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预防苯丙酮尿症新方法有哪些

发布时间: 2017-09-11 09:29:07

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预防苯丙酮尿症有哪些新方法?苯丙酮尿症是一种令人十分痛苦的疾病,得了这病,意味着孩子终生需在饮食的限制下成长,另外治疗这个病需耗费很多心力与金钱,病还不一定能治好,所以最好在平时就要从多方面注意做好预防,远离此病,下面我们来了解下预防苯丙酮尿症新方法。

在食物选择上,首选含有蛋白质但不含苯丙氨酸的特殊配方奶粉喂养病婴;其次是母乳或婴儿配方奶粉,少量喂养,以提供婴儿可耐受的苯丙氨酸量;最后可选一些蔬菜、水果、谷类产品,如麦片和面条,但不能喂普通牛奶、奶酪、鸡蛋、肉类、鱼类和其他高蛋白食品,也可以在饮食中加入其他低苯丙氨酸食品。一岁以内的婴儿可以一周一次,儿童期可以一月一次或两次定期进行血液检测,以测定其苯丙氨酸含量是否过高或过低,并根据检测结果做相应调整。一般情况下,患者终生都需食用低苯丙氨酸饮食。

苯丙酮尿症是先天代谢性疾病的一种,为常染色体隐性遗传,由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶缺陷,苯丙氨酸不能转化为酪氨酸。导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少。

这种病虽然比较可怕,但是是完全可以预防和治疗的,只要坚持低苯丙氨酸饮食,直到青春期后,就可以避免智能低下的发生。这个病要求诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。您的孩子还小,可以继续给予特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。

而且苯丙氨酸的控制一定要遵医嘱严格掌握。预防要免近亲结婚。开展新生儿筛查,以早期发现,尽早治疗。对有本病族史孕妇必须采用DNA分析或检测羊水中蝶呤等方法对其胎儿进行产前诊断。

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