31岁的小方(化名)是我市某公司职员，因为咳嗽、胸闷、发烧到市第一医院就诊，医生检查发现小方发生严重肺炎。“肺炎，只要挂几瓶盐水就会好的！”身强力壮的小方在心里安慰自己。不料，当天下午，小方的病情急剧发展，体温高达39℃，呼吸困难，并出现严重的心功能衰竭症状，生命垂危。医生检查发现，这不是普通的呼吸道感染所致，小方的心脏有杂音，心脏彩超检查随即进行，一个更严重的报告出来了：二尖瓣脱垂伴重度返流，左心房增大，急性心功能衰竭。小方被医生告知“随时会有生命危险”。
医院针对小方病情上的疑问，迅速组织多科专家进行会诊。结合小方有多年反复口腔溃疡、眼结膜炎等病史，经过多方会诊，小方被诊断为“心脏白塞氏病”，及时进行手术治疗，才转危为安。
何为“心脏白塞氏病”？
据介绍，白塞氏病是一种全身性、慢性、血管炎性疾病，与自身免疫异常有关，表现为广泛的血管炎及多器官系统受累。临床多见口腔、生殖器溃疡及结膜炎，所以又称“眼-口腔-生殖器三联征”，累及心脏后即称为心脏白塞氏病。
据了解，心脏白塞氏病在临床上非常少见。胡奕说，他从医20多年也是第一次遇到这样的病例。有资料显示，北京阜外心血管病医院20余年实施72000多例心脏手术才报道心脏白塞氏病4例，且多为术后出现并发症才发现，术后并发症的发生率和死亡率极高。
白塞氏病是一种慢性、复发性、全身性血管炎症性疾病，属于自身免疫性疾病类型。其病因复杂，可能与遗传、环境、感染和免疫系统异常有关。治疗以控制症状、预防复发为主，常用药物包括免疫抑制剂、糖皮质激素和生物制剂。 1、遗传因素 白塞氏病与遗传有一定关联，研究发现某些基因（如HLA-B51）可能增加患病风险。家族中有白塞氏病病史的人群需警惕，建议定期体检，关注口腔溃疡、皮肤病变等症状。 2、环境因素 环境中的感染源（如病毒、细菌）可能诱发白塞氏病。长期暴露于污染环境或频繁感染的人群更易发病。日常生活中应注重个人卫生，避免接触感染源，增强免疫力。 3、免疫系统异常 白塞氏病的核心机制是免疫系统失调，导致血管炎症。患者体内免疫细胞异常激活，攻击自身组织。治疗上需使用免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤）调节免疫反应，减轻炎症。 4、症状与治疗 白塞氏病的典型症状包括口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部炎症和皮肤病变。治疗方案需根据症状严重程度制定： - 药物治疗：糖皮质激素（如泼尼松）用于急性期控制炎症；免疫抑制剂（如环孢素）用于长期管理；生物制剂（如英夫利昔单抗）用于难治性病例。 - 局部治疗：口腔溃疡可使用含激素的漱口水或凝胶；皮肤病变可外用抗炎药膏。 - 生活方式调整：避免辛辣食物，保持口腔清洁；适度运动，增强体质。 白塞氏病虽无法根治，但通过规范治疗和生活方式调整，可以有效控制症状，提高生活质量。患者应定期复诊，与医生保持沟通，及时调整治疗方案。
白塞氏病又称为贝赫切特病，是一种慢性全身性血管炎症性疾病，主要症状包括口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部炎症和皮肤病变。其病因尚不明确，可能与遗传、免疫系统异常、环境因素等有关。治疗方法包括药物治疗、局部护理和生活方式调整。 1、遗传因素 白塞氏病可能与遗传有关，某些基因变异可能增加患病风险。研究发现，HLA-B51基因与白塞氏病的发病密切相关。如果家族中有白塞氏病患者，其他成员患病的可能性会有所增加。 2、免疫系统异常 白塞氏病被认为是一种自身免疫性疾病，患者的免疫系统错误地攻击自身组织，导致血管炎症。免疫系统的过度活跃可能与感染、压力或其他触发因素有关。 3、环境因素 环境因素如病毒感染、细菌感染或某些化学物质可能诱发白塞氏病。例如，链球菌感染被认为可能与疾病的发生有关。长期暴露于某些环境毒素也可能增加患病风险。 4、生理因素 激素水平的变化可能影响白塞氏病的发病。例如，女性患者在月经周期中症状可能加重，提示激素波动与疾病活动性有关。 5、外伤 皮肤或黏膜的外伤可能诱发白塞氏病的症状，这种现象称为“同形反应”。例如，口腔或生殖器区域的轻微损伤可能导致溃疡的形成。 6、病理因素 白塞氏病可能与其他慢性炎症性疾病（如类风湿性关节炎或系统性红斑狼疮）并存，提示其病理机制可能与全身性炎症反应有关。 治疗方法 1、药物治疗 - 免疫抑制剂：如环孢素、硫唑嘌呤，用于控制免疫系统的过度反应。 - 糖皮质激素：如泼尼松，用于缓解急性炎症。 - 生物制剂：如抗TNF-α药物，用于难治性病例。 2、局部护理 - 口腔溃疡：使用含漱液或局部涂抹药物（如利多卡因凝胶）缓解疼痛。 - 皮肤病变：保持皮肤清洁，避免刺激，使用温和的护肤品。 3、生活方式调整 - 饮食：避免辛辣、酸性食物，选择富含维生素和矿物质的食物（如绿叶蔬菜、水果）。 - 运动：适度运动有助于增强免疫力，但避免过度劳累。 白塞氏病是一种需要长期管理的慢性疾病，患者应定期就医，遵循医生的治疗方案，同时注意生活方式的调整，以控制症状并提高生活质量。
