夜盲症的表现是什么？引起夜盲症的原因有哪些？

夜盲症俗称雀盲眼，表现为在黑暗中或光线较弱的地方看不清东西。分为先天性夜盲、暂时性夜盲、获得性夜盲，其中先天性夜盲是由于先天遗传因素，视网膜色素变性或者杆状细胞发育不良等造成。目前没有有效治疗措施，但症状一般不随时间加剧。而暂时性夜盲，是因后天由缺乏维生素A，或者其消化系统的吸收受阻，令视网膜杆状细胞制造视紫红质的原料减少而引起。不得到及时治疗的话，会造成角膜干燥萎缩，最终导致全盲。治疗方法是多吃含维生素A的食物（鱼肝油、动物内脏特别是肝脏、奶制品，蛋类等），人工补充维生素A、或者治疗有关消化系统疾病。另外，胡萝卜等蔬菜水果里的胡萝卜素（betacarotene）可以被人体缓慢转化成维生素A，故也有一定的缓解作用，但功效不如上述动物制品。暂时性夜盲症至今在世界上一些偏远地区还很常见，是国际卫生慈善事业的重要防治目标之一。另外还有获得性夜盲，是由后天视网膜杆状细胞营养不良或萎缩造成，需要治疗相对的疾病。

1、眼部症状：出现较早的症状，但较大儿童的眼症状常出现于其他症状之后。夜盲：在暗环境下视物不清，定向困难，若不仔细检查容易忽略。毕脱氏斑：数周至数月后，结膜与角膜逐渐失去光泽，稍在空气中暴露，就干燥异常。尤以贴近角膜两旁的结膜出现变化最早，干燥而起皱褶，角质上皮逐渐规程，形成大小不等的形似泡沫的白斑。结膜干燥：泪腺上皮细胞变性，泪液分泌减少，加之泪腺管被脱落的上皮细胞阻塞，眼泪更少。患儿畏光，自觉眼干不适，眼部疼痛，有轧砂感，经常眨眼，或用手搓揉，易致继发感染。角膜渐变干燥、其他表现：混浊、发生白翳而软化。病情进展，角膜可发生溃疡，在数日至数周内出现坏死、穿孔、虹膜外脱及角膜疤痕形成，终至失明，视网膜亦有病变，出现眼底干燥，两眼一般同时得病，有时两眼先后发病，单侧发病的仅偶见。2、皮肤表现皮肤容易干燥，角化增生、脱屑。毛囊角化：一种慢性毛囊角化性疾病，一般在四肢伸侧的皮肤出现砂纸样粗糙或鸡皮样外观，可见分散的、针头大、尖顶、毛囊性丘疹，中心有角质栓，多为正常肤色或暗红色，一般无自觉症状，偶有轻度痒感，4岁以下的婴儿少见此症状。此外，还有指甲多纹，失去光泽，蝗折裂，毛发干脆易脱落等症状。3、其他表现脓尿：指尿液中含有大量的脓细胞即白细胞，临床上指的脓细胞就是变性的白细胞，故该病又称白细胞尿患者通常会有肾盂肾炎发冷发热，恶心呕吐，全身酸痛等全身感染中毒症状，局部症状有不同程度的腰痛，膀腕刺激，结石等症状。呼吸道继发感染：通常由细菌继发感染发生，容易造成免疫功能下降，呼吸道及泌尿道上皮增殖和角化。味觉丧失：舌味蕾因上皮角化味觉功能丧失，影响食欲，有的患儿可有呕吐。其他：体格发育迟缓。血细胞生成不良形成贫血。二、亚临床表现：指血清维生素A低于20微克/分升，但是没有出现上述临床表现。三、诊断：对可疑病例可做下列检查有助于诊断：1、血清维生素A测定是最可靠的指标，正常小儿血清维生素A值一般为300～500μg/L，患缺乏症时则减少至200μg/L甚至100μg/L以下;2、用小棉拭子蘸生理盐水，自结膜面上轻轻刮下少许物质，在显微镜下可见到角质上皮细胞;3、取新鲜中段尿约10mg加1%龙胆紫溶液数滴，摇匀，做上皮细胞计数。每立方毫米的正常尿至多含皮皮细胞3枚;超过3枚以上者除泌尿系炎症外，可表示维生素A缺乏。用高倍显微镜检查尿沉淀，更可测知上皮细胞角质变性的程度。

