特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分，本病多为散发，估计发病率3～5/10万，占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1.5～2∶1。预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。
一、特发性肺纤维化病因
IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。
不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主，而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。目前认为，肺泡上皮细胞损伤和异常修复是导致肺纤维化的主要机制。损伤发生后，修复过程中不能完成正常的再上皮化过程，进而导致肺泡-毛细血管损伤。这一过程诱发细胞因子产生，成纤维细胞表面表达细胞因子受体，在细胞因子作用下聚集到损伤部位并增殖。
二、特发性肺纤维化临床表现
约15%的IPF病例呈急性，因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大多数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)，虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。1.主要症状(1)呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸
(2)咳嗽、咳痰早期无咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。(3)全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见，急性型可有发热。2.常见体征(1)呼吸困难和发绀。(2)胸廓扩张和膈肌活动度降低。(3)两肺中下部Velcro啰音，具有一定特征性。(4)杵状指趾。(5)终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。
三、特发性肺纤维化检查
1.影像学检查
(1)常规X线胸片摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。
进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变，即蜂窝肺肺容积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位
(2)CT对比分辨率优于X线，应用高分辨CT(HRCT)可进一步提高空间分辨率，对于IPF的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别及蜂窝肺的发现极有帮助。
(3)核素IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性(LEP)可见T1/2缩短，有助于早期发现和诊断间质性肺病，对于IPF并无特异性。
2.肺功能检查
IPF的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。
严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。同样，IPF的肺功能异常没有特异性，无鉴别诊断价值。
3.支气管肺泡灌洗
支气管肺泡灌洗回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变，对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。
4.肺活检
IPF早、中期的组织学改变有一定特点，而间质性肺病病因多包括许多有明确病因可寻者，因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作TBLB，但标本小，诊断有时尚有困难。必要时宜胸腔镜或开胸肺活检。
四、特发性肺纤维化诊断
诊断主要根据临床特征、胸部影像学表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的ILD。
根据是否有外科肺活检的结果，有2种确诊标准。
1.确诊标准一
(1)外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性肺炎的改变。(2)同时具备下列条件：①排除其他已知的可引起ILD的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等。②肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降。③常规X线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量磨玻璃样阴影。
2.确诊标准二
无外科肺活检时，需要符合下列所有4条主要指标和3条以上的次要指标。
