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川崎病是什么样的一种疾病?川崎病的临床症状及表现是什么?

发布时间: 2022-09-20 15:38:46

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川崎病(Kawasakidiseaes)又称皮肤粘膜淋巴结综合症(muco-cuta-meouslymphnodesyndrome,MCLS),是一种以全身血管炎变为主要病变的小儿急性发热性出疹性疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变,所以引起人们的重视。近年发病增多,1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中,川崎病67例,风湿热27例;外省市11所医院相同的资料中,川崎病为风湿的2倍。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎。

1、主要症状

突然发热,呈弛张热或持续性发热,持续5~11天或更久(2周至1个月),平均体温常达39℃以上,抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血,口唇潮红,有皲裂或出血,见杨梅样舌。发热约1~4日后,躯干尤其会阴部出现多形性红色斑疹,亦可呈荨麻疹样皮疹,有瘙痒感,但无水疱或结痂。1周后,指甲或趾甲近端苍白,手中呈硬性水肿,手掌和足底早期出现潮红,皮肤常绷紧较硬,压之无凹陷。10天后,甲床皮肤交界处出现特征性趾端大片状脱皮。约2个月后指甲和趾甲常出现横沟。病程中往往伴有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀,以前颈部最为显著,直径约1.5cm以上,大多在单侧出出现,稍有压痛,于发热后3天内发生,数日后自愈。

2、严重症状

约在发热后第10日,当皮疹、发热和其他急性期症状开始消退时,往往出现心脏损害,发生急性心肌炎、心包炎、心内膜炎、心律失常等症状。患者面色苍白、发绀、乏力、胸闷、心前区痛,听诊时可闻收缩期杂音、心动过速、奔马律、心音低钝。经临床、心电图、超声心动图和放射线检查约50%病例发现心脏损害。作超声心动图和冠状动脉造影,可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。冠状动脉瘤直径小于8mm者可以退缩;大于8mm者不能退缩,容易发生冠状狭窄或闭塞,而引起心肌梗塞。

3、其他症状

主要有关节炎或关节肿痛、虹膜捷状体炎、中耳炎、肺炎、无菌性脑膜炎、腹痛腹泄,轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。少数患者有肝炎、胆囊水肿、肠麻痹及肠出血、胸腔积液、颅神经麻痹和脑病。急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红、脱皮并于1~3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。

4、病程特点

病程长短不一,但一般病程如下。第一期为急性发热期,一般病程为1~11天,主要症状于发热后即陆续出现,可发生严重心肌炎。第二期为亚急性期,一般病程为11~21天,多数体温下降,症状缓解,指趾端出现膜状脱皮。重症病例仍可持续发热。发生冠状动脉瘤,可导致心肌梗塞、动脉瘤破裂。第三期即恢复期,一般在第4周,病程为21~60天,临床症状消退,如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复;如有冠状动脉瘤则仍可持续发展,可发生心肌梗塞或缺血性心脏病。少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期,可迁延数年,遗留冠状动脉狭窄,发生心绞痛、心功能不全,缺血性心脏病,可因心肌梗塞而危及生命。

(一)发病原因

病因尚不清楚,从临床、病理、流行病学3方面进行探讨,有如下几种学说:

感染因素:

1.链球菌感染如本病溶血性链球菌的多糖体抗体及T蛋白抗体阳性率约占30%,而对照组为阴性。从溶血性链球菌细胞壁提取精制的多肽糖苷作抗原致敏血细胞凝集反应,本病滴度较风湿热、猩红热为高。应用溶血性链球菌菌体提取物作植物血凝素试验,其效价也升高。新近对溶血性链球菌感染致中毒性休克综合征的毒素产物和致热源外毒素的新克隆研究表明,溶血性链球菌可能为本病的病因。

2.立克次体、沙眼衣原体感染从皮疹部位活检标本中发现立克次体和沙眼衣原体,因此提出可能与本病有关,已从血液中成功地分离出立克次体。

3.病毒感染如发病前常有EB病毒、腺病毒、人类疱疹病毒、柯萨奇病毒感染。也有人在种痘或服用脊髓灰质炎疫苗后发生本病。对患者咽拭子、粪便等行细胞病毒分离,发现阳性者有人类疱疹病毒4型、腺病毒3型、柯萨奇病毒B3、B4型、艾柯病毒11型、单纯疱疹病毒和肝炎病毒等,但对本病的特异性病毒,尚未分离成功,它们之间的关系有待进一步研究。

