苯丙酮尿症饮食有什么讲究呢?任何的疾病在治疗的同时也要注意饮食上的讲解，饮食上不注意就算治疗好的情况下也会出现复发的情况，但是苯丙酮尿症饮食上需要注意哪些呢?下面我们一起来了解下吧!
低苯丙氨酸饮食饮食治疗的原则是使苯丙氨酸的摄入量既能保证生长和代谢的最低需要，又要避免血中含量过高。
饮食治疗对象包括：典型PKU和血苯丙氨酸浓度持续超过360μmol/L(6mg/dl)者。对于血苯丙氨酸浓度在120～360μmol/L(2～6mg/dl)者，目前不主张饮食限制。
婴儿应主要给予低苯丙氨酸奶粉，待血苯丙氨酸浓度降至理想范围时可逐渐添加天然食品，因母乳中苯丙氨酸含量仅为牛奶的1/3，故为首选;幼儿以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白饮食为主。每日苯丙氨酸按30～50mg/kg供给，维持血苯丙氨酸浓度在120～360μmol/l。(2～6mg/dl)为宜。
由于饮食中完全缺乏苯丙氨酸亦会导致神经系统损害，因此每日应适量供给，以维持其血浓度。在饮食治疗的同时必须监测血苯丙氨酸的浓度。1岁以内每周1次，1～12岁每月2次，12岁后每月1次，孕期每周2次。对于苯丙氨酸的浓度尚无国际统一的标准。
不能吃含有苯丙氨酸量很高的食物，凡蛋白质高的食物苯丙氨酸均较高，所以肉蛋奶豆类不吃或极少量吃，经过一段时间后，根据化验苯丙氨酸的结果进行调整，一般PKU小孩需要终身饮食控制。
长大后也就习惯了。要选用优质蛋白如：肉、蛋、鱼类，它们的蛋白质中，必需氨基酸的含量更适合于人类利用。
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