苯丙酮尿症的病因是什么？
| 1人回答
问题描述：
苯丙酮尿症的病因是什么？
全部回答共1条回答
刘长生 浙医二院 副主任医师
苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一，正常人的日摄入量约为200-500毫克，其中1/3用于合成蛋白质，2/3被肝细胞中苯丙氨酸羟化酶(PAH)转化为酪氨酸，合成甲状腺素、肾上腺素、黑色素等，苯丙氨酸转化为酪氨酸的过程中，除多环芳烃外，四氢生物蝶呤(BH4)也必须作为辅酶参与。基因突变可能导致相关酶的活性缺陷，导致苯丙氨酸的异常积累，由于苯丙氨酸羟化酶的缺乏，不能产生酪氨酸，大量苯丙氨酸脱氨产生苯丙酮酸，苯丙酮酸随尿液排出而患病，建议平时要休息好，加强体育锻炼，保持一个好心情,多吃黑豆黑米黑芝麻黑木耳，口渴的时候喝点枸杞茶.切忌乱吃药，性生活要适度，不勉强，不放纵。
相关问题
最新问答
推荐 白内障会看到彩虹吗
白内障不会让人看到彩虹。白内障是一种由于晶状体混浊导致的视觉障碍，而彩虹是一种光学现象，是光线经过水滴折射和反射后形成的色彩现象。白内障患者通常会经历视物模糊和视力下降等症状，但这与看到彩虹无关。如果有人在患有白内障的情况下看到色彩现象，可能需要进一步检查，以排除其他眼部问题。
1、白内障的成因多样，包括遗传因素、局部营养不良和年龄增长等。它多见于中老年人，初期可能仅表现为轻微的近视力下降，随着病情进展，远视力也会显著下降，严重时可能导致失明。由于白内障是由晶状体混浊引起的视觉障碍，看到彩虹并不是其症状之一。如果怀疑患有白内障，及时就医检查是非常重要的。
2、治疗白内障的方法有多种，轻度患者可以在医生指导下使用药物治疗，如法可林滴眼液和吡诺克辛钠滴眼液。对于病情严重者，手术可能是必要的选择，包括白内障囊外摘除术和超声乳化白内障吸除术等。手术后，患者需要遵医嘱进行定期复查，确保术后恢复顺利，避免感染。
3、手术后的护理也非常重要。患者需要注意眼部卫生，避免用手揉搓或清洗眼部，防止感染。恢复期间要注意避免过度用眼，适当闭眼休息，同时要避免熬夜，以促进术后恢复。
白内障虽然不会让人看到彩虹，但它对视力的影响不容忽视。及时治疗和正确的术后护理可以帮助患者恢复视力，改善生活质量。如果有任何疑虑或症状，建议咨询眼科医生，以获得专业的建议和治疗方案。眼睛是心灵的窗户，保护好它们才能更好地欣赏这个多彩的世界。
1、白内障的成因多样，包括遗传因素、局部营养不良和年龄增长等。它多见于中老年人，初期可能仅表现为轻微的近视力下降，随着病情进展，远视力也会显著下降，严重时可能导致失明。由于白内障是由晶状体混浊引起的视觉障碍，看到彩虹并不是其症状之一。如果怀疑患有白内障，及时就医检查是非常重要的。
2、治疗白内障的方法有多种，轻度患者可以在医生指导下使用药物治疗，如法可林滴眼液和吡诺克辛钠滴眼液。对于病情严重者，手术可能是必要的选择，包括白内障囊外摘除术和超声乳化白内障吸除术等。手术后，患者需要遵医嘱进行定期复查，确保术后恢复顺利，避免感染。
3、手术后的护理也非常重要。患者需要注意眼部卫生，避免用手揉搓或清洗眼部，防止感染。恢复期间要注意避免过度用眼，适当闭眼休息，同时要避免熬夜，以促进术后恢复。
白内障虽然不会让人看到彩虹，但它对视力的影响不容忽视。及时治疗和正确的术后护理可以帮助患者恢复视力，改善生活质量。如果有任何疑虑或症状，建议咨询眼科医生，以获得专业的建议和治疗方案。眼睛是心灵的窗户，保护好它们才能更好地欣赏这个多彩的世界。