(二)发病机制

免疫异常因素:免疫病理学研究发现,免疫异常参与本病的发病机制,并与HLA-BW51有关。本病急性期在受累部位发现有多形核粒细胞、循环免疫复合物和补体。

1.本病急性期和缓解期血清IgE有显著差异,通常初期显著升高,随着病情缓解又逐渐下降。本病所表现的硬性水肿系血管通透性增加所致,认为与Ⅰ型变态反应即IgE介导反应有关。由于组织胺等炎症介质释放,可引起毛细血管扩张,通透性增加,平滑肌痉挛,腺体分泌增加等生物效应。

2.免疫复合物的作用主要为参与系统性动脉炎的发生。该种动脉炎与Arthus反应相似,即接近抗体过剩的急性血清病反应。由于免疫复合物形成,并沿血管壁激活补体引起连锁式炎症反应而造成血管病变,尤其是小儿免疫器官发育未完善,不能充分截留清除免疫复合物,因而更易发病。

3.利用免疫荧光技术检查发现:心肌、肾动脉及淋巴结小动脉内膜等处,均有IgG存在。滨岛报告在冠状动脉变处有抗人白蛋白抗体、抗纤维蛋白荧光抗体,抗人IgG抗体荧光反应明显增强。同时发现在心肌有抗人IgG抗体,从而提示免疫复合物沉淀参与血管炎的致病过程。这些免疫复合物可激活补体及吸引白细胞向免疫复合物沉积处定向游走,并聚集于沉积部位,释放出溶酶体酶和各种水解酶引起炎症反应,因而可使有免疫复合物沉积的血管及其邻近组织发生坏死。

4.急性期患者血清中可测到ANCA和抗血管内皮细胞抗体(AECA),可能参与本病的发病。

川崎病的主要病理改变为全身性血管炎,尤其是冠状动脉病变,包括冠状动脉瘤。急性期可有中等动脉(如冠状动脉、肾叶间动脉等)的血管炎。血管炎以急性炎症为特征,可持续7周左右,不一定伴有纤维素样坏死。血管炎的病程可分为4期,第1期为起病最初2周内,微血管(小动脉、毛细血管、小静脉)、动脉及静脉有血管周围炎,继而累及大中等动脉的内膜、外膜和血管周围,呈现水肿,白细胞与淋巴细胞浸润。第2期大约在病后第2周开始,约持续2周。它以微血管的炎症减轻为特征。在中等动脉尤其是冠状动脉发生动脉瘤和狭窄。有水肿,单核细胞浸润,毛细血管增多,肉芽肿形成。第3期为起病后第4~7周,微血管的炎症与中等动脉内肉芽肿形成都进一步减轻。7~8周后就进入第4期,在这一期中等动脉瘢痕形成、内膜增厚,有动脉瘤和狭窄。心脏和髂动脉等大中动脉的血管炎更为常见,有时在其他动脉,如肠系膜及肾动脉可见动脉瘤。血管炎也可见于心脏、皮肤、肾脏和舌部的动静脉。心肌炎、心内膜炎、胆管炎、胰腺炎、涎腺炎、脑膜炎和淋巴腺炎也可见到。

如果单独使用抗生素对治疗本病是没有效果的。同其它疾病引起的发烧一样,治疗本病需要多给患者喝一些水,最好是果汁。至于患者恢复到什么程度才能去正常去上学或工作,并没有特别的规定,只要患者没有特别的不适就可以恢复正常生活。一般来说,川崎病日后不会复发,但由于心脏受到影响的后遗症要在多年以后才会出现,所以有必要定期进行心脏检查。

