1.一般症状与体征胆汁淤积的临床特征可有宫内生长障碍、早产、喂养困难、呕吐、生长缓慢及部分或间歇性胆汁缺乏的粪便(白便)。新生儿期可看到黄疸,但常会延迟到2~3周。尿色暗,并会染尿布,粪便常呈淡黄色、浅褐黄色、灰色或白色。肠黏膜周围胆红素产物渗出常使粪便略带黄色。肝大很常见,触诊肝脏呈不同程度硬感;以后出现脾肿大年龄稍大病儿可能会出现瘙痒、杵状指(趾)、黄色瘤及佝偻病串珠。可在整个心前区或后背听到心脏杂音,反映了心血管排出量增加或经过支气管动脉分流。到2~6个月时,生长曲线反映了重量增加很少,可能是脂肪吸收不良和氧消耗增加的结果。后期出现腹水和出血等并发症。一般在生后2周即可出现黄疸逐渐加重。但也可晚至2~3个月。常发生食欲低下、吸吮反射减弱、嗜睡、呕吐。可出现痣、丘疹或瘀点。在较轻病例,生长缓慢可以是惟一的症状。偶可见肝功衰竭、血小板减少、水肿(非溶血性水肿)及新生儿出血性疾病。
2.新生儿乙型肝炎病毒感染HBV引起的新生儿肝炎表现多样,如果不采取措施(如使用HBIG或疫苗)预防感染,70%~90%HBsAg阳性母亲所生婴儿在出生时将获得HBV感染。大多数感染后婴儿将成为HBV携带者,通常持续终生。亚急性重型肝炎罕见报道,尤其在产时或产后经感染的血液而感染者。然而也可发生于经母亲传播的病毒感染病例。这样的病例在临床上主要表现为进行性黄疸、昏迷、肝脏变小及凝血功能异常。继之发生呼吸、循环和肾脏功能衰竭。组织学上,肝脏出现大面积肝坏死,网状结构破坏,微小炎症,偶可见假小叶形成。据报道,有少数幸存者出现肝脏结构的重建而接近正常。
少数严重病例,可见伴有轻微的门脉部炎症反应的局灶性肝细胞坏死胆汁淤积是细胞内的和小管性的。慢性持续性和慢性活动性肝炎可以持续存在数年,伴有持续性抗原血症(HBsAg)和转氨酶轻度增高。慢性活动性肝炎可在1~2年内发展成肝硬化
3.新生儿细菌性肝炎大多数新生儿肝脏细菌感染,是由于母亲产道或宫颈感染上行传播致羊膜炎,侵入胎盘而获得。起病急,通常在生后40~72h即发病,有败血症的表现,并常见休克。不足25%的病例可出现黄疸,但出现较早并呈现混合性黄疸。肝脏迅速增大,组织学改变为广泛性肝炎,伴有或不伴微小或巨大脓肿。最常见的病原菌为大肠埃希杆菌、李斯特菌和B族链球菌,罕见的有棒状结核杆菌。由大肠埃希杆菌和金黄色葡萄球菌引起的孤立性肝脓肿常与脐炎和脐静脉插管有关。细菌性肝炎和新生儿肝脓肿需要大剂量特异性抗生素治疗,少数病例需要外科引流。常有死亡,但幸存病例没有长期肝病的后遗症。
4.巨细胞包涵体病毒(CMV)在我国CMV感染相当普遍,主要引起呼吸道症状,同时引起胆汁淤积。诊断确立需根据从病儿尿或分泌物中检测到CMV(包括CMV抗原或DNA),或血清CMVIgM阳性。CMVIgG抗体阳性不能诊断为CMV感染,因其可来自母体,除非双份血清滴度4倍增高,或2个月时滴度高于母亲。
5.α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏本病属常染色体显性遗传,可发生胆汁淤积,多在生后3个月内发病,肝功能异常,8个月左右黄疸可自然消退,但多数在5岁后发展为肝硬化。
6.伴有泌尿道感染的新生儿黄疸感染的婴儿通常是男性,通常在生后第2~4周出现黄疸。表现为嗜睡、发热、食欲不振、黄疸和肝大。除了混合性高胆红素血症外,其他肝功能改变不明显。可有白细胞增多,细菌培养可证实感染原。肝功能损害的机制不清,曾认为与细菌产物(内毒素)的毒性作用和炎症反应有关。对感染的治疗可使胆汁淤积迅速消失且没有肝脏的后遗症。代谢性肝脏疾病可与革兰阴性细菌尿路感染同时存在,应引起注意。
