原发性胆汁性淤积性肝硬化,它的发生有一定的家族遗传背景,但是原发性胆汁性淤积性肝硬化,它是多种因素作用造成的结果,并不是单纯我们理解意义上的遗传性疾病,我们可以认为原发性胆汁性肝硬化,不会遗传,但是如果父母与患有此种疾病的他的孩子患病的概率会增加。而原发性胆汁性肝硬化是一种以肝小叶内胆管源发生,进行性损害为主要特征的慢性肝脏积累性的肝脏疾病,主要见于女性患者,通常为中老年女性,男女的发病比例基本上是1:8。所以此类疾病好发于中老年女性,它属于一种自身免疫系统的疾病,主要的发病机制是体液免疫和细胞免疫机制,而不仅仅是属于遗传性疾病。