1.西医治疗

(1)糖皮质激素:本病是一种自身免疫性疾病,因而临床上常使用糖皮质激素进行治疗。泼尼松2mg/kg,对退热及改善全身症状有效,但不能阻止动脉瘤的发生。另外也可用4mg/kg,连用2~3周,以后每3~5天减量1次,此种给药方法较按2mg/kg给药法能缩短发热、皮疹、硬性水肿、眼球充血的发生时间,但可使皮肤脱屑时间延长,而且对极重型患者效果不佳,也不能降低冠状动脉瘤的发生率。通常与免疫抑制剂硫唑嘌呤或环磷酰胺等药物联合使用。

(2)γ球蛋白:静脉应用γ球蛋白对急性期患者的病情可有明显的改善,常用方法为:400mg/(kg·d),小剂量冲击治疗4~5天,或2g/kg,大剂量冲击治疗。

(3)阿司匹林:具有解热消炎作用,还有抗凝作用,可用以治疗本病。可按100mg/kg口服,对退热、改善全身症状有效,也可阻止血栓形成,但对降低血沉及C-反应蛋白作用缓慢,故需与糖皮质激素联合使用。

(4)治疗心肌炎及心律失常对有心脏扩大、心音减弱、奔马律合并心力衰竭者,可用洋地黄(毛地黄)制剂治疗。给药方法首次剂量为饱和量的1/2,以后每12小时给首次剂量的1/2,此法较安全。有心房纤颤及心动过速者也需使用洋地黄制剂,用法同前。对心动过缓者可用阿托品。

(5)防止血栓形成:本病死亡原因为冠状动脉瘤及血栓形成,后者与体内血小板显著增多有关。因此,降低血小板及血液黏稠度,对防止血栓形成至关重要。若血小板超过50万,则要考虑有发生血栓形成的危险。常用药物为华法灵,初次剂量为0.1~0.2mg/kg,并按凝血酶原时间调节其维持量,平均维持量为每天0.12mg/kg,必须严加注意出血等副作用的发生。也可联合应用阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁),阿司匹林为每天30mg/kg,副作用小,可用于全部病例,但疗效不够理想。应用具有血小板抑制作用的非激素抗炎药物FP522,口服,每天3~4mg/kg,给药3~4周,可防止急性期猝死。华法灵也具有预防血栓形成作用。

(6)治疗心肌梗死:当出现心肌梗死时,可立即使用肝素100mg/kg,休克时可加用氢化可的松100/kg静滴。另外还可加用尿激酶每日100u静滴。根据血压、心电图改变,大致每4~6h补充肝素和激素一次。适当给予右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)及其他扩血管药物,及时纠正酸中毒。心跳骤停时,可施行心脏按摩等急救处理。

(7)心脏后遗症的护理:20%~30%的患者可于病程中发生冠状动脉瘤,再加其他冠状动脉病变,其发生率约为60%。临床上,一方面要防止血栓形成,另一方面要进行日常生活指导。要注意休息,在发病半年内至少要每月进行一次心电图检查。若运动试验出现ST段下移或抬高,则提示冠状动脉供血不全。

2.中医治疗

(1)辨证论治:

①营卫合邪:

主症:发热,微恶寒,头痛,少汗,口干不渴,心烦,咽痛,舌赤少苔,脉浮细而数。

治法:辛凉疏风,清热解毒。

方药:银翘散加减。

分析:方中金银花、连翘清热解毒;荆芥穗、薄荷、豆豉以疏风清热;竹叶解热除烦;牛蒡子、桔梗、甘草以清热利咽;芦根以防热病耗气阴;加丹皮、玄参清热凉营,即营、卫同治之意。

加减:高热不退可加服保元丹、小儿牛黄散。

②气营两燔:

主症:壮热,口渴,头痛,烦躁不安,肌肤发斑,甚或吐血,衄血,舌绛苔黄,脉数。

治法:清营解毒,泄热护阴。

方药:清营汤加减。

分析:方中水牛角、黄连、竹叶心清心凉血;玄参、生地、麦冬以清热养阴;丹参凉血、养血以护营血;金银花、连翘以清热解毒,加重清营之力。

加减:手足硬肿,颈部瘰核可加浙贝软坚散结,如有隐疹可加蝉蜕透表;壮热可加服紫雪丹。

③热伤营阴:

