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小儿IgA肾病是由什么原因引起的?

发布时间: 2016-03-11 15:43:18

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小儿IgA肾病是由什么原因引起的?任何疾病的发生总是有一定的原因的,小儿IgA肾病在我们的日常生活中并不常见,但是有一定的危害性。小儿IgA肾病是由什么原因引起的?或许很多家长对此疾病并不重视。您了解IgA肾病吗?今天为大家详细的介绍一下他的发病原因:


(一)发病原因

病因还不十分清楚,与多种因素有关,多数学者认为本症是含有IgA的循环免疫复合物在肾内沉积而致病,复合物中的抗原可能与呼吸道或胃肠道黏膜处感染的病毒,细菌,或食物中的某些成分有关。

(二)发病机制

1.发病机制

由于肾组织内有IgA,C3和和(或)IgA,IgG的沉积,因此IgA肾病是一种免疫复合物性肾炎,其发病与IgA免疫异常密切相关,目前有关研究已深入到IgA分子结构水平,(1)免疫球蛋白A的结构与特征:IgA是一种重要的免疫球蛋白,约占血清总免疫球蛋白的15.2%,80%的血清IgA是以单体四条链的形式出现,单体间的连接靠二硫键和J链稳定,依α重链抗原性不同将IgA分为2个血清型,即IgA1和IgA2,IgA1是血清中的主要亚型,占80%~90%,IgA2仅占10%~20%,IgA1绞链区比IgA2长1倍,IgA2又可分为IgA2m(1)和IgA2m(2),尽管血清IgA2浓度仅及IgA1的1/4,但分泌液中1gA2浓度与IgA1相等,在IgA2m(1)结构中,α链与轻链间无二硫键,靠非共价键连接,但轻链间及α链间则有二硫键相连接,另一种形式的IgA称为分泌型IgA(SIgA),存在于人的外分泌物中,如唾液,眼泪,肠内分泌物以及初乳中,分泌型IgA与血清型不同,它是一个二聚体分子,带一个J链和另一个外分泌成分(SC),组成(IgA)2-J-SC复合物,而血清型则是(IgA)2-J组成,J链由137个氨基酸构成,分子量1500,是一种酸性糖蛋白,含8个胱氨酸残基,6个与链内二硫键形成有关,而2个与α链的连接有关,已知α链的C末端有18个额外的氨基酸残基,J链是通过与α链的C端的第2个半胱氨酸残基与α链相连的,两者都是由浆细胞产生,并且在分泌时就连接在一起了,SC是由黏膜组织或分泌腺体中的上皮细胞合成的,通过二硫键同人SIgA的2个单体IgA中的一个相连接,SC是由549~558个氨基酸组成的多肽链,分子量约7万,糖基含量高达20%,其多肽链上有5个同源区,每个同源区由104,114个氨基酸组成,这些同源区在立体结构上与Ig相似,现已知连接到α链是在Fc区,但精确定位尚不清楚,SIgA的构型可能是:①一种堆加起来的Y型排列;②末端对末端的排列,两个IgA通过Fcα区相连接,组成双Y字型结构,局部组织浆细胞产生的(IgA)2-J通过:①与上皮细胞基底侧表面的SC结合后,形成IgA-J-SC,转送到一个囊泡中的顶端表面而分泌出去;②(IgA)2-J经淋巴管进入血液循环,同肝细胞表面的SC结合而清除,再经肝细胞的囊泡机制而转进入胆道,末端相互连接可形成末端开放的多聚体,而且一个明显的特征是多聚体大小的异质性,血清中IgA有20%是以多聚体形式存在的,且沉降系数为10s,13s,15s不等,此外IgA有易于同其他蛋白质形成复合物的倾向,这都是由于α链的氨基酸残基极易于形成分子间的二硫键,IgA分子结构的这些特性在IgA肾病的发生上有重要意义。

