核心提示:正常情况肌酸的合成过程首先是精氨酸将脒基转移给甘氨酸而成胍乙酸，其次是胍乙酸接受蛋氨酸的甲基成为肌酸，在肝脏内合成，大部分由肌肉摄取，以含高能磷酸键的磷酸肌酸形式存在，
血象通常无显著变化，有时有轻度贫血和白细胞增多，约1/3病例有嗜酸性粒细胞增高，红细胞沉降率中等度增加，血清蛋白总量不变或减低，白球蛋白比值下降，白蛋白减少，α2和γ球蛋白增加。
(一)免疫学检测DM/PM患者血清中可检测出两类自身抗体。
1.直接抗肌肉及其成份的抗体Wada等用高度纯化的肌浆球蛋白经放射免疫测定，发现PM患者的血清中肌浆球蛋白抗体的阳性率为90％，其他结缔组织病患者未发现此抗体。Nishikai等发现肌炎中患者的肌红蛋白抗体的阳性率为71％，其他结缔组织病患者低于15％，正常人则未发现。
2.抗核抗体和细胞浆抗体LE细胞约10％阳性，抗核抗体约1/5～1/3病例阳性，核型主要为微小斑点型。
⑴抗J0-1抗体：抗原为组胺酰tRNA全成酶，抗胞浆抗体，PM中阳性率为30％～40％，DM中<5％，儿童型DM中罕见。亦可见于重叠综合征尤其伴有干燥综合征患者。其间质性肺部疾患密切关联。
⑵抗Mi-2抗体：Mi-2抗原为一核蛋白，约8％病例阳性，儿童型DM及伴恶性肿瘤的DM偶见。
⑶抗PM-1/PM-Scl抗体：抗原为核仁蛋白，阳性率为8～12％，亦可见于与硬皮病重叠的病例。
⑷抗PL-7抗体：即抗苏氨酰tRNA合成酶抗体，肌炎患者中阳性率为3％～4％。
⑸抗PL-12抗体：即抗丙氨酰tRNA合成酶抗体，阳性率为3％，在非肌炎患者中抗PL-7和PL-12抗体均属罕见，两者与J0-1抗体相关的疾患为同一亚类肌炎。
⑹肌炎患者中发现的其他细胞浆抗体有①Fer抗体;②Mas抗体，两者均属罕见;③Ro/SS-A抗体和La/ss-B抗体，肌炎患者的阳性率通常为7％～8％，常见于与其他结缔组织病重叠的病例;④抗U1SmRNP抗体，在DM/PM患者中阳性率为10％～15％。
3.其他免疫学检查约1/3患者C4轻度至中等度降低，C3偶而减少，有报告DM瘵遗传性C2缺陷。有的病例CIC增高。
直接免疫荧光法测定病变肌肉中毛细胞血管壁特别是儿童病例显示有IgG、IgM和补体沉积，但在病变皮肤皮损局灶性真皮表皮交界处可见局灶性Ig和C沉积。但无连续性沉积，与SLE不同。
(二)尿肌酸排泄量增加
正常情况肌酸的合成过程首先是精氨酸将脒基转移给甘氨酸而成胍乙酸，其次是胍乙酸接受蛋氨酸的甲基成为肌酸，在肝脏内合成，大部分由肌肉摄取，以含高能磷酸键的磷酸肌酸形式存在，其中高能磷酸键在磷酸肌酸激酶的催化下可转移给二磷酸腺苷而生成三磷酸腺苷，当三磷酸腺苷合成增加时，一部分磷酸即可通过逆向反应而储存在磷酸肌酸中。肌酸在肌肉内代谢脱水形成肌酐以后从尿中排出。在发育期、妇女月经来潮前后和老年可有生理性肌酸尿，但其24小时排出总量不超过每千克体重4mg。患本病时由于肌肉的病变，所摄取的肌酸减少，参加肌肉代谢活动的肌酸量亦减少，形成肌酐量因之亦减少，血中肌酸量增高而肌酐量降低，肌酸从尿中大量排出而肌酐排出量却降低。皮肌炎患者24小时肌酸排出量甚至可高达2g。
(三)血清肌浆酶测定