一、发病原因维生素A在人体内以两种形式存在，即β-紫香酮(β-ionone)及其衍生物和维生素A原，又称类胡萝卜素(carotenoids)，与会者皆为脂溶性。前者是不饱和的一元醇类，以视黄醇(维生素A1)及3-脱氢视黄醇(维生素A2)的形式在体内起作用。1、饮食不当人乳和牛奶是婴儿所需维生素A的主要来源，婴儿初生时其肝脏储存的维生素A很少，很快被消耗尽，若婴儿进食奶量不足，又不补给辅食，容易引起亚临床型维生素A缺乏症。乳儿断奶后，若长期单用米糕、面糊、稀饭、去脂牛奶乳等食品喂养，又不加富含蛋白质和脂肪的辅食，也可造成缺乏症。维生素A1存在于哺乳类动物及海产鱼类的肝、脂肪、乳汁和蛋黄内;维生素A2存在于淡水鱼的肝及食这些鱼的鸟体内，所以要多吃此类食物。2、消化系统疾病中毒性肝炎：即由各种病毒所致的肝炎或并发于感染疾患。消化系统的慢性疾病：可影响维生素A的吸收，如长期腹泻、慢性痢疾、肠结核、胰腺疾病等。3、消耗性疾病慢性呼吸道感染性疾病、迁延性肺炎、麻疹：在维生素A摄入不足的基础上，会使维生素A消耗增加。长期吃药：长期摄入矿物油(如液体石腊等)、新霉素及氨甲喋呤等药物会影响维生素A的吸收。蛋白质缺乏：影响视黄醇转运蛋白的合成，从而导致维生素A在血浆中尝试降低，从而发生缺乏症状。恶性肿瘤、泌尿系统疾病可增加维生素A的排泄。4、锌缺乏：与维生素A结合的前白蛋白及维生素A还原酶都降低，使维生素A不能利用而排出体外，也可发生维生素A缺乏症。5、其他甲状腺功能低下和糖尿病：β胡萝卜素转变成视黄醇的过程发生障碍时发生，导致维生素A缺乏，而血液与皮肤都累积较大量的胡萝卜素，很像黄疸，但球结膜不显黄色。猩红热、结核病：二者都是由于细菌入体感染而引起的消化性传染病，会加快体内维生素A的消耗。任何影响肝脏功能的疾病都会影响维生素A体内储存量二、发病机制类胡萝卜素是一种烯烃类化合物，主要来自植物，其中最重要的是β胡萝止素-15，15´-加氧酶裂解，生成两个分子的视黄醇，经肠粘膜的淋巴管到运至肝脏内贮存。食物中的视黄醇在小肠粘膜与棕榈酸(palmiticacid)结合成棕榈酸视黄脂后掺入乳糜微粒，通过淋巴管转动，被肝脏所摄取和储存。应机体需要，水解成游离的视黄醇，与血浆中特异的转运蛋白即视黄醇结合蛋白(retinolbindingprotein，RBP)及前白蛋白结合而被转运到其它组织。维生素A及胡萝卜素均是相对稳定的化合物。耐热、酸、碱，不溶于水，在油脂内稳定，受一般烹调过程的影响较小，维生素C、E等抗氧化剂可能强其稳定性。从病理学方面来看，维生素A缺乏的主要病理变化为上皮细胞改变，先见萎缩，继起增生性反应，由原来的立方或柱状上皮化生为复层鳞状上皮，其表层过度角化，并易脱屑。身体各部的上皮组织并不同时变形，变形程度以发眼结膜和角膜的病变最为显著，其次为呼吸道、泪腺、涎腺、食道粘膜、胰管、泌尿和生殖系统的上皮细胞都能引起同样变化。当皮肤过度角化时，皮脂腺、汗腺均见萎缩。经治疗后，以上病理改变会逐渐消失。当维生素A缺乏时，其生理过程也不能正常进行：1、维持暗光下的视觉功能：人体视网膜中的杆细胞含有由11-顺型视黄醛(11-cisretinol)和视蛋白(opsin)结合而成的感光物质视紫质(rhodopsin)，是暗光下视物必需的物质。而视紫质需不断再生更新，一个视紫质分子内只有一个视黄醛分子，视紫质经光照后，11-顺型视黄醛变成全反型视黄醛(alltians-retinol)，后者不能与视蛋白结合，而与它分离。经过一系列化学反应又变成11-顺型视黄醛，再与视蛋白重新结合成视紫质，它是感弱光物质，其合成减少时，人体对弱光敏感度降低，暗适应力减弱，严重者产生夜盲。2、保持皮肤及粘膜上皮细胞的完整与健全：视黄醇和视黄酸可以调控基因表达，减弱上皮细胞向鳞片状的分化，增加上皮生长因子受体的数量，从而调节上皮组织细胞的生长，维持上皮组织的正常形态与功能。3、促进骨骼与牙齿的生长：维生素A与视黄醇对基因的调控有关.视黄醇也具有相当于类固醇激素的作用，可促进糖蛋白的合成。可保持皮肤、骨骼、牙齿、毛发健康生长，4、增强机体免疫功能及屏障系统抗病能力：维生素A有助于维持免疫系统功能正常，能加强对传染病特别是呼吸道感染及寄生虫感染的身体抵抗力;有助于对肺气肿、甲状腺机能亢进症的治疗。5、维持生殖系统正常功能。6、减轻患儿畏光的症状：维生素A可促进眼内感光色素的形成，β-胡萝卜素可减轻红细胞卟啉病患儿对光的敏感度，从而使症状减轻。

