血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子(vonWillebrandfactor，vWF)基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常。
国外报道vWD发病率约为千分之一。
我国尚无统计学资料。由于vWD的类型不同，临床出血表现相差很大，实验室检查比血友病复杂，轻症患者的变化不典型，常需结合病史与临床综合判断。
血管性血友病亦称为vonWillebrand病(vonWillebranddisease,vWD),于1926年由芬兰医生EricvonWillebrand首先报道了一个家系男女多人有明显的皮肤黏膜出血，但深部组织出血少见;患者出血时间延长而血块退缩正常，不同于血友病或血小板无力症。vWD是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子(vonWillebrandfactor，vWF)基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常。国外报道vWD发病率约为千分之一。我国尚无统计学资料。由于vWD的类型不同，临床出血表现相差很大，实验室检查比血友病复杂，轻症患者的变化不典型，常需结合病史与临床综合判断[1]。
2病理生理vWF示一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用：①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的黏附;②与因子Ⅷ结合，作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa，参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。在内皮细胞受刺激或损伤以及集体处于应激状态时，血浆vWF水平升高。vWF及某些止血与纤溶成分都是血栓性疾病的独立危险因素。相反，当vWF基因发生缺失、插入点突变、剪切点替换或提前形成转录终止信号时，导致血浆vWF量有显著减低或有质的缺陷，不能完成其正常的止血功能时，即为vWD[2]。
3临床表现vWD多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，男女均可患病。
患者有皮肤黏膜出血的倾向，以鼻衄与牙龈出血最常见，这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同。女性患者常有月经过多或分娩后大量出血。由于vWD的类型不同，临床症状轻重不等。轻者(1型)仅有月经过多，在拔牙或其他小手术后出血不止，或在家系调查时才被发现;2型出血危险为中度;重症(3型)患者出血明显，也可像血友病那样发生自发性关节与肌肉出血家族中不同成员的出血表现及严重者也不相同。患者的出血倾向可能随着年龄增加而减轻
血色病是体内过多的铁沉积于肝脏、胰腺、心脏、肾脏、脾脏、皮肤等组织所致的代谢性疾病。一般有遗传性的血色病和继发性的血色病，遗传性的血色病又称之为特发性血色病或原发性血色病，一般由常染色体隐性遗传，血色病基因突变，小肠上皮细胞转运到血液的铁过多，而沉积于组织和脏器。继发性血色病是由于长期大量输血，过量使用铁剂，长期摄入含铁高的饮食，血液病及再生障碍性贫血或慢性肝病。血色病和血友病是不同的一个疾病，血友病是因为凝血功能异常，而出现的一个出血性的疾病，跟血色病是完全不同的。血色病的表现是起病隐匿，进展缓慢，40到60岁的男性多见，常出现肝硬化、色素沉着、糖尿病等血色病的三联征。
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生"自发性"出血。一般血友病是属于一种遗传性的疾病，不容易治愈，是首先在日常生活中一定要给予心理上的安慰，提高患者的生存意识。在饮食上应该多吃一些提高免疫功能的食物，比如蛋，瘦肉，奶制品等少吃一些多纤维的食物，比如菠菜，韭菜，以免造成腹泻。日常的休息和活动一定要避免外伤，如果有出血倾向的可能尽量的限制活动，绝对的卧床休息。要就是积极配合医生的治疗。
血友病是一种自限性免疫损伤疾病。关节畸形是不可逆的。如果关节畸形没有明显的功能障碍，可以忽略不计。只有长期持续口服激素和免疫抑制剂治疗是必要的，但如果有严重的功能障碍，关节位置是必要的。改变治疗方法。但是目前还没有根治这种疾病的方法。主要取决于血浆因子浓缩物或冷沉淀输注。此外，基因疗法也可以用来治疗疾病，但在临床实践中还没有得到充分的应用。建议去医院做个拍片检查，如果检查是正常的，那就不需要治疗，如果检查关节腔内积液，那就需要做抽液治疗。
血友病患者是不能做输卵管介入再通术的。介入再通术如有凝血机制障碍者，有可能会出现术中、术后出血不止的情况发生，血友病患者是不能耐受手术的，所以是不能进行手术的。输卵管介入是指在数字X光机下医生通过电视屏直视下采用同轴导管系统，经阴道、宫颈、子宫、子宫角向输卵管插入输卵管导管，进行输卵管选择性造影，再通过导管丝对于堵塞的输卵管进行复通分离的治疗过程。
血友病患者可以灌肠，血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生"自发性"出血。建议平时多吃新鲜水果和蔬菜。血友病是家族遗传性疾病，不能完全治愈。一般来说，男人病了，女人带着它。血友病被禁止继续遗传，所以也应该注意这个问题。平时注意饮食调理养护，有规律地定时定量进食，以维持正常消化活动的节律。切不可饥一顿饱一顿或不吃早餐，尤其应避免暴饮暴食。
血友病是由于患者体内缺乏凝血因子所造成的。根据体内缺乏凝血因子的类型可以分为血友病1型，血友病2型，血友病3型。患者在生活中要注意避免外伤，否则很容易出现血流不止，严重的话可能会有生命的危险。患有血友病的患者，应该到正规的医院进行详细检查，看一些具体凝血因子的缺乏是几号类型。一般对于血友病的治疗，可以输出一些所缺乏风凝血因子。预后的情况需要注意生活不要受伤，还要定期到医院复查凝血因子的含量，再继续进行治疗。
血友病患者可以选择轮椅，因为他们体质虚弱。有了这种疾病的控制和治疗，他们将来不用步行工具就能旅行。平时，他们也应该多加注意。他们不应该去人群特别密集和空气流通缓慢的地方，以防止感染。他们生活时必须注意防尘。平时，病人应该注意加强营养。为控制血友病慢性、反复关节内出血，可以考虑施行手术治疗，滑膜切除术最为常用，其次是关节置换术，手术前先补充缺乏的因子至正常水平，手术后还需要巩固治疗。关节腔内出血时减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。
血友病是性染色体隐性疾病，它的基因突变位点位于X染色体上。这是一种具有凝血功能障碍的出血性疾病，最常见的方法是将疾病从母亲传给儿子。概率是100％，而如果父亲病了。母亲完全正常，没有隐性基因孩子就不会同时受到男性和女性的影响。血友病是一种遗传疾病，它是位于x染色体上的隐性致病基因控制的，是一种隐性遗传的疾病，这种疾病属于先天性的体内凝血因子缺乏的疾病，凝血因子缺乏后会影响正常的凝血功能，所以特别容易出现血流不止的问题，这种疾病没有彻底治愈的方法，只能避免出血，一旦出血就需要补充凝血因子治疗。
血友病是体内凝血因子缺乏引起的疾病，而且是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，主要表现为出血，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，易反复出血，如果它发生在脑出血和其他器官出血，可能会引起极大的生命危险。
血友病与白血病的区别，可以分为以下几点:1、血友病属于一种遗传疾病，而白血病是由于造血干细胞发生病变所造成的。2、血友病会出现肌肉出血、关节出血等症状，而白血病会出现低烧、疲劳乏力等症状。3、血友病会出现凝血功能障碍，而白血病会出现贫血。不管属于血友病还是白血病，都需要及时去正规医院的血液内科进行治疗，以免延误病情。
