皮肌炎（dermatomyositis，DM）又称皮肤异色性皮肌炎（poikilodermatomyositis），属自身免疫性结缔组织疾病之一，是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。
多发性肌炎（polymyositis，PM）系指本组疾患而无皮肤损害者。
典型症状：不规则发热、雷诺氏现象、关节痛、头痛、倦急和乏力等。发病多数呈缓慢起病，少数呈急性或亚急性发病。肌肉和皮肤是本病的两组主要症状，皮损往往先于肌肉数周至数年发病，少数先有肌病，随后出现皮损，部分患者肌肉和皮肤同时发病。
皮肌炎症状
根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑，Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高，24小时尿肌酸排出量增加，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。
可发生于任何年龄，女性略占多数。有些病例发作前有驱症状，如不规则发热、雷诺氏现象、关节痛、头痛、倦急和乏力等。发病多数呈缓慢起病，少数呈急性或亚急性发病。肌肉和皮肤是本病的两组主要症状，皮损往往先于肌肉数周至数年发病，少数先有肌病，随后出现皮损，部分患者肌肉和皮肤同时发病。
1、肌肉症状
通常累及横纹肌，有时平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯，但往往四肢肌肉首遭累及，肝体近端肌肉又比远侧的更易受损。肩胛带和骨盆带肌肉通常最早波及，上臂和股部肌群次之，其他部位肌群更次之。病变常呈对称性，在少数病例中损害可局限在一个肢体肌肉群，或一单独肌肉或许多肌肉连续发作，此起彼伏；通常患者感乏力，随后有肌肉疼痛、按痛和运动痛；进而由于肌力下降，呈现各种运动机能障碍和特殊姿态。
由于肌肉病变的多少、轻重、部位的差异等，症状可有所不同，一般通常有抬臂、头部运动或下蹲后站起困难，步态拙劣，有时由于肌力急遽衰减，可呈现特殊姿态，如头部下垂，二肩前倾等，重者全身不能动弹，甚至翻身。当咽、食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难；当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难；心肌受累可产生心力衰竭，眼肌累及发生复视病变肌肉质地可如正常或呈柔靭感，有时纤维性变后而发硬或坚实，可促使关节挛缩影响功能，亦有报导有重症肌无力病样综合征即无痛性肌软弱，在活动后加剧。病变肌肉上面的皮肤可增厚或呈水肿性。
2、皮肤症状
本病的皮肤损害多种多样，有的为首发症状；有的具有一定特异性，对诊断有帮助；有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤；有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行，有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎，相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损，有时皮损反映了肌肉病变的程度。通常在面部特别一上眼睑发出紫红色斑，逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部V字区等扩展，头皮和耳后部亦可累及。
闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管，偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管；以眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片具有一定特征性。四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹、斑，以后变萎缩，有毛细血管扩张、色素减退和上覆细小鳞屑，偶见溃破，称Gottron征，亦具有特征性，在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点，有助于诊断。有些病例躯干部亦可出现皮疹，呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛肌间或腰背部皮肤，通常皆无瘙痒、疼痛、感觉异常，但少数病例可有剧痒，损害呈暂时性，反复发作，其后相互融合，持续不退，上有细小鳞屑，口腔粘膜亦出现红斑。
在慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹、斑点状色素沉着、行细血管扩张，轻度皮肤萎缩和色素脱失，称血管萎缩性异色病性皮肌炎，偶而在异色病样疹基础上皮疹呈现炎红色甚至棕红色，损害广泛，尤以头面部为著，象酒醉后外观，伴较多深褐色、灰褐针头大色素斑，并可见林量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管，称之恶性红斑，常提示伴发恶性肿瘤。
此外可有皮下结节、钙质沉积排出皮肤形成漏管，有时在非典型病例中仅在眼睑，一侧或两侧或鼻根部出现紫红色斑，或头皮部出现弥漫性性红斑、糠枇样脱屑、脱发，或为荨麻疹，多形红斑样，网状青斑、雷诺现象等，部分病例对日光过敏
近年来文献中报告约有8%病例。只有皮疹，经长期随访亦未见肌肉病变称皮肤型皮肌炎。
小儿患者除上描述外，其特点是发病前常有上呼吸感染史，无雷诺现象和硬皮病样变化，在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着，较成人为常见，有血管病变，肠胃道出现溃疡和出血，与成人不同。
此外，患者可膛规则发热、发热可为本病的初发症状，亦可在本病的发展过程中发生，常为不规则低热，在急性病例中热度可较高、约40%病例有发热；可有关节痛，肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻，多数继发于邻近肌肉病变的纤维经挛缩所致。X线摄片在有些病例中见关节间隙消失，骨皮质破坏，约20%有关节病变。浅表淋巴结一般无明显肿大，少数颈部淋巴结可成串肿大；心脏累及病例有心功能异常，心动过速或过缓，心脏扩大，心肌损害，房颤和心力衰竭，亦可有胸膜炎、间质性肺炎，约1/3病例肝轻度至中等度肿大，质中坚，消化道累及钡餐示食管蠕动差，通过缓慢，食管扩张，梨状钡剂滞留。眼肌累及呈复视，视网膜有时有渗出物或出血，或有视网膜脉络膜炎、蛛网膜下腔出血。
此外，本病可与SLE和硬皮病等病重叠。
确切病因尚不够清楚，可能为病毒感染，机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变，三者亦可能有相互联系，例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变，被免疫系统误认为异已，从而产生血管炎而发生本病。。
（一）免疫学研究
鉴于患者血清免疫球蛋白增高，肌肉活检标本示微小血管内有IgG、IgM和C3以及补体膜攻击复合物C56-C9沉积，沉着的程度似与疾病活动性相关。Arahata和Engel证实在DM的炎症性病灶中有B细胞的显著增多，提示局部体液效应的增强。但亦有学者认为这些抗体的沉积是肌肉损伤的后果而非其原因。亦有学者发现患者周围血淋巴细胞在加入横纹肌抗原后其转化率以及巨噬细胞移动抑制试验对照组为高，且与其活动度呈正相关。经用糖皮质激素减低。患者周围血淋巴细胞在体外组织培养对肌母细胞有细胞毒作用。
其损伤作用可能是释放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纤维。有人认本病与SLE和硬皮病等有许多共同的临床和免疫学异常，如部分病例可找到LE细胞、抗核抗体和类风湿因子检测阳性，用荧光抗体技术在表皮基底膜、血管壁可见免疫球蛋白沉积，且血清中发现有抗多发性肌炎抗原-1（简称抗PM-1）和抗肌凝蛋白抗体，故提出自身免疫疾病学说，又如在伴发恶性肿瘤患者，肿瘤的切除可使本病症状缓解，用患者肿瘤提出液做皮内试验呈现阳性反应，且被动转移试验亦为阳性。患者血清中发现有对肿瘤的抗体。这些恶性肿瘤作为机体自身抗原而引起抗体的产生。又肿瘤组织可与体内正常的肌纤维、腱鞘、血管、结缔组织间发生交叉抗原性，因而能与产生的抗体发生交叉的抗原抗体反应，导致这些组织的病变，从而作为本病自身免疫患学说的依据。
