原发性胆汁性肝硬化又称肝内梗阻性胆汁性肝硬化。本病主要病变是肝内小胆管的非化脓性炎症和梗阻。其病因至今不明，一般认为本病是一种自身免疫性疾病。以T细胞介导的免疫反应攻击小叶内胆管为特征。致病因子对胆管上皮细胞的持续攻击导致胆管结构逐渐破坏而消失。持续不断的小叶内胆管消失将引起胆汁淤积的症状和体征，随着疾病是进展，最后出现肝硬化和肝功能衰竭。本病常与其他自身免疫性疾病如类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存。
患者可出现免疫球蛋白增高（IgM增高尤为明显），以及线粒体抗体、抗核抗体、胆管细胞抗体等自身抗体阳性，均提示本病与自身免疫有关。现有人认为本病病因基础是对组织相容性抗原的异常免疫反应。
肝肿大是本病的主要病理表现，肝脏重量可达1500-2500g，呈深绿色，边缘钝，硬度增加，表面平滑和略有不平。胆囊常无异常，囊内常有中等量不含胆盐的无色澄清液体，肝内胆管及肝外大胆管均无明显改变。由于网状内皮细胞增生，肝脾高度肿胀，并有显着纤维性变，脾窦扩张和脾髓内皮细胞增生。肝门和胆总管旁淋巴结可见肿大。肾脏肿胀，远曲管有不含铁质的棕色管型。所有内脏均为胆色素所染。肝脏组织病理变化可分为4期：
第1期（胆管炎期）主要为肝小叶间胆管或中隔胆管的慢性非化脓性炎症，胆小管管腔、管壁及其周围有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和少数嗜酸粒细胞浸润，而使汇管区扩大，约半数病例在汇管区内有淋巴滤泡和典型的肉芽肿形成。肝细胞和肝细胞界板很少有破坏，肝小叶结构完整，无胆汁潴留现象。
第2期（细小胆管增生期）特点为小胆管增生，小叶间胆管消失，其周围有炎症细胞或成纤维细胞，因此称为小胆管周围炎。肝细胞多正常，但在炎变汇管区周围的肝细胞有淤胆现象。小叶周围毛细胆管扩张，微绒毛丧失、缩短或水肿，线粒体膨大。第3期（斑痕期）炎症减轻，遗留下星状斑痕，汇管区的斑痕组织向另一汇管区或肝小叶内伸展。胆汁淤积更加严重。第4期（肝硬化期）肝细胞呈局灶性坏死，汇管区纤维隔互相扩展和连接，分隔肝小叶而形成假小叶和再生结节当假小叶形成时使血管扭曲。
临床上本病多见于40-60岁的女性，男女发病率之比为1：9。起病隐袭，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降。约10%的患者可无任何症状。本病病程呈缓慢进行，常见临床表现有：
慢性进行性梗阻性黄疸：胆小管的炎性梗阻可产生不完全性梗阻性黄疸。早期患者可无明显黄疸，但由于血中胆盐浓度增高，刺激末梢神经而有皮肤瘙痒，病久后则有皮肤粗糙，色素沉着，脱屑与增厚，大多在瘙痒出现后0.5-2年后才出现临床黄疸，约25%病人瘙痒与黄疸同时出现。
黄疸期中尿色加深，粪色变浅，但灰白色粪便少见。
脂肪代谢紊乱：由于肠道缺乏胆盐，影响食物中脂肪的乳化与吸收，引起脂肪泻脂肪泻往往影响脂溶性维生素A、D、K和钙的吸收，并引起营养不良。由于维生素D的缺乏和钙的吸收障碍，可产生骨质软化、骨质疏松，甚至骨折，患者常感腰背和肋骨等处疼痛。由于胆道梗阻，血清脂类总量和胆固醇含量持续增高，组织细胞吞噬多量胆固醇而形成黄疣。黄疣常见于眼睑内眦，少见于其他部位。当肝功能衰竭，胆固醇合成障碍，血清胆固醇浓度下降时，黄疣也可缩小，甚至消失。