(2)IgA在肾小球系膜区的沉积:在IgA肾病中,IgA沉积的方式与肾小球的病理变化是相平行的,系膜区的IgA沉积伴随系膜增生,毛细血管上的沉积则伴随血管内皮的改变,引起IgA沉积的病理因素有:①抗原从黏膜处进入体内并刺激IgA免疫系统,抗原成分范围很广包括微生物,食物(卵白蛋白,牛血清白蛋白,酪蛋白)等,②IgA免疫反应异常导致高分子量的多聚IgA形成,③结合抗原的多聚IgA通过静电(λ链),受体(FeaR)或与纤维连接蛋白结合而沉积于肾脏,已发现血清中IgA-纤维连接蛋白复合物是IgA肾病的特征,④其他IgA清除机制(如肝脏)的受损或饱和,现有的研究表明,IgA肾病中在肾小球内沉积的IgA主要是多聚的λ-IgA1,IgA肾病患者的血清IgA1,多聚IgA,λ-IgA1水平均可见增高,患者B细胞存在β-1,3半乳糖基转移酶(β-1,3GT)的缺陷,导致IgA1绞链区O型糖基化时,末端链接的半乳糖减少,这一改变可能影响IgA1与肝细胞上的寡涎酸蛋白受体(ASGPR)结合而影响IgA的清除,而且能增加其与肾脏组织而沉积的结合,Harpel等采用原位杂交技术研究发现IgA肾病肠道黏膜表达合成多聚IgA的必需成分J链mRNA水平降低,而骨髓则升高,此外,扁桃体PIgA1产生也增多,由于扁桃体PIgA产量远低于黏膜及骨髓,因此,沉积在肾组织中的PIgAl可能主要来源于骨髓而非扁桃体及黏膜。

(3)IgA肾病的免疫异常:对IgA肾病体液及细胞免疫的广泛研究,表明IgA肾病患者存在免疫异常,包括:①自身抗体:Fornesier等已在肾病病人血清中发现有针对肾脏系膜细胞胞浆大分子成分的抗体,此外还有针对基底膜Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ型胶原纤维层粘蛋白,Gliadin等成分的抗体,在部分病人血液中还发现IgA型抗中性粒细胞胞浆抗体(IgA-ANCA),IgA肾病接受同种肾移植后,在移植肾中重新出现IgA肾病病理改变者高达40%~50%,这些资料均说明自身抗体在IgA肾病的发病中起重要作用,②细胞免疫:研究表明,细胞免疫功能的紊乱也在IgA肾病发病中起重要作用,IgA特异性抑制T细胞活性的下降导致B淋巴细胞合成IgA的增加,T辅助细胞(Th)数在IgA肾病活动期也增高,因此活动期时Th/Ts增高,具有IgA特异性受体的T细胞称为Tα细胞,Tα细胞具有增加IgA产生的作用,有人发现IgA肾病尤其是表现为肉眼血尿的患者Tα明显增多,Tα辅助细胞明显增多导致了IgA合成的增多,③细胞因子与炎症介质:许多细胞因子参与了免疫系统的调节,包括淋巴因子,白介素(interleukin,IL),肿瘤坏死因子,多肽生长因子,这些细胞因子对于行使正常的免疫功能起重要作用,在异常情况下也会导致细胞因子网络的失调,从而产生免疫损伤,在肾小球系膜细胞增生的过程中,细胞因子与炎症介质(补体成分MAC,IL-1,MCP-1,活性氧等)发挥着重要作用,④免疫遗传:已有家族成员先后患IgA肾病的报道,提示遗传因素在IgA肾病中有重要作用,IgA肾病相关的HLA抗原位点也报道不一,欧美以Bw35,日本和我国以DR4多见,也有报道我国北方汉族以DRWl2最多见,此外还有与B12,DR1以及IL-RN.2等位基因,ACED/D基因型相关的报道。

以上内容就是今天给大家介绍的关于小儿IgA肾病的发病原因,相信您在阅读完之后已经有了初步的了解,真心的希望我们的分享能够为您提供帮助!在此我们也提醒广大的家长朋友们,一旦发现孩子的不适症状,一定要第一时间到正规的医院接受检查并治疗,千万不要拖延,以免错失了最佳的治疗时机。祝愿早日康复!