（二）感觉学说
近年来有学者将患者的肌肉和皮损作电镜观察，发现肌细胞核内，血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞浆和核膜内有类似粘病毒或副粘病毒的颗粒，近报告从11岁女孩病变肌肉中分离出柯萨奇（Coxackie）A9病毒，故提出感染学说。然而在动物实验中至今未能在注射患者的肌肉、血浆而导致肌肉炎症，从患者血液中不能测出抗病毒的抗体。
在小儿皮肌炎患者，发病前常有上呼吸道感染史，抗链球菌O值增高，以抗生素合并皮质固醇治疗可获良效，提出感染变态反应学说。
（三）血管病变学说
血管病变特别在儿童型DM曾被描述。任何弥漫性血管病变可以产生横纹肌的缺血，从而引起单个纤维的坏死和肌肉的梗死区。在DM/PM特别儿童患者中有毛细血管的内皮细胞损伤和血栓的证据，且有免疫复合物沉积在肌肉内血管中，以及毛细血管基底膜增厚，毛细血管减少特别在肌束周区。
1、尽量避免日光直接照射(主要时紫外线)，外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等。
2、不用化妆品、染发剂。
3、避免接触农药及某些装饰材料。
4、育龄妇女在病情不十分稳定时应心意尽量避免妊娠和人流，生育应在医师提导下。
一、皮肌炎西医治疗
在无肿瘤并发的病例，皮质类固醇治疗有效，一般成人剂量相等于泼尼松60～100mg/d，约为1mg/(kg·d)，重症病例或开始剂量无效，可增至1.5mg/(kg·d)；儿童剂量通常较成人剂量增加些，为1.5mg/(kg·d)。症状轻者可用较小剂量。根据临床症状，尿肌酸排出量和血清肌浆酶测定值作为应用皮质炎固醇增减剂量的参考指标，一般肌力恢复较肌浆酶和尿肌酸排泄量好转迟缓数周。
近年来重症病例采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法（即静脉滴注1g，连续3天，以后再改用泼尼松600mg/d）。约1/3病例对皮质类固醇治疗效应不佳。免疫抑制剂特别是氨甲喋呤静脉滴注合并皮质类固醇治疗尤其对改善肌力有一定疗效，环磷酰胺和硫唑嘌呤也可应用。其他非甾体类抗体炎药物，蛋白同化激素如苯丙酸诺龙、抗疟药物（如氯化喹啉）和维生素E等亦可辅助试用。重症病例可静脉补给复方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、辅酶A和能量合剂。近亦有应用环胞菌素、血浆透析等获得一定效果。此外物理疗法，在急性期严重炎症时进行被动运动防止软挛缩，每日二次，不鼓励主动运动；在恢复期鼓励进行速度缓慢主动运动。其他可酌情采用按摩、推拿水疗，透热电疗等以防止肌肉萎缩和挛缩。对功能消失患者进行康复治疗训练。
在成人特别是40～50岁以上患者，必需详细地检查有无肿瘤的伴发，如果发现肿瘤需予以彻底治疗，可改善和缓解皮肌炎症状。如果当时未发现，亦应每隔3～6个月定期随访甚为必要。
对小儿皮肌炎患者，需尽量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并皮质类固醇治疗，可获良效。
二、中医疗法
目前为止，治疗骨髓炎比较先进的方法便是号称纯中医的“靶位定向体液疗法”。这种治疗方法在治疗骨髓炎上具有突出的效果。在治疗上，应避开单一的感染这一矛盾，选择必要的手段与措施，给骨与软组织营造一个内在的微生态平衡环境，创造使病情控制——停止——好转——痊愈的生理条件。
否则，不但感染难以控制，而且耐药菌在抗生素不断变更下反复产生，还会出现新的变种，菌群的失调也难以避免，对组织的破坏还会继续加重。
“靶位定向体液疗法”透皮给药治疗的方式可以直接作用于病灶区或病灶轴，利用中药的作用机制，直接作用于横纹肌，使肌肉不自主地舒縮，将病患区的脓性分泌物以特有的排异方式，持续不断地通过创口驱逐出体外。还利用中药使毛孔、汗腺扩张开放，使药物弥散透入，把药效准确地送人靶位组织，以破坏和干扰细菌在病灶区生长繁殖的内环境，起到杀菌、抑菌的作用，达到止痛消肿的目的，给病患区的生态再创造提供了理想的条件，以达到实现慢性骨髓炎彻底治愈的目的。
