运动神经元病由于损害部位的不同,临床表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合。有时在疾病早期,较难确定属于哪一类型。第一,肌萎缩侧索硬化型,最多见,表现为肌无力、肌萎缩,同时伴有腱反射亢进、病理征阳性。延髓麻痹一般发生在本病的晚期,舌肌最先受累,表现为舌肌萎缩、肌颤和伸舌无力。第二,进行性肌萎缩,表现为下运动神经元损害的症状和体征,出现肌无力、肌萎缩、腱反射减弱、病理征阴性。第三,进行性延髓麻痹,较少见,主要表现为进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力,舌肌明显萎缩并有肌束颤动,咽反射消失。第四,原发性侧索硬化,临床罕见,缓慢进展,四肢肌张力呈痉挛性增高,病理征阳性,一般无肌萎缩和肌束颤动。