7.肝内胆管发育不良其特点是持续黄疸,可出现无胆汁粪便,血中胆酸、胆固醇明显增高,后者可高达14.3~26.0mmol/L(550~1000mg/dl)。皮肤瘙痒,可出现黄色瘤。ALT轻度升高,碱性磷酸酶增高十分显著。肝组织学改变为小叶间胆小管明显稀少。本症可分两型:
(1)Alagille-Watson综合征:又名动脉肝脏发育不良(arterio-hepaticdysplasia)。表现为胆汁淤积外,尚有特殊面容(前额宽、下巴尖、眼下陷、眼距宽),眼有青年角膜弓,脊椎骨常有畸形,如蝶状椎骨、半椎骨及前弓未融合等。心血管异常中以肺动脉末梢狭窄最常见,偶见主动脉缩窄。此型预后良好,很少发展为肝硬化。
(2)无症状型:无上述表现,临床难与胆道闭锁及特发婴儿肝炎区分。预后差,进行性发展为肝硬化。诊断主要依靠肝活检。
8.胆汁黏稠综合征(inspissatedbilesyndrome)胆管被黏稠的黏液或胆汁所阻塞。一般都发生在新生儿严重溶血症后。症状难与胆道闭锁区分。部分病儿可自然缓解,或用苯巴比妥治疗后缓解。部分需手术灌洗治疗。
9.先天性胆道闭锁患儿出生时一般良好,体重正常。胎粪也正常。持续黄疸多在生后1~2周出现。粪便色淡,甚至灰白。尿色深,胆红素阳性。本病女多于男,可伴有多脾综合征,腹内脏易位,肠回转不良,右位心及腹内血管畸形黄疸较重时,病儿粪便可呈淡黄色。但如粪便色很黄或绿色,则可除外本病。肝脏进行性增大,且常涉及肝脏左右两叶;数周后多数病儿脾逐渐增大。血碱性磷酸酶、5-核苷酸酶及低密度脂蛋白(lipoproteinX,Lp-X)增高显著。B超检查可发现胆囊缺如或发育不良。
10.其他肝外胆管疾病胆总管囊肿有时在右上腹可扪及肿物。较小婴儿可引起胆总管完全梗阻,临床表现似胆道闭锁。B超检查易于鉴别。胆石症婴儿罕见,长时采用静脉高营养婴儿,及新生儿溶血症儿,发生率增加。超声检查有助于诊断。胆汁淤积伴进行性腹胀,脐及腹股沟皮肤黄染,应想到胆总管自发穿孔。腹水含胆汁支持诊断。
遗传性代谢性疾病患儿常伴各种畸形,椎骨弓缺陷包括椎体或前部椎弓融合(蝴蝶变形)及脊柱胸腰段的椎弓根间距离减小。眼睛畸形(先天性角膜周围浑浊)和肾脏畸形(肾发育异常、肾小管扩张、单肾和血尿)。生长迟缓,智商(IQ)通常较低,可出现性腺发育减退、小阴茎。声音弱而尖。可有神经系统异常(反射消失、运动失调、眼肌麻痹)。伴有多脾综合征,腹内脏易位,肠回转不良,右位心及腹内血管畸形等。
新生儿红斑狼疮可伴有巨细胞肝炎;血小板减少、皮疹或先天性心脏传导阻滞是经常发生的。
根据临床表现和实验室检查即可确诊,但须同时明确病因诊断。须详询病史,包括母亲妊娠史、生产史、喂养史等,详细体检,选择实验室检查和辅助检查,尽早明确病因诊断。
足月儿的生理性黄疸,生后2~3天开始出现,此时的经皮胆红素约为5~6毫克每分升,随后逐渐加重至生后7天达高峰,此时峰值应小于12~13毫克每分升,随后逐渐减轻,至生后半月完全消退。早产儿的生理性黄疸,生后1~2天开始出现,此时的经皮胆红素约为3~4毫克每分升,随后进行性加重,至生后7~10天达高峰,此时的峰值应小于15毫克每分升,随后逐渐减轻,最迟至生后1月应完全消退。如果在出生后24小时以内出现黄疸,或黄疸在半月龄时仍未消退,且黄疸逐渐加重时、加深时,均属于病理性黄疸,要及时带宝宝到医院就诊进行退黄治疗。