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精彩问答

  • 得肾病可以吃板栗吗

    肾病患者是否可以吃板栗,这个问题的答案主要取决于患者是否有高钾血症。如果没有高钾血症,适量食用板栗是可以的,因为板栗含有丰富的蛋白质和淀粉,可以为身体提供必要的营养。然而,如果患者有高钾血症,板栗就不适合了。因为板栗中含有较多的钾离子,可能会导致血钾水平进一步升高,严重时甚至可能引发心律失常等危及生命的情况。 1、对于没有高钾血症的肾病患者,适量食用板栗是可以的。板栗中所含的营养成分有助于补充身体所需的蛋白质和能量。不过,板栗中也含有一定量的钾离子,过量食用可能会导致钾离子过多,对肾脏恢复不利。适量是关键。 2、如果患者合并有高钾血症,板栗就不应该出现在饮食中。高钾血症时,身体的钾离子水平已经偏高,板栗中的钾会进一步加重这种情况,可能导致心脏功能异常,甚至严重的心脏问题。 3、合并高脂血症的患者也需要谨慎。板栗虽然富含蛋白质,但也含有一定量的脂肪。如果患者有高脂血症,食用板栗可能增加体内脂肪含量,进而对病情产生不利影响。 肾病患者的饮食需要在医生指导下进行,确保不会加重肾脏负担。遵循低盐、低蛋白、低嘌呤、低脂饮食原则是关键。同时,积极配合医生的治疗方案,按时服用药物,如呋塞米片、海昆肾喜胶囊、金水宝胶囊等,都是帮助病情稳定的有效措施。 在日常生活中,肾病患者需要特别注意饮食的质量和数量,以避免不必要的健康风险。适量且科学的饮食能够为肾病患者的康复提供支持,也有助于提高生活质量。保持与医生的沟通,及时调整饮食和治疗方案,才能更好地管理病情。

  • 得肾病的人可以怀孕吗

    得肾病的人是否可以怀孕,这个问题需要根据具体的肾病类型来判断。肾病的种类很多,比如肾功能不全、肾小球肾炎、糖尿病肾病和高血压肾病等。每种情况对怀孕的影响都不尽相同,需要仔细评估。 1、肾功能不全:如果仅有肾功能不全且没有其他并发症,通常是可以怀孕的。不过,怀孕期间需要特别注意生活方式,比如增加休息时间,避免过度劳累,并且要定期进行产检,以确保胎儿的健康发育。 2、肾小球肾炎:如果合并有肾小球肾炎,尤其是在蛋白尿超过3g/d并伴有高血压或水肿等症状时,怀孕可能会加重病情,所以不建议怀孕。 3、糖尿病肾病:当糖尿病肾病发展到终末期肾病阶段,怀孕的风险较高,因为怀孕可能导致血糖进一步升高,加重病情,因此通常不建议怀孕。 4、高血压肾病:如果高血压肾病患者的血压控制良好,通常是可以怀孕的。但怀孕期间需要更频繁地进行产检,并密切监测血压,以防止血压升高。 在患上肾病后,保持良好的情绪管理是非常重要的。避免过度紧张或焦虑,学会放松心情。饮食上要注意,尽量避免高盐食物,如腌制品。生活中要适当休息,避免过度劳累,同时避开烟酒等不良习惯。 对于肾病患者来说,怀孕是一个需要慎重考虑的决定。建议在计划怀孕之前,与医生进行详细的沟通和评估,确保在安全的情况下怀孕。通过合理的医疗管理和生活调整,许多肾病患者仍然可以实现成为母亲的梦想。

