皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种主要累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病,各年龄组均可发病,以40~60岁的女居多,临床上将其分为多发性皮肌炎、特发性皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠的皮肌炎、儿童皮肌炎和无肌病性皮肌炎六种亚型。目前对于该病的确切病因和发病机制尚不明了,可能与遗传、感染、恶性肿瘤、免疫异常等因素有关。
皮肌炎患者多数为缓慢起病,少数表现为急性起病,临床症状表现包括皮肤表现、肌炎表现及其他表现。皮肌炎的特征性皮损包括Heliotrope征、Gottron丘疹、皮肤异色症等等;肌炎表现包括肌无力、肌肉疼痛和压痛、上肢上举困难、握力下降、行走困难、不能抬头、吞咽障碍等;其他表现可有发热、消瘦、贫血、关节肿胀、雷诺现象等。
根据患者的皮肤和肌肉表现,再结合血清肌酶检查、肌电图和病变肌肉的活组织检查,可以确诊本病,但需要与系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、进行性肌营养不良、重症肌无力、风湿性肌痛及嗜酸性肌炎等疾病相鉴别。皮肌炎急性期治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂治疗为主,重症患者可给予静滴免疫球蛋白或血浆置换,儿童或疑似感染的患者应配合抗感染治疗。
本病的预后与病程有关,慢性病程的患者经积极治疗后可在2~3年内逐渐恢复,另有小部分患者加剧与缓解交替进行,病情反复发作,但最终获得缓解;急性起病的患者预后较差,少数病例会死亡。
肌痛只反复出现于极少数病人的早期。体格检查时肌压痛多见。肌萎缩常反复出现在晚期病人,并伴发肌腱照射低下。在临床表现上,主要有肌肉炎症和特征性皮炎,皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性非感染性炎症疾病。皮肤反复发生红、水肿,肌肉反复发生炎症和变性引来肌无力。
肌痛只反复出现于极少数病人的早期。体格检查时肌压痛多见。肌萎缩常反复出现在晚期病人,并伴发肌腱照射低下。在临床表现上,主要有肌肉炎症和特征性皮炎,皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性非感染性炎症疾病。皮肤反复发生红、水肿,肌肉反复发生炎症和变性引来肌无力。
肌炎和皮肌炎属于自身免疫炎性疾病,都是从颈椎到咽肌的一种自身免疫疾病。可伴或不伴皮肤损害,常可累及身体多脏器,并可伴发肿瘤和其他结缔组织病。如果病变局限于肌肉组织就是多发性肌炎,如果病变同时累及了皮肤则为皮肌炎,这两种疾病是一组以全身多处骨骼肌的间质性病变和肌纤维变性为特征的综合征。它显示筋膜周萎缩。皮肌炎可以被诊断,即使没有明显的炎症。肌炎的特征是不同大小的肌纤维,通过染色退化、坏死和再生。免疫组织化学检测显示肌肉细胞表达组织相容性复合物分子。
肌肉萎缩需要高蛋白、高能量饮食补充,意见建议:以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,积极配合医生治疗是可以恢复的,皮肌炎患者可以出现皮肤萎缩。皮肌炎患者在皮肤暴露部位可以出现皮疹,一般出现在比如颈前部、前胸部、后背上部,患者可出现弥漫性的大片红疹,随着时间的延长,皮疹消失,遗留局部皮肤萎缩、色素沉着、毛细血管扩张等,日常护理需要注意:1.日常生活有规律,保持情绪稳定。适当活动锻炼,防止摔伤。2.尽量避免日光照射,外出时带帽子、手套或使用防晒霜等。3.注意保暖,防止着凉。不到人群密集的场所,防止感染。4.保持乐观的态度,足够睡眠,避免劳累。5.尽量避免妊娠和人流。
硬皮病与皮肌炎他们之间是没有直接相关性的,所以硬皮病是不会引起皮肌炎的,如果一个患者同时患有硬皮病以及皮肌炎,又称为重叠综合症,这是风湿性疾病常见的一种现象,两种风湿性疾病可以出现在一个患者的身上。阴皮病的患者需要积极的配合医生进行治疗,它主要是以皮肤增厚和纤维化为特征的,如果不及时的进行治疗,有可能会累及到肾脏,心脏,消化道。
皮肌炎也是属于一个自身免疫系统的疾病,以前也叫结缔组织病,在儿童当中,其实它的发病率是非常少的,可能10万个孩子当中,只有0.4个。皮肌炎从表面意思大家就知道,皮肤肌肉受影响,所以它的临床表现就是皮疹、肌肉无力。肌肉无力表现主要是肩部的,还有腰腿部的,走路不行、走不动、下蹲困难等这种情况;另一个皮疹,表现出来的主要是颜面部的,还有就是眼睑处的,以及一些关节,比如说肘关节、膝关节这些部位,可以出现一些皮疹。
