对于真两性畸形的患者,应根据社会性别的心理发展及病人和家属的意愿取舍为主,根据性腺性器官的优势取舍为次。比如男性,建议切除患者的卵巢组织、输卵管、子宫和增大的乳房,阴道可以不处理;如果是女性,建议切除睾丸组织、肥大的阴蒂行修复术,到了青春期后,再根据性别应用性激素治疗。对于男性假两性畸形确定性别,以年龄越小越好,一般2~3岁,男性外生殖器型做男性最佳。原则上只需行阴茎矫治及尿道成形术,似男非男型主要根据阴茎和睾丸的发育情况、社会性别、家属和患者的意愿进行决定。睾丸女性化型社会性别多为女性,多数乳房已发育,可行两侧睾丸切除并作阴道成形术。对于女性假两性畸形,建议用糖皮质激素终身替代治疗,调整剂量要维持24小时内尿17-酮类固醇在正常水平,以此促进月经来潮、乳房发育、体毛相应减少、皮肤逐渐细腻、面部清秀等肥大阴唇阴蒂整复术,及阴道外口增宽术等。