多发性骨髓瘤有几种分型 多发性骨髓瘤的临床、实验室特征

发布时间: 2021-08-02 17:37:48

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多发性骨髓瘤(MM)的诊断需结合患者临床表现、骨髓涂片、血清M蛋白、骨骼的X线(或CT或MRI)检查确定诊断,依照增多的异常免疫球蛋白类型将MM分为不同类型。

多发性骨髓瘤有几种分型 多发性骨髓瘤的临床、实验室特征

一、多发性骨髓瘤的临床、实验室特征

临床/实验室特征

贫血

骨损伤(溶骨性病变、病理性骨折或严重骨质疏松)

肾功能衰竭(血肌酐)

高钙血症

血清蛋白电泳中见单克隆蛋白

血清免疫固定电泳中见单克隆蛋白

血清或尿免疫固定电泳中见单克隆蛋白

血清游离轻链分析

蛋白的类型

仅有轻链

克隆性骨髓浆细胞增加≥

1、多发性骨髓瘤的分型:

可分为以下八型:IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。根据轻链类型分为κ、λ型。

(一)IgG型:重链为γ链,轻链为κ链或λ链,为最常见的亚型,约占MM的50%左右,具有MM的典型临床表现。

(二)IgA型:重链为α链,轻链为κ链或λ链,约占15~20%,骨髓瘤细胞呈火焰状,IgA易聚集成多聚体而引起高粘滞血症,易有高钙血症和高胆固醇血症,

血清蛋白电泳M成分常处于α2区而非γ区。

(三)轻链型:单克隆κ链或λ链,重链缺如,约占15~20%,血清蛋白电泳不出现M成分,免疫电泳和轻链定量:血和尿中大量单克隆轻链(尿本-周蛋白阳性),瘤细胞常分化较差,增殖迅速,骨骼破坏多见,肾功能损害较重。

(四)IgD型:重链为δ链,轻链为κ链或λ链。国外:1~2%国内:8~10%。发病年龄相对较年轻,髓外浸润多见,骨质硬化病变相对多见。

五)IgM型:重链为μ链,轻链为κ链或λ链,少见,仅占1%左右,分子量较大(分子量950,000)且易形成五聚体使血液粘滞性增高,故易发生高粘滞综合症是其特点。

(六)IgE型:重链为ε链,轻链为κ链或λ链,罕见。血清中单克隆IgE可高达45~60g/L,轻链多为λ链,溶骨性病变少见,外周血中浆细胞增多,可呈现浆细胞白血病征象。

(七)双克隆或多克隆型:少见,仅占1%以下,常为单克隆IgM+单克隆IgG/单克隆IgM+单克隆IgA,轻链多属于同一类型,偶为两种双克隆轻链型虽有病例报告,但属罕见,多克隆(三克隆或四克隆)型罕见。

(八)不分泌型:约占1%,患者有MM的典型临床表现,血清中无M成分,尿中无单克隆轻链(尿本-周蛋白阴性),免疫荧光法进一步分为不合成型和不分泌型

二、多发性骨髓瘤的诊断

(一)慢性白血病-骨髓瘤专责小组关于多发性骨髓瘤诊断建议:

慢性白血病-骨髓瘤专责小组关于多发性骨髓瘤诊断建议(1972)

若血或尿中有M蛋白,则需符合下列一或多个条件:

骨髓异常浆细胞>5%(非反应性浆细胞)

组织活检证实有异常浆细胞

外周血异常浆细胞>500个

无其它原因可解释的溶骨性骨损害

若血或尿中无M蛋白,则必须有溶骨性骨损害或明确肿瘤的放射学证据,且需符合下列一或多个条件:

骨髓异常浆细胞>20%(非反应性浆细胞,来自两个骨髓穿刺部位)

组织活检证实有异常浆细胞

(二)Kyle等关于MM的诊断标准

表3Kyle等关于MM的诊断标准

主要标准

1.浆细胞瘤由组织活检证实

2.骨髓中浆细胞>30%

3.单克隆免疫球蛋白IgG>35g/L或IgA>20g/L或尿中轻链≥1g/24h(除外淀粉样变性

次要标准

1.骨髓中浆细胞占10~30%

2.单克隆免疫球蛋白水平低于上述水平

3.有溶骨性病变

正常免疫球蛋白IgM176.8μ

贫血

血红蛋白30%,常伴有形态改变。

②单克隆免疫球蛋白(M蛋白):IgG>35g/L,IgA>20g/L,IgM>15g/L,IgD>2g/L,IgE>2g/L,尿中单克隆K或λ轻链>1g/24小时,并排除淀粉样变。

次要标准:

①骨髓检查:浆细胞10%~30%。

②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在,但低于上述标准。

③X线检查有溶骨性损害和(或)广泛骨质疏松。

④正常免疫球蛋白量降低:

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精彩问答

  • 为什么多发性骨髓瘤要定期检查

    因为多发性骨髓瘤目前还是不可治愈的疾病,那么病人经过治疗以后可能临床症状消失,但是本身异常的浆细胞在体内并没有完全消失,病人异常浆细胞可能会出现复发或出现继续增长,那么就需要定期进行检查,检查这些异常浆细胞的水平以及由这些异常浆细胞所产生的异常的蛋白。

  • 多发性骨髓瘤容易导致哪些并发症

    在多发性骨髓瘤治疗会导致的并发症和治疗药物有一定关系。治疗当中使用的药物有蛋白酶体抑制剂,副作用是周围神经病变,出现麻木疼痛等;还有肾功能方面的损害;骨质方面的损害,包括骨痛等;另外,还伴随有贫血的情况,出现失眠、乏力等;高钙血症,包括恶心、呕吐等。

