阵发性的睡眠性血红蛋白尿,我们简称为PNH,这是一类后天获得性的溶血性疾病,这个病主要是因为造血干细胞出现了PIGA基因的突变,导致有一组通过糖基醇磷脂,毛连在细胞表面的膜蛋白出现了缺失,使得细胞的性能出现了变化。正常的造血细胞减少了,让异常的造血细胞获得相对优势,这种异常细胞缺乏GPI的毛连蛋白,从而对补体非常敏感,引起了溶血的临床表现,主要是一种血管内的溶血发作,表现为睡眠睡醒以后,可能会出现小便颜色的加深,像啤酒色或隔夜的茶水,又或者像酱油的颜色。在溶血比较严重时会出现血红蛋白尿,临床表现为全血细胞减少和血栓形成。