主症:身热夜甚,心烦躁扰,甚则神昏谵语,斑疹隐现,咽燥口干而反不甚渴,舌质红绛,舌苔薄或无苔,脉细数。

治法:清热解毒,凉营护阴。

方药:消斑青黛饮加减。

分析:方中以水牛角、黄连、栀子清心凉营,青黛以解毒、清热、凉血,加重清营之力;知母、石膏以清热生津,合玄参、生地以护阴清热;人参、生姜、大枣则益气调营卫;柴胡调理气机、和解表里。

④热极生风:

主症:高热烦渴,躁扰如狂,或手足抽搐,颈项强直,两目上翻,甚则角弓反张,牙关紧闭,神志昏迷,舌红绛,舌苔黄,脉弦数。

治法:清心凉营,凉血熄风。

方药:犀角地黄汤加味。

分析:方中水牛角清心凉血;赤芍、丹皮、桃仁凉血活血,活血熄风;生地清热凉血,滋润营阴;连翘清心解热;竹沥汁、姜汁以降逆化痰。

加减:可加僵蚕、全蝎熄风止痉;加代赭石、生龙骨、生牡蛎以重镇熄风。或以安宫牛黄丸,每次1~2丸,2次/d口服。

⑤余热未清,阴津已伤:

主症:身热不甚或不发热,干咳不已或痰少而黏,口舌干燥而渴,舌红、少苔,脉细。

治法:滋阴清热,润燥凉营。

方药:竹叶石膏汤合沙参麦冬汤加减。

分析:方中竹叶、石膏清解余热;人参、沙参、麦冬以益气养阴,补虚润燥;可佐玉竹、天花粉养阴而不滋腻。

加减:本病耗阴伤气外多伤血脉,可加丹参、生地、赤芍以养血、活血;余热仍盛,心烦懊侬则加淡豆豉、栀子;如见脱皮、脱甲可加蝉蜕、鸡血藤。

⑥气阴两伤、心气虚衰:

主症:胸闷隐痛,时作时止,心悸气短,倦怠懒言,面色少华,颧红,头晕目眩,遇劳则甚,舌偏红,或有齿印,脉细弱无力,或结代。

治法:益气养阴,生脉护心。

方药:生脉饮合保元汤加减。

分析:方中用南沙参、北沙参、麦冬、黄芪以益气养阴,配以五味子敛阴生脉;用桂枝以温阳通脉益心。病情重笃,将方中人参代用西洋参,单煎频服。

加减:可加丹参、当归养血活血,补益心血;加龙骨、牡蛎、远志以宁心安神。

⑦血瘀津枯,筋脉失养:

主症:形体消瘦,口干咽燥,五心烦热,面色晦滞,肌肤枯燥,筋骨疼痛,舌干,或带裂纹,或带青紫,脉细涩。

治法:滋阴养血,润筋通瘀。

方药:桃红四物汤加味。

分析:方中当归、川芎、芍药、生地可滋阴养血,桃仁、红花可活血祛瘀。加丹参、茜草以助养血活血之力;加鸡血藤、蝉蜕以达皮通络,濡润筋爪;可加玄参、栀子继以清热养阴;可加麦、稻芽、甘草以调和诸药。

(2)综合治疗:

①川芎嗪:本药为川芎的有效成分,有抗血小板聚集,扩张小动脉,改善微循环作用。用于川崎病急性期,以防血栓与栓塞。剂量:每天40~80mg,加入10%葡萄糖注射液100ml静脉滴注。毒性反应:本药毒性反应极小,但药液偏酸,不宜大量肌内注射,不宜与碱性液配伍。

②丹参注射液:能增加冠状动脉血流量,改善心肌代谢,提高心肌耐缺氧能力,有保护心肌细胞膜,增强心肌收缩力作用。可改善川崎病亚急性期、恢复期心肌缺血、缺氧,活血化瘀。剂量:40~80mg/d,加入25%葡萄糖注射液静脉注射或加入5%、10%葡萄糖注射液静脉滴注。恢复期可口服片剂。毒性反应:本药毒性反应极小,肌内注射可致局部疼痛,偶有皮疹。