(1)主要指标①除外已知原因的ILD，如某些药物毒性作用、职业环境接触史和结缔组织病等。②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍[肺活量(VC)减少，而FEV1/FVC正常或增加]和(或)气体交换障碍[静态/运动时P(A-a)O2增加或DLco降低]。
③胸部HRCT表现为双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃样阴影。④经纤维支气管镜肺活检(TBLB)或支气管肺泡灌洗液(BALF)检查不支持其他疾病的诊断。
(2)次要诊断条件①年龄>50岁。②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难③病程≥3个月。④双肺听诊可闻及吸气性Velcro啰音
老人肺纤维化是不正常的，对于老年人出现肺纤维化这种情况也是需要排查原因的，因为肺纤维化这种疾病是有可能会逐渐进展的，甚至能够导致严重的呼吸衰竭，危及到生命。对于老年人肺纤维化这种情况，首先应当排查肺纤维化的原因，有些原因导致的肺纤维化可以给予适当的治疗来控制患者的病情，比如结缔组织病或者血管炎继发的肺纤维化，通过应用糖皮质激素等药物进行治疗，可能能够延缓病情的进展，甚至在一定程度上还能够控制患者的病情。但是也需要注意，对于老年人来说是否应用糖皮质激素应当权衡利弊，因为老年人长期口服糖皮质激素的副作用相对来说也是比较大的。
自身免疫性胰腺炎，指的是一种由自身免疫介导的一种胰腺慢性炎症性的疾病，主要的特征是胰腺肿大，胰管不规则狭窄。这个疾病如果不及时治疗或者治疗效果不好，容易导致血液系统以及泌尿系统的问题，一般不会影响到消化系统，有可能会出现严重的情况，与EB病毒感染有一定的关系，自身免疫性疾病等也可以引起肺部纤维化，还有一定的遗传因素。所以自身免疫性胰腺炎也属于一种自身免疫性疾病，是有可能导致肺纤维化，最主要的治疗还是治疗身体免疫这方面的问题。
肺组织纤维化会对机体造成严重的后果，改变正常肺组织的结构，使肺部功能丧失。造成大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧气无法进入血液。进而导致患者呼吸不畅，缺氧最后造成肺部器官衰竭，死亡。日常生活中患者可以食用有润肺清热，消痰降火功效的食物，平时要饮食清淡，禁忌油腻辛辣等刺激性食品，患者要多喝水，戒烟戒酒，平时要适当的参加一些体育活动，这样对增加身体的免疫力，也是有一定的帮助，此外还可以使用一些中成药进行辅助治疗。
肺纤维的病症是拥有因传染或是其他的物理化学因素危害肺组织的个比较严重的病症，这样的病症的主要症状是咳、咳痰，呼吸困难，张口沉肩，喘呼气粗等病症。这样的当前治疗所用的药物是吡非尼酮，或是采用中药人参保肺丸加蛤蚧定喘丸口服治疗，根据症状的严重于否，采用氧气疗法，或是采取呼吸机进行配合的呼息治疗。
肺组织的广泛结节性纤维化，会使肺的顺应性减低，即扩征和紧缩受限，所以会再次出现咳、胸闷的症状，具体情况可以通过影像学检查来推测肺纤维化程度。这是一种不可逆的发生改变，目前还没有完全自愈的方法。但可以服食长期控制类药物控制病情，而且自身调理，可以一定程度上缓解病情。
肺纤维化它是拥有一种慢性的疾病，中医救治主要是起些个活血化瘀调养的效用，中医救治起效比较慢，疗程比较长，但是副作用相对要小一点儿，一般可以决定中西医相结合的治疗方法来实施对症救治，相对比较合适。平时也可以互相配合一些中医理疗，饮食方面多吃一些新鲜的蔬菜和水果，防止各种辛辣刺激性的食物的摄取。
肺纤维化是可以通过肺移植治疗的，不过肺移植需要个体化评估。肺移植对一部分患者而言，是最终根治的治疗方法，肺移植需要巨大的代价还不一定能成功。因为我国现在技术不是很成熟，在发达国家比较成熟。但目前国内还不是所有医院有资质开展肺移植，因为供肺紧张。此外进行肺移植手术，在术后患者还需长期服用免疫抑制剂，用于提高自身免疫细胞。建议最好定期做复查检查，要在平时养成良好的生活习惯，多参加体育运动，锻炼增强体质。
肺纤维化是肺部间质组织发生了炎症。肺纤维化的主要原因是免疫功能失调、成纤维细胞过度分裂和增殖。从根部治疗的方法就是调节免疫功能，抑制成纤维细胞的过度生长。平时可以多吃的水果有:葡萄，具有补肝肾益气生津的功效，可以治疗烦热口渴。;大枣，帮助养胃健脾，有润心肺，补五脏、治虚损的功效。一般中医上常用大枣来治疗肺虚咳嗽。还有石榴，能生津止渴、清热解毒。有润肺止咳的功效。多吃梨，梨具有润肺清热、消痰降火、养阴生津等作用。治疗肺部疾病引起的咳嗽、咳痰有独特而明显的效果。
肝纤维化患者注意事项，饮食应以高蛋白、高热量、高维生素、易消化、低脂食物为主，同时要注意饮食应宜清淡、消化吸收，避免过油过腻、过辛辣或过硬而不易于消化吸收。同时按照患者自诉的情形，要保持心情愉悦，，不要过于劳累，注意饮食。
肺纤维化灶是一种在肺部感染后身体自然愈合后遗留的纤维化病灶，也可以说是一种后遗症。胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成了肺间质组织由，所以当这里的纤维母细胞一不小心受到伤害时，这些组织就会进行肺间质组织的修补，即是人体的一种自愈过程，在这个过程中造成了肺脏纤维化。一般常见于肺结核已经痊愈或其它的损伤后修复的表现。如果纤维化范围小，相较于整个人体来讲，对身体基本上构不上任何的影响。但是如果范围较广，肺纤维化灶就可能导致肺功能降低。注意保暖，禁烟，尽量戴口罩。避免使用蚊香。可以口服蜂蜜，提高免疫力、止咳润肺。