皮肌炎算结缔组织炎症导致的,也有的跟用药,癌症等伴发导致的,注意防晒了不然会导致皮肌炎反反复复复发,局部用消肿止痛药膏,还得用糖皮质激素或是加用免疫抑制剂控制皮肌炎了,不定期复检严重的还会伤及别的脏器,及早用糖皮质激素控制病情,建议您不要紧张,按医生指导用药。
皮肌炎是一种免疫系统方面的疾病手术并不能根治。皮肌炎系指横纹肌弥漫性炎性疾患,当咽、食管上部肌肉受疲倦时,就可出现声音嘶哑及吞咽困难。皮质激素是治疗皮肌炎的有效药物。另外,病人应注意合理休息,避免受寒,高维生素、高蛋白饮食支持及对症治疗。在缓解期还可选用按摩、推拿、水疗、透热电疗等物理疗法,以防肌肉萎缩与挛缩。皮肌炎采用抗生素合并皮质类固醇激素治疗可获良效。定期的复查肝功,可以适当的应用一些护肝的药物。
皮肌炎的患者,如果病情比较严重,出现了吞咽困难的情况,进食的时候可以采取坐位或者是半坐位,给予流质饮食或者是半流质饮食,进食速度要慢。以免引起吸入性的肺炎或者是窒息,如果还是不能进食,可以进行插胃管行鼻饲,保证营养的供给。
皮肌炎容易并发恶性肿瘤的具体发病机制还不清楚,有可能和免疫紊乱有关。皮肌炎是一种自身免疫性疾病,属于弥漫性结缔组织病,可以累积到全身多个系统和器官,比较常见的表现有眶周、颈前和关节伸侧面的皮疹,可以出现四肢近端肌肉的肌痛和肌无力,有相当一部分患者合并肺间质纤维化,有的进展迅速,严重的会出现生命危险。根据研究显示,皮肌炎合并恶性肿瘤的概率比正常人要大一些,所以如果是确诊皮肌炎的话,要注意筛查肿瘤标志物,与其早期发现,早期干预。目前皮肌炎主要使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。
皮肌炎的病人在晚期大概有30%的患者会出现肿瘤性疾病,这些肿瘤性疾病以实体瘤最为常见,常见的有肝癌、乳腺癌、宫颈癌,还有鼻咽癌之类的,甚至有些患者有些肿瘤的患者,在起病的初期常常就是以皮肌炎为首发的症状。所以,对于初次的皮肌炎的患者,一定要做全面、系统的检查来彻底排除肿瘤性疾病。要查肿瘤标志物以及相关部位的彩超、胸部CT检查来排除一些实体瘤,有些患者甚至还要做一个PET-CT来彻底除外肿瘤。
皮肌炎合并机械化肺炎,这种情况应及时的到医院进行检查,检查清楚,在医生指导下进行治疗,一般会出现咳嗽,咳痰,呼吸困难,呼吸不畅,胸闷气短,胸痛等症状,可以使用糖皮质激素类药物,止咳化痰的药物,解痉平喘的药物,消炎的药物来进行治疗,配合雾化吸入,平时要注意保暖,避免受凉,多休息。
红斑是皮肌炎最主要的症状体现,尤其是对皮肌炎的少女来说,红斑严重影响了都雅,能够有效的消除红斑就显得尤为重要了。皮肌炎面部的红斑,可以涂抹含糖皮质激素制剂的,药膏,也可以涂抹含免疫抑制剂的药膏,好比他克莫斯膏,别的还可以口服抗疟药,如羟氯喹进行治疗。皮肌炎患者的皮疹,通常消退起来比较慢,大多数患者将有效治疗后,也会遗留有局部的一个红斑,但随着时间的推移也是可以渐渐变淡的。当然生活饮食起居都需要配合辅助治疗。禁食辛辣,鱼虾,海鲜,避免过度劳累都有有效的办法。
皮肌炎是一种主要累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病。患有皮肌炎,应该更加注意饮食。在这种情况下,建议不要吃牛肉和羊肉,尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物。建议尽量减少辛辣刺激性食物的摄入(葱、姜、蒜等)。少食油腻性食物;禁吸烟饮酒,避免接触农药及某些装饰材料。平时,建议多吃水果和蔬菜可以促进皮肌炎的恢复。尽量避免日光直接照射(主要时紫外线),外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等。需要定期用药和定期检查。
皮肌炎的症状主要表现是肌痛、肌无力、向阳性皮疹、发热等。皮肌炎病状在前期表现多见的就是疲劳及厌倦。不过,很多其它的疾病也会形成疲倦感。临床表现是对称性的近端肢带肌、颈部甚至咽部肌肉无力和萎缩,严重患病者会导致心肌、呼吸肌群受累,从而引起死亡。还会连累到多种脏器,伴发肿瘤或其他结缔组织疾病,很困难伴有特异性皮疹。目前倾向于统称为特发性炎性肌病。建议患者应该去当地正规专业的医院进行一个详细的检查,查明病因,以便日后可以根据检查结果进行相应的治疗。