“靶位定向体液疗法”在治疗慢性骨髓炎上，摒弃了西医治疗的不足，运用祖国中医的精髓为重庆贻青中医院所用，造福广大慢性骨髓炎患者，以中药外用，内病外治为主的治疗新方法，是慢性骨炎疾患者的一朵幸福之花。“靶位定向体液疗法”的创造者
鸡蛋：鸡蛋含丰富的优质蛋白，每100克鸡蛋含13克蛋白质，两只鸡蛋所含的蛋白质大致相当于50克鱼或瘦肉的蛋白质。
鸡蛋蛋白质的消化率在牛奶、猪肉、牛肉和大米中也是最高的。鸡蛋含有人体几乎所有需要的营养物质，不少长寿老人的延年益寿经验之一，就是每天必食一个鸡蛋。
水果：丰富的维生素含量使其深受大家青睐，最大众化的水果每日食用，最好在两餐之间。
腌制蔬菜：属于高盐食物，不宜过多食用，对身体有很大的危害建议每人日摄入食盐量4克以下，其他严重疾病尤其注意
小麻椒：属于特别油腻的食物，肥甘厚味，多食无益尽量少的服用，属于肥甘厚味
大肥肉：属于特别油腻的食物，而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油建议适当的少食用一些
肌痛只反复出现于极少数病人的早期。体格检查时肌压痛多见。肌萎缩常反复出现在晚期病人，并伴发肌腱照射低下。在临床表现上,主要有肌肉炎症和特征性皮炎，皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性非感染性炎症疾病。皮肤反复发生红、水肿,肌肉反复发生炎症和变性引来肌无力。
肌痛只反复出现于极少数病人的早期。体格检查时肌压痛多见。肌萎缩常反复出现在晚期病人，并伴发肌腱照射低下。在临床表现上,主要有肌肉炎症和特征性皮炎，皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性非感染性炎症疾病。皮肤反复发生红、水肿,肌肉反复发生炎症和变性引来肌无力。
肌炎和皮肌炎属于自身免疫炎性疾病，都是从颈椎到咽肌的一种自身免疫疾病。可伴或不伴皮肤损害，常可累及身体多脏器，并可伴发肿瘤和其他结缔组织病。如果病变局限于肌肉组织就是多发性肌炎，如果病变同时累及了皮肤则为皮肌炎，这两种疾病是一组以全身多处骨骼肌的间质性病变和肌纤维变性为特征的综合征。它显示筋膜周萎缩。皮肌炎可以被诊断，即使没有明显的炎症。肌炎的特征是不同大小的肌纤维，通过染色退化、坏死和再生。免疫组织化学检测显示肌肉细胞表达组织相容性复合物分子。
肌肉萎缩需要高蛋白、高能量饮食补充，意见建议:以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，积极配合医生治疗是可以恢复的，皮肌炎患者可以出现皮肤萎缩。皮肌炎患者在皮肤暴露部位可以出现皮疹，一般出现在比如颈前部、前胸部、后背上部，患者可出现弥漫性的大片红疹，随着时间的延长，皮疹消失，遗留局部皮肤萎缩、色素沉着、毛细血管扩张等，日常护理需要注意:1.日常生活有规律，保持情绪稳定。适当活动锻炼，防止摔伤。2.尽量避免日光照射，外出时带帽子、手套或使用防晒霜等。3.注意保暖，防止着凉。不到人群密集的场所，防止感染。4.保持乐观的态度，足够睡眠，避免劳累。5.尽量避免妊娠和人流。
硬皮病与皮肌炎他们之间是没有直接相关性的，所以硬皮病是不会引起皮肌炎的，如果一个患者同时患有硬皮病以及皮肌炎，又称为重叠综合症，这是风湿性疾病常见的一种现象，两种风湿性疾病可以出现在一个患者的身上。阴皮病的患者需要积极的配合医生进行治疗，它主要是以皮肤增厚和纤维化为特征的，如果不及时的进行治疗，有可能会累及到肾脏，心脏，消化道。
皮肌炎也是属于一个自身免疫系统的疾病，以前也叫结缔组织病，在儿童当中，其实它的发病率是非常少的，可能10万个孩子当中，只有0.4个。皮肌炎从表面意思大家就知道，皮肤肌肉受影响，所以它的临床表现就是皮疹、肌肉无力。肌肉无力表现主要是肩部的，还有腰腿部的，走路不行、走不动、下蹲困难等这种情况;另一个皮疹，表现出来的主要是颜面部的，还有就是眼睑处的，以及一些关节，比如说肘关节、膝关节这些部位，可以出现一些皮疹。