足月儿低于221.5微摩尔即12.9毫克属正常,早产儿允许高达256.5微摩尔即15毫克,这也在正常范围内。新生儿黄疸可分为生理性黄疸和病理性黄疸两种。生理性黄疸一般较轻,多在孩子出生后两三天出现,1~3周后就会消退。临床上有60%的足月产宝宝在出生后一周内会出现黄疸,80%的早产儿会在出生后24小时内出现黄疸。理性黄疸较为严重,有些孩子在出生后24小时内就会出现,有些则出生后1周至数周内才出现,并且维持2~3周都不见消退,甚至加重,如果不及时医治,很可能引发严重的后遗症,甚至死亡。
血型不合溶血病包括ABO血型不合溶血病、Rh血型不合溶血病、稀有血型溶血病。父母血型B型,虽不会发生ABO血型不合溶血病,仍有发生其他血型不合溶血病的可能,其他血型不合溶血发生率低,临床表现明显,容易识别,不用过度焦虑漏诊问题。ABO血型不合溶血病是由O型血母亲分娩A型或者B型血患儿后,血型不合导致溶血反应发生。家长可不用太紧张,一般不会发生溶血病。
肝癌患者出现黄疸的最重要的一个因素,因为肝癌的时候可能会对胆管产生了压迫,使得胆管的流动性有所下降,从而使胆汁淤积引起的淤积性黄疸,如果肝癌长得非常大也会使肝细胞受到破坏,这时候就会引起肝细胞损伤性的黄疸,而肝细胞损伤性黄疸往往预示着肝脏的功能逐渐的衰竭,从而导致肝衰竭、导致患者病情的恶化。
若是新生儿出现黄疸的话,可能是出现新生儿黄疸的情况,在黄疸数值比较高的情况下,需要住院治疗,具体的住院的时间,还是需要根据黄疸的恢复情况以及检查的情况进行判断,一般情况下,需要至少住院治疗1~2周左右的。若是出现比较严重的病理性黄疸的话,则住院时间会适当延长。
肝脓肿的患者出现黄疸,多数考虑是由于肝囊肿导致的。肝脓肿可以影响胆管的排泄胆红素,也会影响到肝脏细胞对胆红素的正常代谢。胆红素代谢和排泄受到影响,容易引起黄疸。肝脓肿的患者出现黄疸的症状时,需要到医院复查肝囊肿的症状。如果肝囊肿的囊肿面积比较大,则建议考虑手术进行治疗,以免影响肝脏的正常功能,从而影响机体的健康。
蓝光照射是治疗新生儿黄疸最有效,特别是病理性黄疸,胆红素在蓝光照射下由脂溶性变成水溶性的异构体,经肠道排出体外,从而减轻胆红素对神经中枢的损害,光照时婴儿双眼用黑色眼罩保护,以免损伤视网膜,除会阴、肛门部用尿布遮盖外,持续照射时间为5-7天为宜,一次光照6-8小时左右。
茵栀黄口服液作为临床常用的新生儿退黄药物,在多年的临床应用中效果不错。茵栀口服液,在临床上给胆红素升高的孩子用得也是比较多,但为了避免误诊的情况发生,孩子需要做全面的检查,看孩子的黄疸值处在那个区间,若黄疸值在低位区,可在医生的指导下正确服用茵栀黄口服液即可,若在中高危区则需要进一步观察或住院治疗(茵栀黄口服液配合蓝光治疗),这样可以缩短治疗时间,减轻患者家庭负担。所以,在肉眼可观察黄疸的情况下,要及时到医院进行检测黄疸值,做出正确的治疗方案,在医生的指导下正确的服用药物。
茵栀黄是可以退黄疸的,这是真的。茵栀黄退黄疸的原理主要是其具有清热利胆的功效。如果孩子黄疸值偏高,是可以给孩子服用茵栀黄进行退黄疸的,给孩子服用退黄疸的药物期间,建议保证孩子充足的喂养量,保持孩子大小便的通畅,对黄疸的消退有帮助。
蚕豆病黄疸如果是不太严重的情况下,是可以自己消退的。如果是比较严重的情况下,一般是不能够自己消退的。孩子在患蚕豆病黄疸的情况下,如果在两周左右没有消退,要将患儿带到医院去进行对症治疗。蚕豆病是属于一种遗传性的疾病,是属于溶血性疾病的一类。发生这种疾病之后,患儿会有黄疸的症状和表现,患上蚕豆病黄疸时,如果病情较为严重,没有及时将患儿带到医院进行诊疗措施,会导致胆石症或者胆囊炎的发生。