  • 低钾性肾病的辅助检查包括

    低钾性肾病的诊断需要一系列的辅助检查,这些检查包括尿常规、血常规、电解质检查和肾脏彩超等。通过这些检查,医生可以更明确地判断病情并采取适当的治疗措施。尿常规可以检测到蛋白尿和尿量减少的现象,这可能提示低钾性肾病的存在。如果电解质检查显示体内钾含量低,则进一步确诊的可能性更大。 1、尿常规:尿常规检查是初步筛查的一部分。如果检查结果显示蛋白尿和尿量减少,可能需要考虑低钾性肾病。此时,电解质检查尤为重要,因为它能揭示体内钾含量的真实水平。 2、血常规:通过血常规检查,可以检测血液中的白细胞、红细胞和血小板等指标。如果钾含量低于正常水平,可能提示低钾性肾病的存在。这一检查有助于排除或确认其他潜在的健康问题。 3、电解质检查:这是诊断低钾性肾病的重要步骤。通过检测血液中的钾离子浓度,医生可以判断是否存在低钾的情况。如果钾离子浓度低于正常值,初步诊断为低钾性肾病的可能性较大。 4、肾脏彩超检查:肾脏彩超利用超声波技术扫描肾脏,帮助判断肾脏是否存在病变,比如体积变化等异常情况。这一检查可以提供肾脏结构的详细信息,辅助诊断。 影像学检查和病理学检查也可以提供有力的诊断支持。一旦确诊为低钾性肾病,患者可以在医生的指导下,使用氯化钾缓释片或枸橼酸铋钾颗粒等药物进行治疗。这些治疗方法旨在恢复体内正常的钾水平并改善肾功能。定期复查和随访对于病情的管理和预后也至关重要。希望通过这些检查和治疗,患者能够早日恢复健康。

  • 淀粉性肾病能吃西红柿吗

    淀粉性肾病患者通常可以吃西红柿,但要注意适量。淀粉性肾病是一种慢性进行性肾脏疾病,主要表现为间质纤维化和系膜细胞增生,临床特征包括蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症。西红柿富含维生素C、番茄红素和胡萝卜素等营养成分,适量食用有助于补充营养,对病情恢复有一定的帮助。西红柿中的膳食纤维能促进胃肠蠕动,帮助预防便秘。 1、营养价值:西红柿中丰富的维生素C和番茄红素等成分对身体有益,能够增强免疫力,帮助抗氧化。这些营养素对于淀粉性肾病患者的身体恢复有一定的支持作用。 2、胃肠道健康:西红柿的膳食纤维有助于促进胃肠蠕动,帮助预防便秘。但需要注意,西红柿中的酸性物质可能刺激胃肠道黏膜,过量食用可能引发腹痛或腹泻。建议适量摄入,以免引起不适。 3、饮食注意事项:淀粉性肾病患者在饮食上应避免高盐食物,以免加重肾脏负担。咸菜、腊肉等高盐食品应尽量少吃。同时,保持充足的休息,避免过度劳累和熬夜,以保护肾脏健康。 淀粉性肾病患者在饮食上需保持适度的原则,西红柿可以适量食用,但要注意身体的反应。如果出现不适症状,及时就医是明智之举。在日常生活中,合理饮食和良好的生活习惯是维护健康的重要措施。希望这些建议对您有所帮助,帮助您更好地管理健康。

  • 2型糖尿病肾病的症状

    2型糖尿病肾病是糖尿病患者常见的并发症之一,其症状主要包括多尿、多饮、多食、体重减轻等。这是由于肾脏滤过功能受损所导致的。患者应及时就医,在医生指导下进行治疗,可使用盐酸二甲双胍片、格列齐特片等药物。如果病情进一步发展,则可能会出现蛋白尿、水肿等症状,甚至肌酐升高。若出现不适症状,应前往医院内分泌科就诊,进行必要检查明确诊断。