血清肌酸磷酸激酶(CPK)、醛缩酶、(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、乳酸脱氢酶测定值增高，特别CPK，血清酶的增高常与本病肌肉病变的消长平行，可反映疾病的活动性，一般在肌力改善前3～4周降低，临床复发前5～6周升高，可预示病情的恶化。
当患者CPK值增高，其CKMM1：CKMM<30％和CKMM1：>1时提示PM病情严重，未经治疗的活动性肌炎患者通常异常，但此酶对肌肉无特异性，肝脏内具有较多的醛缩酶，肝病时该酶亦可增高。碳酸酐酶Ⅲ为唯一在于骨骼肌的同工酶，骨骼肌损伤时可增高。
(四)肌电图改变
呈肌原性萎缩相，常见的为失神经纤维性颤动，病变肌肉示失神经现象，呈现不规则不随意的放电波形，罹患肌肉不是全部肌纤维同样受累，其中多半有正常的肌纤维散在。轻用力时呈短时限的多相运动单位，最大用力时呈低电压干扰相多波增加。
(五)组织学改变
1.肌肉改变肌肉广泛或部分地受侵犯，肌纤维初期呈肿胀、横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增加，肌纤维分离、断裂。在进行性病变中肌纤维可呈玻璃样，颗粒状、空泡状等变性，有时甚至坏死，或肌肉结构完全消失代以结缔组织，有时可见钙质沉着、间质示炎症性改变，血管扩张、内膜增厚、管腔狭窄，甚至栓塞，血管周围有淋巴细胞伴同浆细胞和组织细胞浸润，主要发生在横纹肌中，有些病例平滑和心肌也可发生相同病变。
亦有学者认为DM最特征性的病理改变为束周萎缩，即肌纤维的萎缩和损伤常集中于肌束周围，横断面上往往见肌束边缘的肌纤维直径明显缩小，产生原因有人认为DM的病变较多局限于肌外衣，肌外衣的纤维性增厚造成环绕肌束边缘的肌纤维萎缩，亦有人解释束周萎缩是血管损伤处外周肌束血管中断造成慢性缺血的结果。
2.皮肤改变在初期水肿性红斑阶段，可见表皮角化，棘层萎缩，钉突消失，基底细胞液化变性、真皮全层粘液性水肿，血管扩张、周围为主淋巴细胞浸润，间有少许组织细胞，有色素失禁，在进行性病变中，胶原纤维肿胀，均质化和硬化，血管壁增厚、皮下脂肪组织粘液样变性，钙质沉着，表皮进一步萎缩，皮肤附什亦萎缩。
(六)其他
肌红蛋白存在于骨骼和心肌中，政党人血和尿中仅有少量肌红蛋白，严重的肌损伤可释放大量的肌红蛋白，血清肌红蛋白测定可作为衡量疾病活动程度的指标，尿中出现可见的血红蛋白样色素;病情加重时排出增多，缓解时减少。亦有报导尿3-甲基组氨酸排出增多为肌肉损伤的标志，缺点是无特异性。
肌痛只反复出现于极少数病人的早期。体格检查时肌压痛多见。肌萎缩常反复出现在晚期病人，并伴发肌腱照射低下。在临床表现上,主要有肌肉炎症和特征性皮炎，皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性非感染性炎症疾病。皮肤反复发生红、水肿,肌肉反复发生炎症和变性引来肌无力。
肌痛只反复出现于极少数病人的早期。体格检查时肌压痛多见。肌萎缩常反复出现在晚期病人，并伴发肌腱照射低下。在临床表现上,主要有肌肉炎症和特征性皮炎，皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性非感染性炎症疾病。皮肤反复发生红、水肿,肌肉反复发生炎症和变性引来肌无力。
