肾母细胞瘤的发病原因是肾母细胞瘤可能由于未分化形成小管和小球的后肾胚芽异常增生所致。肾母细胞瘤通常以单个实体瘤为特征,体积大,边界清楚,形成假包膜。少数病例是双侧和多灶性的。肿瘤柔软,切面呈鱼样,灰色或灰红色,伴有局灶性出血、坏死或囊性变性,有些伴有少量骨或软骨。组织学特征是不成熟的肾小球或管状结构。然而,当婴儿、幼儿或10岁以下儿童临床上发现进行性腹部肿块时,应首先考虑肾母细胞瘤的可能性。尤其若伴有腹痛、高血压、血尿者,即可考虑诊断。早期无症状,腹部肿物常为首发症状,约占90%以上,多在为患儿洗澡时偶然发现。