苯丙酮尿症不能吃乳制品、鸡蛋、瘦肉、干豆和豆制品。苯丙酮尿症与饮食中苯丙氨酸含量直接相关,因此有必要尽快开始治疗低苯丙氨酸饮食。饮食中苯丙氨酸含量按每天15-30毫克/千克体重计算,总蛋白质含量为每天2-4克/千克体重。由于任何食品蛋白豆都含有4-6%的苯丙氨酸,所以所有富含蛋白质的食品,如牛奶、鸡蛋、瘦肉、干豆和大豆制品都必须被禁止或谨慎使用。在先天性苯丙氨酸羟化酶缺乏症患者中,苯丙氨酸不能羟基化为酪氨酸,苯丙酮酸产生增多,苯丙酮酸出现在血液和尿液中,导致智力发育障碍,称为苯丙酮尿症,因此此类患者应避免吃含有苯丙氨酸的食物。