节等处,关节出血可以分为三期:
A.急性期:关节腔内及关节周围组织出血,导致关节局部发热,红肿,疼痛,继之肌肉痉挛,活动受限,关节多处于屈曲位置。
B.全关节炎期:多数病例因反复出血,以致血液不能完全吸收,白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织,形成慢性炎症,滑膜增厚
C.后期:关节纤维化、关节强硬,畸形,肌肉萎缩,骨质破坏,关节挛缩导致功能丧失,膝关节反复出血,常引起膝屈曲,外翻,腓骨半脱位,形成特征性的血友病步伐。
3、肌肉出血和血肿:在重型血友病A常有发生,多在创伤、肌肉活动过久后发生。多见于用力的肌群。
4、血尿重型血友病:患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感,亦无外伤史,但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。
5、假肿瘤(血友病性血囊肿):囊肿可以发生在任何部位,多见于大腿,骨盆,小腿,足,手臂与手,也有时发生于眼。
6、创伤或外科手术后出血:各种不同程度的创伤,小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。
7、其他部位的出血:消化道出血可表现为呕血,黑便,血便或腹痛,多数患者存在原发病灶如胃,十二指肠溃疡,咯血多与肺结核,支扩等原发病灶有关。鼻衄,舌下血肿通常是血友病A患者口腔内损伤所致。舌下血肿可致舌移位,若血肿向颈部发展,常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。
8、由出血引起的压迫症状及其并发症:血肿压迫神经,可导致受压神经支配区域麻木,感觉丧失,剧痛,肌肉萎缩等。舌,口腔底部,扁桃体,咽后壁,前颈部出血,则可引起上呼吸道梗阻,导致呼吸困难,甚至窒息而死,局部血管受压迫,可引起组织坏死。
先天性凝血因子缺乏:先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者,正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者。
血活酶形成发生障碍:因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。。
一、避免对患者进行静脉注射及肌内注射。
二、因本病属一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理,若产前羊膜穿刺确诊为血友病,应终止妊娠,以减少血友病的出生率。
三、调情志:因精神刺激可诱发出血。
四、一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,这样引起的并发症,后遗症都较轻。
五、若需手术,必须在手术前按血浆Ⅷ:C水平及手术大小,部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。
六、禁服使血小板聚集受抑制的药物,如阿司匹林,保泰松,潘生丁和前列腺素E等。
1、局部止血治疗
伤口小者局部加压5min以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中,当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时,可外用止血,疗效较好。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。
2、替代疗法
替代疗法是治疗血友病的有效方法,目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ:C水平达正常人的3%~5%时,患者一般不会有自发性出血,外伤或手术时才出血;但重型患者,出血频繁,需替代治疗。
1、保肝(促进因子生长):动物肝脏、胎盘、富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜:南瓜、甘薯、马铃薯、柿子椒、海藻类、豆类蔬菜、猕猴桃、鳄梨、草莓等。
2、提高免疫功能:奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圆白菜等。
3、高钙(促进凝血、预防骨质疏松及关节畸形):奶制品、日光浴、软骨等。
4、高胶原蛋白(强筋、促进关节修复):蹄筋、肌腱、猪皮等。
