什么是小儿紫斑湿疹综合征
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什么是小儿紫斑湿疹综合征
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武恩翠 临汾市人民医院 主任技师
小儿紫斑湿疹综合征又叫湿疹血小板减少免疫缺少综合征，是一种罕见的X连锁隐形遗传性免疫缺陷病。典型的表现为血小板激素减少、伴湿疹及免疫缺陷。亦合并自身免疫性缺陷和恶性肿瘤。该病最常见的临床表现为血小板减少、湿疹伴反复感染等症状。通常在生后6个月起病，表现为血变、皮肤的瘀斑瘀点、血小板的减少及体积缩小，该病患儿存在联合免疫缺陷，感染的概率比较高。主要发生在呼吸道和消化道，可为细菌或病毒的感染，也可能卡氏肺囊虫感染和链球菌感染。临床表现并不多见，患儿容易激发肿瘤和自身免疫性疾病。随着年龄增长发生肿瘤是呈增高趋势的。其中以EB病毒相关的非霍奇金淋巴瘤最常见。