肝脾肿大：由于长期胆汁淤积，肝脏常显着肿大，最大者下缘可平脐，质硬，无压痛，表面光滑或呈细颗粒状。脾也常明显肿大。
皮肤黏膜出血倾向：可能原因有：维生素K和凝血因子VII缺乏；毛细血管脆性增加；脾亢引起血小板减少。
晚期出现肝硬化和肝功能衰竭的各种表现：如蜘蛛痣、食管和胃底静脉曲张破裂、腹水和肝性脑病等。
伴随疾病：常见者有干燥综合征、硬皮病、肾小管酸中毒、类风湿关节炎、自身免疫性甲状腺炎等。
实验室检查发现，几乎所有pBC的患者均可出现ALp增高，常可高到惊人的程度，而且是肝源性的，血清5'-核甘酸酶和GGT水平常与之平行升高。血清转氨酶水平可以正常或轻度升高，但很少超过正常高限的5倍以上，它们波动的范围也很小，与预后之关系不大。通常在pBC的疾病早期，血清胆红素水平是正常的，但随着病情进展，60%的患者会升高，包括直接胆红素和间接胆红素均可升高。胆红素升高提示预后不良。
最近一项研究提示，出现AMA阳性，迟早会发生pBC。该研究追访了29例该抗体阳性，但无pBC症状，而且肝功正常者，行肝活检病理检查提示，虽不能诊断，但其中24例的病理改变符合pBC的表现。此后10年的随访中，76%的患者出现了pBC的临床表现，83%出现了胆汁淤积的实验室异常。有10例患者重复了肝组织病理检查，结果2例从Ⅰ期病变进展至Ⅱ期，另2例从Ⅰ期病变进展至Ⅲ期，其余6例病理变化无进展。
pBC可出现血脂显着升高，至少50%的患者可出现血胆固醇增高，在有黄瘤的患者，其胆固醇水平可高达26mmol/L。在疾病早期，常表现为LDL和VLDL轻度增高，而HDL明显增高，这就是为什么pBC的患者虽血脂显着增高，而因动脉粥样硬化而发生死亡的危险性并未相应增高的缘故。但到疾病晚期，LDL会逐渐升高，而HDL则减低。pBC还有另一项保护性因素就是低脂蛋白血症，脂蛋白增高是冠状动脉病变的独立危险因素。
本病的治疗应包括两方面：针对慢性胆汁淤积引起的症状和并发症，包括止痒，控制代谢性骨病，纠正高胆固醇血症、维生素缺乏和贫血，改善吸收和营养障碍以及治疗甲状腺疾病等。针对致病因子对肝小叶胆管的破坏。
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肝硬化腹水的患者首先要严格控制盐分的摄入量，必要时还需要有压制水分的摄取，服食利尿的药物协助患者排尿，可以增加腹水汇集。可以采取微创的手术，将腹水排出来，同时服食抗菌消炎的药物，以免再次发生传染。患者患病期间需要有清淡饮食，多吃易消化的流食和软质食物。特别注意要多吃素食，多运动，控制体重，避免肥胖。
肝硬化晚期需要注意以下几点:1.避免吃硬食物，因为容易引起消化道出血。肝硬化晚期的患者，食管胃底静脉破裂，引起消化道出血是急症，需要及时止血，防止病人出现低血压、休克等危及生命的情况。2.纠正电解质紊乱，预防感染。因为这些都是肝性脑病的诱因，而肝性脑病是引起肝硬化患者死亡的重要原因。3.肝硬化病情恶化下，进一步容易导致肝癌。所以肝硬化晚期的患者，应及时查CT和甲胎蛋白，明确有无肝癌的产生，一旦发现，及时手术治疗。