③生脉饮:可改善心肌缺血,减少心肌对氧和能量的消耗,改善心肌离子传导系统,有良好的保护心肌的作用。剂量:5~10ml/次,每天服2~3次。

④其他中成药,可选用双黄连针剂,湿热痹冲剂。

宜:高蛋白质、高维生素、低糖、低脂肪饮食。多吃青菜、水果和富含纤维素的食物。

忌:动物性脂肪、甜食。

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精彩问答

  • 杨梅舌一定是川崎病吗

    杨梅舌不一定是川崎病,但它是川崎病的典型症状之一,需结合其他症状和检查结果综合判断。治疗需根据具体病因,川崎病需及时使用免疫球蛋白和阿司匹林,其他原因如感染或过敏则对症处理。 1、杨梅舌是舌面出现红色颗粒状突起,形似杨梅,常见于川崎病,但也可能由其他原因引起。川崎病是一种儿童急性血管炎,杨梅舌是其诊断标准之一,通常伴随发热、皮疹、结膜充血等症状。 2、除了川崎病,杨梅舌还可能与链球菌感染、猩红热、维生素缺乏或过敏反应有关。链球菌感染引起的猩红热也会导致杨梅舌,伴随咽痛和皮疹;维生素B族缺乏可能导致舌炎,出现类似症状;过敏反应也可能引发舌部红肿。 3、如果出现杨梅舌,需及时就医,医生会通过病史、体格检查和实验室检查如血常规、C反应蛋白、超声心动图等明确病因。川崎病的治疗包括静脉注射免疫球蛋白和口服阿司匹林,以预防冠状动脉病变;感染性疾病需使用抗生素;过敏反应需使用抗组胺药物。 4、日常护理中,注意口腔卫生,使用温和的漱口水清洁口腔;饮食上避免辛辣刺激性食物,多摄入富含维生素B的食物,如全谷物、瘦肉、豆类等;保持充足水分摄入,有助于缓解舌部不适。 5、预防方面,增强免疫力是关键,均衡饮食、适量运动、充足睡眠有助于提高抵抗力;避免接触过敏原,减少过敏反应的发生;定期体检,早期发现潜在健康问题。 杨梅舌虽然可能是川崎病的表现,但也可能由其他原因引起,需结合具体症状和检查结果综合判断。及时就医、明确病因并采取针对性治疗是关键,同时注意日常护理和预防措施,有助于缓解症状和预防疾病复发。

  • 川崎病要警惕三个症状

    川崎病是一种主要影响儿童的血管炎症性疾病,早期识别其症状至关重要。川崎病的三个典型症状包括持续高热、皮疹和手足红肿,这些症状可能提示病情进展,需及时就医。治疗主要包括药物治疗和支持性护理。 1、持续高热 川崎病的典型表现之一是持续高热,通常超过5天,且对常规退烧药物反应不佳。这种高热可能与免疫系统过度激活有关,导致全身性炎症反应。家长应密切监测孩子的体温变化,若高热持续不退,需尽快就医。 2、皮疹 皮疹是川崎病的另一常见症状,通常出现在躯干和四肢,呈红色斑丘疹或荨麻疹样。皮疹的出现可能与血管炎症反应有关,导致皮肤血管扩张和渗出。家长应注意观察皮疹的分布和变化,若伴随其他症状如高热,需及时就医。 3、手足红肿 川崎病患儿常出现手足红肿,尤其是手指和脚趾的末端。这种症状可能与血管炎症导致局部血液循环障碍有关。手足红肿通常在病程后期出现,但也可能伴随其他症状。家长应留意孩子的手足变化,若发现异常,需及时就医。 治疗方法 川崎病的治疗主要包括药物治疗和支持性护理。药物治疗方面,常用药物包括: - 免疫球蛋白:通过静脉注射高剂量免疫球蛋白,抑制免疫系统过度反应,减轻炎症。 - 阿司匹林:用于抗炎和抗血小板聚集,预防冠状动脉病变。 - 糖皮质激素:在免疫球蛋白治疗效果不佳时,可作为辅助治疗。 支持性护理包括保持充足的水分摄入、适当休息和营养支持。饮食上可增加富含维生素C和抗氧化物质的食物,如柑橘类水果和深色蔬菜。运动方面,建议在病情稳定后进行适度的活动,如散步或轻度拉伸,以促进血液循环。 川崎病是一种需要早期识别和及时治疗的疾病,家长应密切关注孩子的症状变化,尤其是持续高热、皮疹和手足红肿。若出现这些症状,需尽快就医,接受专业治疗。通过合理的药物治疗和支持性护理,大多数患儿可以完全康复,避免严重并发症的发生。