肌炎和皮肌炎属于自身免疫炎性疾病，都是从颈椎到咽肌的一种自身免疫疾病。可伴或不伴皮肤损害，常可累及身体多脏器，并可伴发肿瘤和其他结缔组织病。如果病变局限于肌肉组织就是多发性肌炎，如果病变同时累及了皮肤则为皮肌炎，这两种疾病是一组以全身多处骨骼肌的间质性病变和肌纤维变性为特征的综合征。它显示筋膜周萎缩。皮肌炎可以被诊断，即使没有明显的炎症。肌炎的特征是不同大小的肌纤维，通过染色退化、坏死和再生。免疫组织化学检测显示肌肉细胞表达组织相容性复合物分子。
肌肉萎缩需要高蛋白、高能量饮食补充，意见建议:以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，积极配合医生治疗是可以恢复的，皮肌炎患者可以出现皮肤萎缩。皮肌炎患者在皮肤暴露部位可以出现皮疹，一般出现在比如颈前部、前胸部、后背上部，患者可出现弥漫性的大片红疹，随着时间的延长，皮疹消失，遗留局部皮肤萎缩、色素沉着、毛细血管扩张等，日常护理需要注意:1.日常生活有规律，保持情绪稳定。适当活动锻炼，防止摔伤。2.尽量避免日光照射，外出时带帽子、手套或使用防晒霜等。3.注意保暖，防止着凉。不到人群密集的场所，防止感染。4.保持乐观的态度，足够睡眠，避免劳累。5.尽量避免妊娠和人流。
硬皮病与皮肌炎他们之间是没有直接相关性的，所以硬皮病是不会引起皮肌炎的，如果一个患者同时患有硬皮病以及皮肌炎，又称为重叠综合症，这是风湿性疾病常见的一种现象，两种风湿性疾病可以出现在一个患者的身上。阴皮病的患者需要积极的配合医生进行治疗，它主要是以皮肤增厚和纤维化为特征的，如果不及时的进行治疗，有可能会累及到肾脏，心脏，消化道。
皮肌炎也是属于一个自身免疫系统的疾病，以前也叫结缔组织病，在儿童当中，其实它的发病率是非常少的，可能10万个孩子当中，只有0.4个。皮肌炎从表面意思大家就知道，皮肤肌肉受影响，所以它的临床表现就是皮疹、肌肉无力。肌肉无力表现主要是肩部的，还有腰腿部的，走路不行、走不动、下蹲困难等这种情况;另一个皮疹，表现出来的主要是颜面部的，还有就是眼睑处的，以及一些关节，比如说肘关节、膝关节这些部位，可以出现一些皮疹。
皮肌炎算结缔组织炎症导致的，也有的跟用药，癌症等伴发导致的，注意防晒了不然会导致皮肌炎反反复复复发，局部用消肿止痛药膏，还得用糖皮质激素或是加用免疫抑制剂控制皮肌炎了，不定期复检严重的还会伤及别的脏器，及早用糖皮质激素控制病情，建议您不要紧张，按医生指导用药。
皮肌炎是一种免疫系统方面的疾病手术并不能根治。皮肌炎系指横纹肌弥漫性炎性疾患，当咽、食管上部肌肉受疲倦时，就可出现声音嘶哑及吞咽困难。皮质激素是治疗皮肌炎的有效药物。另外，病人应注意合理休息，避免受寒，高维生素、高蛋白饮食支持及对症治疗。在缓解期还可选用按摩、推拿、水疗、透热电疗等物理疗法，以防肌肉萎缩与挛缩。皮肌炎采用抗生素合并皮质类固醇激素治疗可获良效。定期的复查肝功，可以适当的应用一些护肝的药物。
皮肌炎的患者，如果病情比较严重，出现了吞咽困难的情况，进食的时候可以采取坐位或者是半坐位，给予流质饮食或者是半流质饮食，进食速度要慢。以免引起吸入性的肺炎或者是窒息，如果还是不能进食，可以进行插胃管行鼻饲，保证营养的供给。