  • 糖尿病肾病的晚期症状

    糖尿病肾病是一种慢性疾病,晚期症状包括水肿、高血压、尿量减少或无尿、贫血、电解质紊乱、感染、心血管病变等症状,对患者健康造成极大威胁。除了这些症状外,还可能有食欲不振、恶心呕吐、皮肤瘙痒等不适感。对于患有糖尿病肾病的人来说,及早发现并积极治疗非常重要。建议定期体检、规律服药、合理饮食、适当运动来预防和延缓疾病进展,如已进入晚期阶段则需及时就医接受专业治疗。

  • 糖尿病肾病症状是什么

    糖尿病肾病是一种与糖尿病相关的慢性肾脏疾病,其主要特征是高血糖引起的肾功能损害。常见症状包括尿液变化如泡沫、颜色深、异味,蛋白尿,水肿,高血压,皮肤病变,心血管并发症,以及糖尿病视网膜病变。若怀疑患有该病,请及时就医诊断治疗,早期发现并控制病情有助于减缓疾病进展,提高生活质量。治疗方法包括饮食调整、药物治疗和透析等。

  • 2型糖尿病肾病iv期怎样治疗

    建议2型糖尿病肾病Ⅳ期患者及时就医,在医生指导下进行治疗。治疗包括一般治疗、药物治疗、透析治疗等方面。在一般治疗方面,患者应注意休息、控制饮食、适当运动以增强体质。药物治疗中,针对高血压状况需使用降压药,对水肿情况需使用利尿剂,对高脂血症需要药物治疗。对于肾功能不全严重的情况,则需要进行透析治疗以维持内环境稳定。对于严重并发症的患者,需要积极对症处理,比如对于糖尿病酮症酸中毒患者需使用胰岛素注射液,对于糖尿病足患者需使用特定药物进行治疗。治疗过程中需要严格遵循医嘱,配合医生进行调整,以达到控制病情、减缓病情发展的效果。

  • 糖尿病合并肾病初期有什么症状

    糖尿病合并肾病在初期可能不容易被察觉,因为症状并不明显。然而,随着病情的进展,一些特定的症状可能会逐渐显现出来,比如水肿、尿液改变和血压升高。了解这些症状并及时采取行动对于控制病情至关重要。 1、水肿:肾脏是身体的重要代谢器官,负责排出多余的水分和毒素。当血糖水平长期偏高时,肾脏功能可能会受到损害,导致水钠潴留。结果,患者可能会出现水肿,尤其是在眼睑和双下肢部位的浮肿。 2、尿液改变:肾功能受损时,体内蛋白质可能会大量流失,尿液中的蛋白含量随之升高。患者可能会注意到尿液中泡沫增多,甚至尿液发白。这些都是肾病初期的警示信号。 3、血压升高:糖尿病合并肾病可能导致糖代谢紊乱,增加血液的粘稠度,进而影响血液循环,可能诱发高血压。高血压不仅是肾病的症状之一,还可能加重肾脏的负担。 患者还可能经历食欲减退、恶心呕吐和身体乏力等症状。面对这些变化,及时就医是非常重要的。医生可以通过专业的检查和治疗方案来帮助控制病情,防止进一步恶化。 保持对身体状况的敏感和及时的医疗干预是糖尿病患者预防肾病恶化的关键。关注身体的变化,定期进行健康检查,并与医生保持沟通,可以帮助患者更好地管理健康。

  • 淀粉性肾病综合征能活多久

    淀粉性肾病综合征是一种原发性肾小球疾病,主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症。尽管该病的具体病因尚不明确,但遗传因素和感染因素可能起到一定作用。患者可以通过积极治疗,如使用药物进行治疗来稳定病情,从而延长寿命。否则,病情持续加重可能导致急性肾衰竭,危及生命。建议患者及时就医、积极治疗,并在日常生活中保持良好的作息习惯。

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