  • 川崎病恢复期为什么不能感冒

    川崎病恢复期不能感冒是因为感冒可能加重心脏负担,增加冠状动脉病变的风险。川崎病是一种以全身血管炎为主要表现的儿童急性发热性疾病,恢复期患者的心脏和血管系统仍处于脆弱状态,感冒可能引发炎症反应,导致病情反复或恶化。 1、心脏负担加重 川崎病的主要并发症是冠状动脉病变,恢复期患者的心脏功能尚未完全恢复。感冒时,身体会产生炎症反应,导致心率加快、血压升高,增加心脏负担。如果冠状动脉已经受损,感冒可能诱发心肌缺血或心功能不全,严重时甚至引发心肌炎或心力衰竭。 2、免疫系统紊乱 川崎病的发病与免疫系统过度激活有关,恢复期患者的免疫系统仍处于不稳定状态。感冒病毒或细菌感染可能再次激活免疫反应,导致血管炎症复发,进一步损害血管壁,增加冠状动脉瘤或血栓形成的风险。 3、预防感冒的措施 为了降低感冒风险,恢复期患者需采取以下措施: - 加强个人防护:避免接触感冒患者,外出佩戴口罩,勤洗手,保持室内空气流通。 - 增强免疫力:均衡饮食,摄入富含维生素C的水果(如橙子、猕猴桃)和富含蛋白质的食物(如鸡蛋、鱼类),适当补充益生菌。 - 适度运动:选择低强度运动,如散步或瑜伽,避免剧烈运动导致疲劳。 4、感冒后的处理 如果不慎感冒,需及时就医,避免自行用药。医生可能会根据症状开具抗病毒药物或抗生素,同时密切监测心脏功能,必要时进行心电图或超声心动图检查,确保病情稳定。 川崎病恢复期患者需特别注意预防感冒,保护心脏和血管健康。通过加强防护、增强免疫力和及时就医,可以有效降低感冒对病情的负面影响,促进身体全面康复。

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    川崎病合并冠脉瘤的治疗效果取决于病情的严重程度和治疗的及时性,早期诊断和规范治疗可以显著改善预后。治疗方法包括药物治疗、手术治疗和长期随访管理。 1、药物治疗 药物治疗是川崎病合并冠脉瘤的首选方案,主要通过抗炎和抗血小板治疗来控制病情。 - 免疫球蛋白治疗:大剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)是川崎病的标准治疗,能够有效减轻炎症反应,降低冠脉瘤的发生风险。 - 阿司匹林:高剂量阿司匹林用于急性期抗炎,低剂量用于长期抗血小板治疗,预防血栓形成。 - 抗凝药物:对于冠脉瘤较大的患者,可能需要使用华法林等抗凝药物,防止血栓形成和心肌梗死。 2、手术治疗 对于冠脉瘤严重或合并心肌缺血的患者,可能需要手术治疗。 - 冠状动脉搭桥术:适用于冠脉狭窄或闭塞的患者,通过搭桥恢复心肌供血。 - 经皮冠状动脉介入治疗(PCI):通过球囊扩张或支架植入改善冠脉血流。 - 心脏移植:极少数冠脉病变严重且无法通过其他手术改善的患者可能需要心脏移植。 3、长期随访管理 川崎病合并冠脉瘤的患者需要长期随访,监测冠脉病变和心脏功能。 - 定期心脏超声检查:评估冠脉瘤的大小和变化,监测心肌功能。 - 生活方式调整:保持健康饮食,避免高脂肪、高盐食物,适量运动,控制体重。 - 心理支持:患者及家属可能需要心理辅导,缓解疾病带来的心理压力。 川崎病合并冠脉瘤的治疗需要多学科协作,早期诊断和规范治疗是关键。通过药物、手术和长期管理,大多数患者可以改善预后,恢复正常生活。定期随访和健康管理是确保长期效果的重要措施。