1、胎儿时期应供给孕妇多量含有维生素A的食物2、婴儿时期须注重人乳哺育因为人乳中含有婴儿所需的维生素A，若人乳不足，可适当给予含脂的牛乳、豆类食品、胡萝卜泥、蛋黄、菠菜汤、蕃茄汁等食物。但因未成熟幼儿吸收维生素A能力较弱，宜早授浓缩维生素A，婴儿时期每日约需维生素A1500～2000国际单位(IU，维生素A1IU相当于视黄醇0.3μg，视黄醇1μg相当于β胡萝卜素6μg)，所以切忌过量而致中毒。3、儿童若有正常饮食维生素A的供应一般不会不足。儿童所需的维生素A量为2000～4500IU，若因患慢性疾病而导致吸收减少，消耗增多时，每日可给予3000～5000IU，但应注意适时减量，小心慢性中毒。

1、一般疗法(1)积极治疗肠道感染，肝、胆病和其他全身性疾病等原发疾病，使体内代谢恢复正常，以便正常吸收和利用胡萝卜素和维生素A。(2)改善饮食，多吃牛乳、卵黄、肝类以及富有胡萝卜素的食物。2、眼病局部疗法(1)常用硼酸溶液洗涤，或用抗生素眼药(如金霉素或红霉素眼膏等)以控制感染。此外，滴加1%阿托品扩瞳可防止虹膜脱出及粘连。若溃疡已深，给大量维生素A也难免引起视力减退，甚至失明。(2)进行护理眼部时要小心，滴药时将拇指置于眼眶上缘，轻轻上提眼睑，切不可压近眼球，以防造成角膜穿孔。3、维生素A治疗(1)给以治疗剂量的维生素A，继而按具体情况继续给以维持量：每日口服维生素A棕榈酸酯油66000μg(20万IU)，服用2天，然后于7～10天后出院之前再服一次，通常即可收效。如有呕吐或吸收障碍时，则需肌肉注射水溶性维生素A，油制剂不能用于肌肉注射。此后可给以3200～8000μg/d(1万～2.5万IU/d)，每日分3次口服鱼肝油，红棕榈油或其他浓缩维生素。必须避免长期每日大剂量服用，尤其是婴儿，因为可能发生中毒。妊娠和授乳期间的预防或治疗剂量不应超出RDA2倍，以免可能给胎儿造成损害。(2)严重眼部症状伴腹泻与肝脏疾病：可先用维生素AD注射液0.5～1ml(每0.5ml内含维生素A25，000IU，维生素D2，500IU)，每日深部肌注1次，一般注射2～3次后症状可明显好转，以后根据情况改口服浓缩制剂。对重症或消化紊乱的病人，如恐油剂不易吸收，可给予较大量的维生素A水溶剂抢救，无论口服或注射，收效均较油剂迅速。(3)服用鱼肝油或其他浓缩维生素A制剂：一般先给浓缩鱼肝油每日3次，每日量约含维生素A25，000IU在眼部症状明显好转后，酌情逐渐减量。经以上治疗后，夜盲大都在数小时之内好转，而眼干燥则需治疗2～3日以上才开始见效，皮肤角质丘疹须经1～2月的疗程才开始恢复常态。4、预后无论临床症状严重与否，甚或是无明显症状的亚临床状态维生素A缺乏，都应该尽早进行维生素A的补充治疗，因为多数病理改变经治疗后都可能逆转而恢复。

维生素A即各种胡萝卜素，存在于植物性食物中，如绿叶菜类、黄色菜类以及水果类，含量较丰富的有菠菜、苜蓿、豌豆苗、红心甜薯、胡萝卜、青椒、南瓜等;另一类是来自于动物性食物的维生素A，这一类是能够直接被人体利用的维生素A，主要存在于动物肝脏、奶及奶制品(未脱脂奶)及禽蛋中。绿色蔬菜平均每一份(100克)中含有维生素A最丰富(约12000单位)的是绿叶蔬菜，例如牛皮菜、羽衣甘蓝、菠菜和其他绿色蔬菜。即使是一份刀豆、西兰花、胡萝卜、黄南瓜、杏、甘薯或山药也能提供5000单位的维生素A，而这正是成年人一天所需的量。一份西红柿、豌豆、芹菜、莴苣和芦笋中所含的量平均也接近2000单位。水果除了杏以外，大多数黄色水果一份中维生素A的含量都少于400单位。已经失去原来的颜色或从未变成绿色的蔬菜中缺少这种维生素。动物内脏动物肝脏中含有极为丰富的维生素A，而且动物肾脏和杂碎中所含的量也很高。

服用维生素A需忌酒维生素A的主要功能是将视黄醇转化为视黄醛，而乙醇在代谢过程中会抑制视黄醛的生成，严重影响视循环和男性精子的生成功能。服用维生素AD需忌粥汤粥汤又称米汤，含脂肪氧化酶，能溶解和破坏脂溶性维生素，导致维生素AD和维生素D流失。