先天性小耳及外耳道闭锁常合并发生,系胚胎发育过程中第一,第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致,可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。
先天性小耳及外耳道闭锁分型
第一型:耳廓较正常为小,外耳道及鼓膜存在,适应听力尚可。
第二型:耳廓畸形,外耳遭闭锁,鼓膜及锤骨柄未发育,砧骨体与锤骨小头融合,镫骨巳育或未育。呈传音性聋,此型多见。
第三型:耳廓畸形较重,外耳遭闭锁,听骨畸形,合并非鳃源性内耳畸形。内耳功能丧失。
Tips:第二型、第三型有时伴有颌面发育不全,称Treacher-Collins氏综合症。颞骨CT:外耳遭闭锁,鼓室狭小,听骨畸形。
不同分型先天性小耳及外耳道闭锁治疗原则
对第一型可不予处理,对第二型,可作外耳道成形术及鼓膜、鼓室成形术,术后可获实用听力,第三型,由于畸形严重,内耳功能丧失,目前不能手术。双耳畸形而耳蜗功能良好者,应早期进行手术,一般以在2~5岁时较好,不宜过晚,以免影响语言学习。单侧畸形而另侧正常者,一般以在8~9岁或更晚些时施行手术为宜.便于取得病人合作。
2012-05-25
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2012-05-24