再生障碍性贫血，简称再障，是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓造血肝细胞和(或)造血微环境损伤导致骨髓造血功能衰竭，以致红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替的一种病症。
临床表现为全血细胞减少及由此而引起的贫血、出血和感染。
再生障碍性贫血的临床分型有哪几种
一、急性型
起病急,病情重,进展快。贫血常于短期内迅速发生,伴出血和感染,出血广泛而重,可见鼻妞,齿翅,便血,尿血,皮肤出血,钻膜出血,眼底出血,子宫出血等,最严重者可有颅内出血感染常导致败血症,常见口腔钻膜、呼吸道感染外,也可有肺炎,蜂窝织炎,皮肤化脓和败血症等,造成体温39℃以上的高热,常见细菌有大肠杆菌、金黄色葡萄球菌、绿脓杆菌以及霉菌等。病情险恶,常在数日或数周内进人衰竭状态。
血象:见全血细胞减少,程度严重,血红蛋白可降至30g/L,白细胞降至lxi沪几,中性粒细胞极度减少,可降至0.1,血小板lox109/L。网织红细胞减少。
骨髓:多部位骨髓穿刺显示增生不良,粒、红、巨核三系减少,淋巴细胞增多,可见非造血细胞(浆细胞、组织嗜碱细胞和网状细胞)增多。
二、慢性型
发病较缓,多以贫血发病,表现倦怠无力,劳累后气促,心慌,头晕,面色苍白,出血轻,多见于皮肤,私膜,很少内脏出血,青年女性可有不同程度的子宫出血,合并感染者较少,若有,多易感冒,或上呼吸道感染。病程持续多年,不少病例经治疗可获得缓解或治愈,少数可出现急性变,呈急性型而加重。血象:全血细胞减少,程度不等,贫血为正细胞正色素性,网织红细胞大多低于正常,绝对值明显减低,正常为(25一100)X1护几。
骨髓:增生减低,粒、红系减少,找不到巨核细胞,淋巴细胞百分比增加。若穿刺到增生部位,则红细胞系增多,且晚幼红细胞增多,但巨核细胞减少。其他检查:①卯碍7照相:急性型骨髓造血明显受抑,而慢性型有造血灶或区。②造血干细胞体外培养:急性型CFU-GM,CFU-E及BFU-E均减少,慢性型减少者占百分之五十。
急性型血红蛋白F常减少,慢性型明显增加。单克隆抗体检侧OK乃减低,OKT4增加,NK细胞减少,th/F,比例降低。
三、其他临床类型
1.先天性再障1927年Fanconi报道兄弟3人患再障并有多发性先天崎形,此后文献陆续报道有200多例。国内中国医学科学院血液研究所于1963年报道1例,以后有散在报道。多数患儿于10岁内发病,男性多于女性。智力低下,发育不良,面色萎黄,精神萎靡,
食欲不振,活动后气短、心悸,皮肤有棕色色素沉着,拇指缺如或畸形,或挠骨缺如或畸形,或第一掌骨发育不全,尺骨崎形,并趾畸形等,头颅小,半数男性生殖器官发育不全,成人有明显的性功能不全,肾崎形如肾萎缩等,有的病例还可见斜视、小眼球、眼球展倾、眼睑下垂、尾骨上窦道、挠动脉缺如、阴道闭锁、独角子宫等崎形。
本病有家族史,有报道近亲婚配者,考虑为常染色体隐性遗传。本病患恶性肿瘤及白血病的机率比常人高。此种病人的皮肤成纤维细胞不能切除紫外线诱导产生的胸腺略咤二聚体和二甲苯并蒽诱导DNA形成的共价键,认为有核酸内切酶缺陷。血象呈全血细胞减少,网织红细胞大多下降,个别增多,血小板减少,骨髓增生不良,三系减少,淋巴细胞增多,脂肪组织增多。
2.纯红细胞再生障碍性贫血(PΒCA)本病占再障的百分之三,是由于先天的或获得的原因而致骨髓红系细胞减少的一种贫血。它由Kaznelson在1922年发现并从再障中分出。先天性PΒCA又称Diamonel-Blackfan综合征,多见于1.5岁以下小儿,可并发轻度畸形。可能与色氨酸代谢障碍有关。获得性PΒCA,可因服用氯霉素、氯磺丙服,6-硫哇嗦吟,输血肝炎,甚至妊娠而诱发。其中急性纯红再障,又称急性造血停滞,是由细菌或病毒感染诱发,疾病有自限性,感染控制后,血液学异常可恢复。
国外根据免疫学结果分为两型:I型是血清有IgG抑制物,其致病机制是异常IgG直接作用于幼稚红细胞上;II型是I药抑制物作用于循环中EPO上。临床表现贫血,呈正细胞、正色素型,网织红细胞绝对值减少,白细胞和血小板正常,骨髓中红系细胞明显减少,甚至很难见到,但粒系和巨核系不减少,细胞形态无明显异常,偶有嗜酸粒细胞增多,血清铁及其饱和度增加,铁利用率降低,红细胞寿命正常,少数患者Y珠蛋白异常,或增高或降低,血清中常有多种抗体如冷凝集素、温凝集素、冷溶血素、嗜异性抗体、抗核抗体、红斑狼疮因子等。
3.肝炎后再障1965年发现患病毒性肝炎后发生再障,有的患病不久即有血液学改变,但大多在肝炎恢复期的1年左右,病情严重,死亡率高,平均生存10周,多于16个月内死亡。
肝炎后再障骨髓由粒、单定向干细胞减少而引起骨髓造血功能衰竭。以前认为是病毒直接对造血干细胞的毒害或免疫作用而导致本病,现在有证据表明造血干细胞的凋亡与肝细胞的凋亡是此类疾病的主要发病机制。