皮肌炎算结缔组织炎症导致的，也有的跟用药，癌症等伴发导致的，注意防晒了不然会导致皮肌炎反反复复复发，局部用消肿止痛药膏，还得用糖皮质激素或是加用免疫抑制剂控制皮肌炎了，不定期复检严重的还会伤及别的脏器，及早用糖皮质激素控制病情，建议您不要紧张，按医生指导用药。
皮肌炎是一种免疫系统方面的疾病手术并不能根治。皮肌炎系指横纹肌弥漫性炎性疾患，当咽、食管上部肌肉受疲倦时，就可出现声音嘶哑及吞咽困难。皮质激素是治疗皮肌炎的有效药物。另外，病人应注意合理休息，避免受寒，高维生素、高蛋白饮食支持及对症治疗。在缓解期还可选用按摩、推拿、水疗、透热电疗等物理疗法，以防肌肉萎缩与挛缩。皮肌炎采用抗生素合并皮质类固醇激素治疗可获良效。定期的复查肝功，可以适当的应用一些护肝的药物。
皮肌炎的患者，如果病情比较严重，出现了吞咽困难的情况，进食的时候可以采取坐位或者是半坐位，给予流质饮食或者是半流质饮食，进食速度要慢。以免引起吸入性的肺炎或者是窒息，如果还是不能进食，可以进行插胃管行鼻饲，保证营养的供给。
皮肌炎容易并发恶性肿瘤的具体发病机制还不清楚，有可能和免疫紊乱有关。皮肌炎是一种自身免疫性疾病，属于弥漫性结缔组织病，可以累积到全身多个系统和器官，比较常见的表现有眶周、颈前和关节伸侧面的皮疹，可以出现四肢近端肌肉的肌痛和肌无力，有相当一部分患者合并肺间质纤维化，有的进展迅速，严重的会出现生命危险。根据研究显示，皮肌炎合并恶性肿瘤的概率比正常人要大一些，所以如果是确诊皮肌炎的话，要注意筛查肿瘤标志物，与其早期发现，早期干预。目前皮肌炎主要使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。
皮肌炎的病人在晚期大概有30％的患者会出现肿瘤性疾病，这些肿瘤性疾病以实体瘤最为常见，常见的有肝癌、乳腺癌、宫颈癌，还有鼻咽癌之类的，甚至有些患者有些肿瘤的患者，在起病的初期常常就是以皮肌炎为首发的症状。所以，对于初次的皮肌炎的患者，一定要做全面、系统的检查来彻底排除肿瘤性疾病。要查肿瘤标志物以及相关部位的彩超、胸部CT检查来排除一些实体瘤，有些患者甚至还要做一个PET-CT来彻底除外肿瘤。
皮肌炎合并机械化肺炎，这种情况应及时的到医院进行检查，检查清楚，在医生指导下进行治疗，一般会出现咳嗽，咳痰，呼吸困难，呼吸不畅，胸闷气短，胸痛等症状，可以使用糖皮质激素类药物，止咳化痰的药物，解痉平喘的药物，消炎的药物来进行治疗，配合雾化吸入，平时要注意保暖，避免受凉，多休息。
红斑是皮肌炎最主要的症状体现，尤其是对皮肌炎的少女来说，红斑严重影响了都雅，能够有效的消除红斑就显得尤为重要了。皮肌炎面部的红斑，可以涂抹含糖皮质激素制剂的，药膏，也可以涂抹含免疫抑制剂的药膏，好比他克莫斯膏，别的还可以口服抗疟药，如羟氯喹进行治疗。皮肌炎患者的皮疹，通常消退起来比较慢，大多数患者将有效治疗后，也会遗留有局部的一个红斑，但随着时间的推移也是可以渐渐变淡的。当然生活饮食起居都需要配合辅助治疗。禁食辛辣，鱼虾，海鲜，避免过度劳累都有有效的办法。
皮肌炎是一种主要累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病。患有皮肌炎，应该更加注意饮食。在这种情况下，建议不要吃牛肉和羊肉，尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物。建议尽量减少辛辣刺激性食物的摄入(葱、姜、蒜等)。少食油腻性食物;禁吸烟饮酒，避免接触农药及某些装饰材料。平时，建议多吃水果和蔬菜可以促进皮肌炎的恢复。尽量避免日光直接照射(主要时紫外线)，外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等。需要定期用药和定期检查。
皮肌炎的症状主要表现是肌痛、肌无力、向阳性皮疹、发热等。皮肌炎病状在前期表现多见的就是疲劳及厌倦。不过，很多其它的疾病也会形成疲倦感。临床表现是对称性的近端肢带肌、颈部甚至咽部肌肉无力和萎缩，严重患病者会导致心肌、呼吸肌群受累，从而引起死亡。还会连累到多种脏器，伴发肿瘤或其他结缔组织疾病，很困难伴有特异性皮疹。目前倾向于统称为特发性炎性肌病。建议患者应该去当地正规专业的医院进行一个详细的检查，查明病因，以便日后可以根据检查结果进行相应的治疗。