  • 川崎病严重轻微的区别

    川崎病的严重程度取决于是否及时诊断和治疗,轻微与严重的区别主要体现在并发症的发生与否。轻微川崎病通常通过及时治疗可以完全康复,而严重川崎病可能导致心脏并发症,如冠状动脉瘤。治疗方法包括药物治疗、定期监测和必要时的手术干预。 1、轻微川崎病的表现与治疗 轻微川崎病的症状包括持续发热、皮疹、口腔黏膜充血、手足红肿等,但未引发心脏并发症。早期诊断是关键,通常在发病后10天内开始治疗。药物治疗以静脉注射免疫球蛋白(IVIG)为主,剂量为2g/kg,单次输注。同时,口服阿司匹林用于抗炎和抗血小板聚集,剂量为30-50mg/kg/天,分次服用。大多数患者在治疗后症状迅速缓解,预后良好。 2、严重川崎病的表现与治疗 严重川崎病可能引发冠状动脉瘤、心肌炎或心包炎等心脏并发症。冠状动脉瘤是川崎病最严重的并发症之一,可能导致心肌缺血或梗死。治疗上,除了IVIG和阿司匹林外,可能需要使用糖皮质激素或免疫抑制剂,如甲泼尼龙或环孢素。对于已形成冠状动脉瘤的患者,需长期服用抗血小板药物,如氯吡格雷或华法林,并定期进行心脏超声检查。若冠状动脉狭窄严重,可能需进行冠状动脉搭桥手术或介入治疗。 3、预防与监测 无论川崎病的严重程度如何,早期诊断和治疗都至关重要。家长应密切关注孩子的发热情况,尤其是持续5天以上的高热,并伴有皮疹、口腔黏膜充血等症状时,应及时就医。治疗后,患者需定期复查心脏超声和心电图,监测冠状动脉的变化。对于已出现心脏并发症的患者,需长期随访,必要时调整治疗方案。 川崎病的严重程度直接影响预后,早期诊断和规范治疗是避免严重并发症的关键。家长应提高警惕,发现疑似症状及时就医,确保孩子获得最佳的治疗效果。

  • 川崎病输完丙球还发烧

    川崎病输完丙球后仍发烧,可能与丙球剂量不足、耐药性或其他并发症有关。治疗需根据具体情况调整药物或进一步检查。 1、丙球剂量不足 丙种球蛋白(丙球)是川崎病的标准治疗药物,用于减轻炎症和预防冠状动脉损伤。如果输完丙球后仍发烧,可能是丙球剂量不足或未达到有效浓度。医生会根据患者的体重和病情调整剂量,必要时可能需要重复输注。 2、耐药性 部分患者对丙球治疗反应不佳,称为丙球耐药性。这种情况可能与遗传因素或免疫系统异常有关。对于耐药性患者,医生通常会考虑使用其他抗炎药物,如糖皮质激素或生物制剂(如英夫利昔单抗)。 3、其他并发症 川崎病可能伴随其他感染或并发症,如细菌感染或心肌炎,这些情况也可能导致持续发烧。医生会通过血液检查、心电图或超声心动图进一步排查,并根据结果调整治疗方案。 4、调整治疗方案 如果发烧持续,医生可能会结合以下治疗: - 药物治疗:增加糖皮质激素剂量,或使用免疫抑制剂如环孢素。 - 支持治疗:补充液体、退烧药物(如对乙酰氨基酚)以缓解症状。 - 饮食调理:多摄入富含维生素C和抗氧化剂的食物,如柑橘类水果和深绿色蔬菜,帮助增强免疫力。 川崎病是一种复杂的全身性血管炎,及时诊断和治疗至关重要。如果输完丙球后仍发烧,务必与医生沟通,调整治疗方案,避免病情恶化。定期复查冠状动脉情况,确保长期健康。