皮肌炎容易并发恶性肿瘤的具体发病机制还不清楚，有可能和免疫紊乱有关。皮肌炎是一种自身免疫性疾病，属于弥漫性结缔组织病，可以累积到全身多个系统和器官，比较常见的表现有眶周、颈前和关节伸侧面的皮疹，可以出现四肢近端肌肉的肌痛和肌无力，有相当一部分患者合并肺间质纤维化，有的进展迅速，严重的会出现生命危险。根据研究显示，皮肌炎合并恶性肿瘤的概率比正常人要大一些，所以如果是确诊皮肌炎的话，要注意筛查肿瘤标志物，与其早期发现，早期干预。目前皮肌炎主要使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。
皮肌炎的病人在晚期大概有30％的患者会出现肿瘤性疾病，这些肿瘤性疾病以实体瘤最为常见，常见的有肝癌、乳腺癌、宫颈癌，还有鼻咽癌之类的，甚至有些患者有些肿瘤的患者，在起病的初期常常就是以皮肌炎为首发的症状。所以，对于初次的皮肌炎的患者，一定要做全面、系统的检查来彻底排除肿瘤性疾病。要查肿瘤标志物以及相关部位的彩超、胸部CT检查来排除一些实体瘤，有些患者甚至还要做一个PET-CT来彻底除外肿瘤。
皮肌炎合并机械化肺炎，这种情况应及时的到医院进行检查，检查清楚，在医生指导下进行治疗，一般会出现咳嗽，咳痰，呼吸困难，呼吸不畅，胸闷气短，胸痛等症状，可以使用糖皮质激素类药物，止咳化痰的药物，解痉平喘的药物，消炎的药物来进行治疗，配合雾化吸入，平时要注意保暖，避免受凉，多休息。
红斑是皮肌炎最主要的症状体现，尤其是对皮肌炎的少女来说，红斑严重影响了都雅，能够有效的消除红斑就显得尤为重要了。皮肌炎面部的红斑，可以涂抹含糖皮质激素制剂的，药膏，也可以涂抹含免疫抑制剂的药膏，好比他克莫斯膏，别的还可以口服抗疟药，如羟氯喹进行治疗。皮肌炎患者的皮疹，通常消退起来比较慢，大多数患者将有效治疗后，也会遗留有局部的一个红斑，但随着时间的推移也是可以渐渐变淡的。当然生活饮食起居都需要配合辅助治疗。禁食辛辣，鱼虾，海鲜，避免过度劳累都有有效的办法。
皮肌炎是一种主要累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病。患有皮肌炎，应该更加注意饮食。在这种情况下，建议不要吃牛肉和羊肉，尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物。建议尽量减少辛辣刺激性食物的摄入(葱、姜、蒜等)。少食油腻性食物;禁吸烟饮酒，避免接触农药及某些装饰材料。平时，建议多吃水果和蔬菜可以促进皮肌炎的恢复。尽量避免日光直接照射(主要时紫外线)，外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等。需要定期用药和定期检查。
皮肌炎的症状主要表现是肌痛、肌无力、向阳性皮疹、发热等。皮肌炎病状在前期表现多见的就是疲劳及厌倦。不过，很多其它的疾病也会形成疲倦感。临床表现是对称性的近端肢带肌、颈部甚至咽部肌肉无力和萎缩，严重患病者会导致心肌、呼吸肌群受累，从而引起死亡。还会连累到多种脏器，伴发肿瘤或其他结缔组织疾病，很困难伴有特异性皮疹。目前倾向于统称为特发性炎性肌病。建议患者应该去当地正规专业的医院进行一个详细的检查，查明病因，以便日后可以根据检查结果进行相应的治疗。
