再生障碍性贫血的诊断步骤如下:
(一)病史采集
1.起病情况重型再障起病急骤。
2.主要临床表现
(1)重型再障大多数患者起病急骤,发病初期贫血可不明显,贫血呈进行性加重,感染、出血明显。发热及感染,起初发病与粉细胞减少有关;后期与长期使用免疫抑制剂有关。常见感染部位口腔黏膜、呼吸道、皮肤、肛周感染,甚至败血症、感染性休克。非常重型再障,因中性粒细胞常少于0.2×109/L,感染很难控制。因血小板常少于20×109/L,有皮肤出血点、牙龈渗血、鼻出血严重者有多处内脏出血,包括呕血、便血、咯血、血尿、月经增多,甚至脑出血部分患者血小板输注难以提高血小板的数量。
(2)慢性再障发病多缓慢,多以乏力,活动后心悸、气促、头晕等贫血的症状为主要表现,以出血或发热发病者少见。出血症状较轻,常见的出血为皮肤出血点或轻微的牙龈出血,很少有内脏出血,青年女性可有不同程度的月经增多。感染较轻,如上呼吸道感染。
3.既往史详细询问患者用药史,尤其是病前6个月至发病前1个月所有药物使用情况;患者职业史。发病前2~3个月有肝炎,提示肝炎后再障。
(二)体格检查要点
患者常有皮肤黏膜苍白、出血(口腔、鼻腔、牙龈、眼球结瞪、哟裘现及相应感染(口咽部、皮肤、肺)体征,无胸骨压痛,肝、脾、淋巴结无肿大。
(三)门诊资料分析
1.血常规检查几乎所有患者有全血细胞减少,但疾病早期可呈一系细胞减少尤其是血小板减少。重型者白细胞降至1.0×109/L,淋巴细胞比例增多,达60%以上,中性粒细胞极度减少,极度重型再障,中性粒细胞少于0.2×109/L,血小板可少于10×109/L,网织红细胞少于1%,甚至为0。慢性型,白细胞多数在2.0×109/L,中性粒细胞25%左右,血小板在(10~20)×109/L,网织红细胞多大于1%。血红蛋白多在60g/L左右。
2.网织红细胞计数再生障碍性贫血患者网织红细胞减少。
(四)进一步检查项目
1.完善常规检查如心电图、胸片、腹部B超,以及大小便、肝肾功能等常规检查。
2.骨髓涂片检查是诊断再障的主要依据,重型再障,肉眼观察骨髓液有较多的油滴。多数病例多部位骨髓增生低下,粒、红细胞减少,不易找到巨核细胞,非造血细胞如浆细胞、组织嗜碱性细胞、网状细胞、淋巴细胞增多,胸骨和脊突增生活跃,髂骨多增生减低。增生减低部位同重型再障,增生活跃的部位红细胞系增多,且晚幼红细胞增多,但巨核细胞减少,淋巴细胞比例增多。
3.骨髓活检造血组织减少,脂肪组织增加。
4.血清铁蛋白、叶酸、维生素B12的检测排除缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血。
5.自身抗体检测抗DNA抗体、抗Sm抗体及补体检查,排除系统性红斑狼疮。
6.蔗糖试验及酸化血清试验、蛇毒因子溶血试验、CD55和CD59排除阵发性血红蛋白尿。
7.病毒学检查应进行甲肝病毒抗体、乙肝病毒表面抗原、丙肝病毒抗体和EB病毒的血清学检测,明确有无肝炎相关性再障。
8.细胞遗传学检查有条件单位可行5号和7号染色体的细胞遗传学检测,以排除骨髓增生异常综合征(MDS)。
9.免疫学检查T淋巴细胞亚群(CD4/CD8)检测;细胞因子如白介素11、肿瘤坏死因子、γ干扰素。
所谓的再生障碍性贫血,也就是造血母细胞,生成各种造血细胞出现了障碍。那么通过骨髓移植,可以把正常的能够分泌骨髓造血细胞的母细胞提供给移植患者。
所谓再生障碍性贫血是由骨髓造血功能受损引起的功能紊乱,领导人员会降低血细胞,导致免疫力低下和身体机能不全,主要通过药物干预来预防血细胞损伤,还需要配合一些免疫调节剂、对症治疗,并需要定期复查。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,临床上以贫血、出血和感染为主要表现。只要是贫血,患者也有可能会出现头痛,失眠的症状。如果再障患者出现了失眠。一个方面考虑是贫血引起来的,另一个方面也可能是精神心理因素所导致的,比如焦虑着急等。治疗方面一是积极的进行贫血方面的治疗,另外一方面可以用一些帮助睡眠的药物,根据患者的情绪状态还可以使用一些调节情绪的药物。