  • 川崎病有没有冠脉不扩张的

    川崎病是一种主要影响儿童的全身性血管炎,冠脉扩张是其典型表现之一,但并非所有患者都会出现冠脉扩张。部分川崎病患者可能表现为冠脉不扩张,这与早期诊断和治疗密切相关。 1、冠脉不扩张的原因 川崎病冠脉不扩张可能与以下因素有关: - 早期治疗:在发病早期(通常为10天内)接受免疫球蛋白和阿司匹林治疗,可显著降低冠脉扩张的风险。 - 个体差异:部分患者对治疗反应良好,炎症得到迅速控制,冠脉未受到严重损伤。 - 病情较轻:部分患者的炎症程度较轻,未累及冠脉或累及程度较低。 2、冠脉不扩张的治疗与预防 即使冠脉未扩张,川崎病仍需规范治疗,以防止潜在并发症: - 药物治疗:免疫球蛋白静脉注射是首选治疗,剂量为2g/kg,单次输注;阿司匹林用于抗炎和抗血小板聚集,剂量根据病情调整。 - 定期随访:即使冠脉未扩张,患者仍需定期进行心脏超声检查,监测冠脉状态,通常建议在发病后1-2个月、6个月及1年进行复查。 - 生活方式调整:保持健康饮食,避免高脂肪、高糖食物;适当运动,增强免疫力,但避免剧烈运动。 3、冠脉不扩张的长期管理 冠脉不扩张的川崎病患者仍需关注长期健康: - 心理支持:家长和患儿需了解疾病知识,避免过度焦虑,必要时寻求心理咨询。 - 预防感染:川崎病可能与感染相关,注意个人卫生,避免接触感染源。 - 疫苗接种:免疫球蛋白治疗后,需推迟活疫苗接种,具体时间由医生评估。 川崎病冠脉不扩张并不意味着可以忽视治疗和随访。早期诊断、规范治疗和长期管理是预防并发症的关键。家长应密切关注患儿的健康状况,定期复查,确保冠脉及其他器官功能正常。

  • 川崎病休克综合征临床表现

    川崎病休克综合征是一种罕见但严重的并发症,主要表现为发热、皮疹、结膜炎、口腔黏膜炎、手足红肿及休克等症状。其核心原因是川崎病引发的全身性血管炎,导致血管通透性增加和血压下降。治疗需及时就医,综合使用免疫球蛋白、抗炎药物及对症支持治疗。 1、川崎病休克综合征的临床表现 川崎病休克综合征的典型表现包括持续高热、全身性皮疹、结膜充血、口腔黏膜炎、手足红肿及脱皮等。休克症状表现为血压下降、心率加快、四肢冰冷、尿量减少等。这些症状通常出现在川崎病的急性期,可能与全身性血管炎导致的血管损伤和炎症反应有关。 2、川崎病休克综合征的病因 川崎病休克综合征的病因尚未完全明确,但可能与以下因素有关: - 免疫系统异常:川崎病是一种免疫介导的全身性血管炎,免疫系统的过度激活可能导致血管损伤和休克。 - 遗传因素:部分患者可能存在遗传易感性,增加了发病风险。 - 感染因素:某些病毒或细菌感染可能触发免疫反应,导致川崎病及其并发症。 3、川崎病休克综合征的治疗方法 治疗川崎病休克综合征需及时就医,综合使用以下方法: - 免疫球蛋白治疗:静脉注射免疫球蛋白是川崎病的标准治疗,可有效减轻炎症反应和预防冠状动脉病变。 - 抗炎药物:如阿司匹林等药物可缓解炎症和预防血栓形成。 - 对症支持治疗:包括补液、升压药物、呼吸支持等,以维持血压和器官功能。 4、预防与注意事项 川崎病休克综合征的预防关键在于早期识别和治疗川崎病。家长需注意孩子是否出现持续发热、皮疹、结膜炎等症状,并及时就医。确诊后需严格遵医嘱治疗,定期复查以监测病情变化。 川崎病休克综合征是一种危及生命的并发症,需高度重视。早期识别、及时治疗和规范管理是改善预后的关键。家长应提高警惕,发现异常症状时立即就医,避免延误治疗时机。

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