5、止血饮食(滋阴养血、健脾益气、凉血止血)红枣、绿豆、花生米、西洋参、犀角粉、龙眼肉、百合、龟肉、荔枝、鲜茅根汁子、鲜藕、白木耳、藕节汤等。
1、高脂肪食物因其会导致消化不良,故肥肉、全脂牛奶、蛋黄、动物内脏应忌食。
2、辛辣、刺激性食物可刺激神经兴奋,易使血管破裂,导致内脏及皮下出血,故应忌食。
3、油炸食物因其不利于消化且易加重胃肠负担,少数患者还可引起胃肠出血,故应忌食。
4、易导致出血的食物如鲳鱼、山楂、向日葵子等,应忌食。
5、多纤维食物如菠菜、韭菜等,食后会加重胃肠负担,易引起腹泻,故应忌食。
脚肿是由破皮引来的。患者需要有及时到医院消化8因子,能有效预防工作破皮,纾解疼痛。血友病患者在生活中应谨慎,平时尽量避免外伤性出血,也不要剧烈的活动。而且患者在用药方面,最好口服或静脉注射,防止针灸、推拿和理疗,以免破皮或血肿,不要用干扰凝血功能的药物。特别注意平时应该注意避免出血,外伤碰撞,合理的饮食,增强体质。
A型血友病主要特征是凝血因子8的严重缺乏,由基因突变引起,临床表现为APTT延长、PT正常及男性出血症状,治疗上采用替代疗法,强调保护身体,避免外伤,注重休息与饮食均衡,以维持患者生活质量,无需过度悲观。
血友病的遗传并非仅由家族遗传决定,还与基因突变有关。即使家族中无遗传病史,个体也可能因基因变异而患病。在基因层面,血友病由显性基因控制,若携带者与正常个体结合,子代中女性可能为携带者而非患者,男性则健康;而携带者与患者结合,子代中男性半数患病,女性半数为携带者。对于无家族遗传的个案,可能是基因突变所致,这类个体应尽早就医以获得准确诊断与治疗。
白血病和血友病是不一样的,血友病是一种良性疾病,但是没有办法根治。白血病是一种恶性肿瘤性疾病,可以通过骨髓移植进行治疗。白血病和血友病的引起原因不一样,血友病是一种凝血功能出现障碍的出血性疾病,大多数患者都是由先天遗传导致。白血病是因为骨髓干细胞造血功能出现异常引起,分为急性白血病和慢性白血病。患有白血病要及时住院治疗。
维生素K缺乏症和血友病的临床表现都会有出血症状,两者非常相似,但实际上是不同的,两者毫无关系。其中血友病是一种先天性遗传病。它是一种单一凝血因子缺乏症,而维生素K缺乏症是一种后天性疾病,是多种凝血因子缺乏症。维生素K缺乏症可以通过治疗治愈,但血友病需要终身替代治疗。
维生素k可以敷药,对血友病的救治有配置效用,但是不是主要的治疗方法,血友病主要是由于血液中缺少凝血因子而再次出现的一种凝血障碍性的疾病,除了配置许多敷药的药物,这方面要增强营养,多吃含铁比较高的食物,还要实施的救治就是替代救治,可以消化体内的凝血因子,可以超越敷药的目的。特别注意注意休息加强营养,高维生素,高蛋白饮食,饮食以清淡柔软易消化为主。
确诊血友病一般可以活多久,差异性是比较大的。有的患者有可能对于寿命是不受影响的,可以存活几十年之久,但是也有的患者有可能会发生严重的出血,很快的导致病人的死亡。血友病的患者可以活多久和血友病的病情的轻重程度是有关系的。亚临床型和轻型的患者是在大手术以后,或者是剧烈的运动以后发生创伤,有可能会出现出血的表现,这种情况如果是病人平时没有出血的时候,也不需要进行特殊的治疗,对于病人的日常生活影响也不大,注意预防出血即可。但是如果是重型的血友病的患者,临床上出血症状非常严重,没有及时的补充凝血因子,病人出现颅内出血、内脏出血等情况时,是有可能导致病人死亡的。
瘀伤的存在并不意味着血友病可以被诊断出来。应该是血小板减少性过敏性紫癜。你必须去正规的专业医院,请专业医生检查和诊断。此外,在治疗期间,你应该多注意休息,保持情绪稳定,减轻心理压力,不吸烟,不熬夜,不喝酒,注意营养,不吃辛辣食物,避免体力消耗和精神刺激。友病患者出现有淤青的情况下一般的药物是没有更好的治愈效果的,是需要补充血小板来进行治疗,然后再配合中药来进行调理也是有一定效果的,建议你平时一定要注意不要让自己身体受到磕碰,如果有磕碰出现出血的情况下就要及时就诊治疗。
现在主要是血友病引来的关节疼痛,关节变形,而且经常有关节破皮,对身体的危害特别大,所以需要有尽快去医院复诊,明确具体疾病的类型,如果是比较严重的,需要有尽快积极的救治,需要有动用凝血因子注入救治,互相配合敷药的方法救治比较好一些。特别声明适当走动,避免着凉受风,保证足够的睡眠。
现在主要是血友病,血友病是一种遗传性疾病,一般需要有做个染色体仔细检查,凝血因子仔细检查,就可以诊断血友病,会再次出现关节腔内的破皮,关节腔内疼痛,对身体的干扰是很大的,所以需要有救治的,一般需要有消化凝血因子救治,这样才能压制疾病,防止干扰身体健康。特别声明建议到医院由专科医生根据实际病情做相应的检查,明确诊断,查明原因,以免延误病情。