所谓再生障碍性贫血属于骨髓疾病,因为骨髓是血细胞的诞生地,而再生障碍性贫血是由于骨髓疾病和造血障碍而发生的。这种疾病的治疗很麻烦,疗程也很长,但这种疾病可以通过骨髓移植完全治愈。输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。治疗相当困难,可以根据具体情况选择化学药物。如果能找到合适的匹配,再生障碍性贫血可以用骨髓移植来治疗。
慢性再生障碍性贫血是由骨髓造血功能受损或受损引起的全血细胞减少现象,虽然它是慢性的,但也可能有急性症状,再生障碍性贫血治疗主要是骨髓治疗可以治愈。这是由于各种原因引起的骨髓造血功能异常,导致红细胞,白细胞,血小板都明显低于正常,出现贫血,出血和容易感染等症状,需要积极治疗这种情况,需要化验血常规,看一下贫血的程度,一般贫血及时使用铁剂和康立龙等激素类药物,促进骨髓造血都有不同程度的恢复,必要时可以输血,一般很少因为贫血而引起死亡如果贫血不严重,可先药物治疗,缓解后应考虑骨髓移植,如果贫血严重,应先纠正贫血治疗。
慢性再生障碍性贫血的患者,一般经过积极长期的药物救治,疾病压制都是不错的,如果病情压制的比较平稳的情况下,是不需要采考量骨髓移植的。但是有个别的患者可能会再次出现病情严重或者急转直下的情况,这个时候可以考量实施骨髓移植来挽回别人的性命,彻底恢复患者的自愈功能。需求注意避免长期久站,避免着凉,营养健康饮食,多吃新鲜蔬菜和水果。
慢性再生障碍性贫血,一般需要注意出血和感染,因为患有慢性再生障碍性贫血的时候,出现感染或者出血时容易引起死亡,而且还要养成有规律的生活习惯,在日常生活中要注意早睡早起,避免长期熬夜,同时还要保持心情舒畅。慢性再生障碍性贫血的患者还需要增加营养,平时多吃一些含蛋白质和铁高的食物,比如鱼肉、鸡蛋、牛奶等。
慢性再生障碍性贫血一般与遗传没有关系,多数是由于感染和贫血所导致的,而且体内的骨髓造血功能衰竭的时候,或者外周血细胞减少的时候,也容易引起慢性再生障碍性贫血的发作。所以发生慢性再生障碍性贫血的时候,最好到当地正规的血液科进行相关的诊断,能够查明所引起的病因,同时还可以根据所查的病因对症治疗,使慢性再生障碍性贫血及时的得到控制。
慢性再生障碍性贫血的治疗常选用以下药物:(一),微量元素类药物1,氯化钴:钴能抑制细酶,使细胞缺氧,从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生.2,免疫调节剂主要药物为左旋咪唑.疗程为3个月以上.3,肾上腺皮质激素.(二),雄性激素类药物丙酸常规药物:每次50~100mg,每日肌内注射1次.常规药物:每次,每日3次,口服.羟甲雄酮:每日15~60mg,分2~3次口服.(三),骨髓兴奋剂1,硝髓士的宁:方法为肌内注射5天,间隔2天,重复进行,直至缓解.2,一叶萩碱,成人每日,肌内注射,小儿酌减.连用1.5~2个月,可出现疗效,疗程不得少于4个月.3,莨菪类药物主要是解除骨髓微环境的血管痉挛,调整其血流灌注,从而改善造血微环境.
慢性再生障碍性贫血治愈的可能性不大,只能通过药物治疗控制住病情,改善症状起病缓慢,以贫血为首起和主要表现;出血多限于皮肤黏膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分患者迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期进展为重型或极重型再障。它是再生障碍性贫血的一种分型,现多称之为"非重型再障",临床起病和进展较缓慢,病情相对较轻。
慢性再生障碍性贫血包括病因治疗,支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效。患者在护理的同时这是康复的最佳时期,那么就要在病因上下功夫了,其饮食调养原则主要是提供足够的造血原料逐渐使血液中的红细胞和血红蛋白恢复正常。