肝硬化结节是病理切片上所见的肝硬化表现。其原理是肝脏在反复炎症损伤后引起结构改变。结构改变的主要问题是肝脏炎症后，机体在修复炎症损伤时会产生大量的细胞外基质。细胞外基质相当于手被割伤后长出来的皮肤，皮肤上的疤痕在结构上是不同的。可以认为肝脏有很多疤痕，这些疤痕把肝细胞分成几个小岛，这就是所谓的肝硬化结节，病理上可见。如果用B超、CT和MRI对肝脏进行扫描，由于结节的密度与正常肝细胞不同。因此，可以在超声上看到肝表面不均匀的描述和肝内结节回声，这是肝硬化病理改变引起的影像学改变。
肝硬化是临床常见的慢性进行性肝病，由一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害。肝硬化的早期症状有乏力、体力变差、食欲下降、腹胀、大便习惯的改变。但肝硬化的早期症状不是特异性的，不能作为诊断肝硬化的标准。需要到医院检查后确诊。
肝硬化腹水是肝硬化并发症最常见的就是中医上叫鼓胀。腹水可能有轻有重，有的可能就是一般的检查查不出来，B超才能看出来。比较含量少有的腹水量很大，就挺着大肚子满肚子是水，中医在治疗这些肝硬化腹水的时候，更多的是强调每个个体的不同，个体的差异性就是这个病人是什么原因引起的肝硬化。是什么样的体质然后采取辨证施治的办法进行处方配药，进行内科服药治疗。具体来讲肝硬化腹水分为几类，有种是属于脾虚湿盛，还有种肝胆湿热;肝肾阴亏、肝肾阳虚、瘀血水停、总的来说有这么几大情况。因为肝硬化从中医角度来讲就是肝、脾、肾三脏受损出现水停情况;瘀血情况。这些情况多是同时存在的，我们会根据肝、脾、肾损伤程度相互关系以及病理因素腹水、瘀血、痰湿这些不同情况进行辨证施治处方用药的。
肝科病人基本上出现精神症状很少。但是也有一些病人是从精神病院过来，或者是从内科神经科过来的，或者从精神科过来，检测完以后，人家说这是肝硬化引起的，说你们得转到这个消化科或者肝科去，实际上肝硬化病人有一个并发症叫肝性脑病。
肝移植是最困难和最危险的手术之一，由于手术涉及供体肝的获取、病变肝的切除、新肝的植入等多个步骤，每一步都可能影响手术的成功，风险很大。肝移植应根据血型进行，供受者的体形应大致相似，捐献者的肝脏不能有严重的疾病，包括脂肪肝、肝硬化，甚至肝炎病毒感染。在手术中，第一步是切除病变的肝脏，此时由于患者往往处于肝病、凝血功能障碍或合并肿瘤，或合并门脉高压的严重状态。一些患者可能在术前接受过一次甚至多次手术，导致肝周粘连，这些因素会增加肝移植期间出血的风险。
肝硬化的患者在病情十分严重的时候，因为肝脏的解毒功能很差，所以就容易出现肝昏迷，容易出现血氨增加，尤其是大便不通常的情况下，在肝硬化严重腹水严重衰竭的时候，出现肝昏迷的可能性就会增加，其本质就是血氨太高了。要降血氨，而且针对肝硬化其他的并发症需要进行积极的处理，科学规范的处理是有希望能够转危为安的。
脂肪肝发展到后期，就是肝硬化，这都是个扩张的过程，要及时的阻止住。肝硬化这种疾病不易纾解。患者朋友理应始终保持乐观的心态，用积极的心态去直面它，只有这样才能降低患者抗衡肝硬化的信心，认为这样一定能获得康复。平时可以多参加一些户外活动，多进行锻炼，保持良好的心态。
肝硬化患者可以适当的决定许多有氧运动，比如跑步，溜冰等，尽量不要做剧烈的活动就可以，肝硬化患者平时可以留意几下饮食，尽量不要吃得太油腻，应当以清淡易消化的食物为基础，适当的做许多活动也有利于病情的纾解，如果是病情比较严重的话，也可以决定口服药物压制病情的扩张。需要声明注意需要注意严格的控制饮食，避免吸烟饮酒以及熬夜适当的遵医嘱应用保肝药物。