急性再生障碍性贫血是一种进展迅速、病情严重的血液疾病，治疗难度相对较大，主要通过干细胞移植、抗胸腺球蛋白、雄激素联合环孢素等方法进行。患者如能早期发现并积极治疗，治愈的可能性是存在的。因此，保持乐观心态，积极配合治疗，定期复查，对于提高治疗效果至关重要。
再生障碍性贫血与白血病之间存在一定的关联性，尽管转变成白血病的几率相对较低，但这种转变的可能性仍然存在。再生障碍性贫血是一种骨髓衰竭性疾病，其特征包括进行性贫血、头晕、心悸、面色苍白、乏力、发热等症状，同时导致血微环境的改变，从而增加了转变成白血病的风险。因此，对于再生障碍性贫血患者而言，及时就医并进行积极治疗至关重要，以避免病情恶化，同时保持乐观心态，积极配合治疗，对于促进病情恢复具有积极作用。
再生障碍性贫血患者血小板通常会减少，伴随面色苍白、乏力、头晕、心悸、心慌等症状，严重时可能出现高热，治疗需在医生指导下使用药物，如地拉罗司和司坦唑醇片，并且患者应改善生活习惯，注重休息，避免身体劳累，增加摄入富含铁元素的食物如动物血液、肝脏、瘦肉，避免辛辣、高热量、油腻食物，适当锻炼以增强免疫能力，定期复查以监测病情。
再生障碍性贫血患者适量食用红枣有助于补血，因为红枣富含铁元素和维生素C，能促进铁的吸收和血红蛋白合成，提升血红蛋白水平，缓解贫血症状。红枣的益气健脾功效能改善营养吸收，多糖类物质则增强免疫力，降低感染风险。尽管红枣具有补血效果，但它不能替代药物治疗，患者在出现身体不适时应积极就医，同时保持心情愉悦，避免过度劳累。
再生障碍性贫血的治愈率通常在50％-70％，具体数值因个体差异而异，主要取决于患者病情严重程度及治疗时机。对于症状较轻的患者，早期采用造血干细胞移植的治疗手段，治愈率可达50％至70％。然而，对于病情严重或发展为慢性再生障碍性贫血的患者，治愈率相对较低，治疗目标更倾向于缓解症状，患者需长期接受治疗并保持积极心态，配合医生的治疗方案。
老年人再生障碍性贫血半年输一次血一般不正常。再生障碍性贫血一般一个月左右接受一次输血。再生障碍性贫血患者的输血通常持续两到三周，主要是因为红细胞的寿命通常在120天左右，但采集的红细胞包括新生幼红细胞和衰老红细胞。在冷冻和输注的过程中，红细胞会受到一定程度的破坏，所以即使患者输入最新鲜的红细胞，维持时间也在20天左右。对于症状较轻的患者，建议在医生指导下服药治疗。建议患者注意休息，避免劳累、熬夜和生气，多吃新鲜蔬菜和水果，避免辛辣及刺激性食物的摄入。
继发性再生障碍性贫血一般与生物因素、电离辐射等因素有关。1、生物因素：病毒和细菌感染均可引起再生障碍性贫血，其中病毒性肝炎最为明显，肝炎引起再生障碍性贫血的机制，肝炎病毒对造血干细胞有直接作用。2、电离辐射：如X射线和放射性同位素，可以损伤细胞和蛋白质，并导致骨髓细胞坏死。其中红系细胞最敏感，巨核细胞次之，也能溶解淋巴细胞，所以电离辐射是再生障碍性贫血的原因之一。建议患者保持良好的生活习惯，饮食以高蛋白质、清淡易消化的食物为主，注意卧床休息，避免劳累。
纯红细胞再生阻碍性血虚的特点是，骨髓中红系幼稚细胞明显缩小，大概是缺如，因此粒细胞系和巨核细胞系，无明显受累及。假如是因为病毒传染或药品引发的突发急性病患，为自限性疾病，普遍在短时间内能够恢复正常，获得治愈。提议您在平时多食用些补血类的食品，多多选择锻炼，增强自己免疫力。
病情分析:再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确，再障发病可能与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。再生障碍性贫血是造血源头，叫干细胞的造血的祖先。细胞遭到了免疫攻击，导致骨髓出现一片荒凉的情况。由于干细胞的枯竭，导致不能够生成足够使用的红细胞、白细胞、血小板，出现白细胞下降，很容易出现不能控制的感染发烧。如果出现红细胞明显下降，就会有贫血，活动后的气短心慌、失眠、记忆力下降等很多症状。血小板减少会有出血，有青一块紫一块，甚至出血量比较大。总体来讲，再障是3系都会减低的疾病，所以会出现相应的症状。再障特点是以血小板减少更为显著，或首先出现血小板减少，红细胞白细胞降低不明显，哪个系列降低的更明显，就会出现哪个系列降低带来的症状。即15～25岁的年龄组和60岁以上的老年组。男性发病率略高于女性。
由于骨髓造血功能障碍的发生改没好的根治方法。常用的治疗方法抱括做手术、骨髓移植和常用药物治疗。这些方法对严重再生障碍性贫血并不理想。然在实施骨髓移植或造血干细胞移植必须去医院仔细检并在医生的指导下遵从医生的建议。中药血细胞再造疗法用来治疗再生障碍性贫血。血细胞再造疗法是口服中药生血疗法、中药离子输入生血疗法和足浴生血疗法。要改正偏食、缺肉和厌食的不良习饮食要广多吃含有铁和营养的食如肉、蛋。
