目前手术治疗是小脑扁桃体下疝畸形的主要手段,但是并不是所有的小脑扁桃体下疝畸形的患者都需要手术,对于一些症状较轻或者没有症状的患者,即使诊断为小脑扁桃体下疝也可以采取保守治疗,服用相应的药物来缓解症状,但是一定要做好定期随访,对于小脑扁桃体下疝畸形患者手术的主要目,的在于解除枕大孔区以及颈椎对小脑、脑干、脊髓第四脑室、以及其他神经组织的压迫,疏通脑脊液的循环,缓解神经受压症状和脑积水,对少数小脑扁桃体下疝严重的病人,可考虑采取切除小脑扁桃体,有脑积水患者酌情进行分流术,像存在颅颈交界区不稳的患者,一般还需要采取手术固定治疗。