  • 多发性骨髓瘤需要做哪些检查确诊

    怀疑骨髓瘤时,首先患者需要做血常规、尿常规、肝肾功能、血沉、免疫球蛋白、骨髓穿刺、X线骨骼检查,了解患者有无贫血,肾功能损害、血钙情况、异常免疫球蛋白增高。高度怀疑骨髓瘤时,还需要做骨髓流式细胞检查、血和尿免疫固相电泳、血清游离轻链检查;如检查发现浆细胞肿瘤、骨骼的X线检查为发现骨质破坏,则应进行或CT、核磁、PET/CT检查明确诊断;如果已确诊为多发性骨髓瘤,还需要做骨髓的染色体、基因检查评估多发性骨髓瘤的预后和危险度,达到精确诊断,以便选择更好的治疗方法。多发性骨髓瘤治疗过程中,按规定定期进行骨髓瘤相关的检查,评估治疗效果,决定治疗措施。

  • 多发性骨髓瘤可以用马法兰治疗吗

    建议服用抗癌中成药口服液,抑瘤消瘤,改善症状,提高身体免疫力,增强体质,预防控制复发转移。等到骨髓瘤病情得到缓解的时候,患者切忌停药或者更换药物治疗,如果选择了手术治疗,术后一定要重视自身的护理工作,并且合理饮食,避免辛辣寒冷食物,希望患者病情可以得到缓解。

  • 哪些人需要进行多发性骨髓瘤的化疗

    并不是每一个阶段的患者都需要进行治疗,要判断它到底是在多发性骨髓瘤的什么阶段。一、最开始时,我们简称为MGUS,也就是意义未明的单克隆免疫球蛋白增多症,这时的这些细胞会发展成为什么疾病还不能确定,需要严密的检测,是不需要治疗的。二、在进一步发展,可以从MGUS阶段发展成冒烟型的骨髓瘤,也是不需要治疗的,但需要更频繁的监测。三、到了活动性的多发性骨髓瘤,则需要治疗。它的症状:1、出现高钙血症、肾功能损害、贫血和骨质的破坏等症状的患者。2、骨髓中浆细胞已超过60%或是游离轻链的比值大于一百倍的患者。

  • 多发性骨髓瘤肋骨按压痛吗?

    左侧肋骨疼痛有外伤性软组织损伤及肋骨骨折,有没有外伤史,骨髓瘤是一种恶性浆细胞病,主要症状有贫血,骨痛,肾功能不全,感染,出血,神经症状等,建议查X或CT肋骨塑性,查血常规,肝功肾功,所以不小心按压到肋骨是会疼痛难忍的。一旦出现骨痛的情况需及时向医生反映并进行针对性治疗。如外伤性可给予休息,口服药物治疗,避免感冒,咳嗽,防止有痰等,可以考虑应用延香镇痛胶囊,中药强效止痛,同时配合抗肿瘤中医药共同治疗,抑瘤消瘤,从根本上减轻患者痛苦,有效的控制转移复发。

  • 左侧肋骨疼是多发性骨髓瘤吗

    左侧肋骨疼痛有外伤性软组织损伤及肋骨骨折,有没有外伤史,骨髓瘤是一种恶性浆细胞病,主要症状有贫血,骨痛,肾功能不全,感染,出血,神经症状等,建议查X或CT肋骨塑性,查血常规,肝功肾功,如外伤性可给予休息,口服药物治疗,避免感冒,咳嗽,防止有痰等。左侧肋骨疼痛有外伤性软组织损伤及肋骨骨折,有没有外伤史,骨髓瘤是一种恶性浆细胞病,主要症状有贫血,骨痛,肾功能不全,感染,出血,神经症状等,建议查X或CT肋骨塑性,查血常规,肝功肾功,如外伤性可给予休息,口服药物治疗,避免感冒,咳嗽,防止有痰等。

  • 61周岁多发性骨髓瘤疼痛如何治疗?

    尊敬的患者朋友如果疼痛可以忍,就尽量不要用活血药物,因为绝大部分活血药物只是麻醉神经,只好暂时纾解,但随着病情的缓解,用量会越来越大,也容易产生排斥,同时绝大部分常规药物对癌细胞有刺激作用,会加快其分化速度。如果,患者及家属经济条件许可得,可服食。

  • 多发性骨髓瘤如何治疗?

    尊敬的患者朋友并不是所有的患者都适合于手术和放化疗,根据临床经验,一些患者通过系统的中医抗衰老治疗,同样起些了很好的治疗效果,可以运用抗衰老中医药系统治疗,抑瘤消瘤,从根本上纾解临床诊断症状,降低存活质量,有效地抑制肿瘤的病发扩散。祝健康。

  • 多发性骨髓瘤是什么原因引起的?

    尊敬的患者朋友很高兴为您解答问题,对于您目前咨询的问题来看,多发骨髓瘤是由于自身免疫性疾病导致出现的一种全身多发的散在的一个骨髓的障碍性增生,像这样的情况,建议可以去当地医院内分泌科做进一步治疗。多发性骨髓瘤的发病机制尚不清楚,导致该病发病的主要原因有以下几个方面:1.免疫功能缺陷:免疫功能低下和身体抵抗力下降导致疾病的发生;2.病毒感染:病毒感染与疾病的发生有一定的相关性;3.环境因素:长期暴露于辐射和毒性会增加疾病的发病率。然后建议去肿瘤科进一步治疗。

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