原发性肺动脉高压是一种潜在的致命性疾病，可发生于任何年龄，如果不进行有效的治疗，大多数肺动脉高压患者预后极差，与恶性肿瘤相似。
那么，原发性肺动脉高压能活多久?
原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension)是一少见疾病因其病因不明而区别于继发性肺动脉高压。
1.症状原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段：初期后期和终期(图1)初期(I期)：肺动脉压逐渐升高心排血量正常患者通常无症状仅在剧烈活动时感到不适;后期(Ⅱ期)：肺动脉压稳定升高心排血量仍保持正常可出现全部症状临床病情尚稳定;终期(Ⅲ期)：肺动脉高压固定少变心排血量下降症状进行性加重心功能失代偿美国多中心收集的187例原发性肺动脉高压的登记调查分析常见的初始症状如下：呼吸困难(60%)疲乏(73%)胸痛(47%)眩晕(41%)水肿(37%)晕厥(36%)心悸(33%)我们分析41例不能解释的肺动脉高压患者其症状发生率为：呼吸困难88%胸痛48%眩晕35%晕厥15%咯血27.5%雷诺征7.5%
(1)呼吸困难：是最常见的症状其特征是劳力性发生与心排血量减少肺通气/血流比失衡和每分通气量下降等因素有关。
(2)胸痛：可呈典型心绞痛发作常于劳力或情绪变化时发生因右心后负荷增加右心室心肌组织增厚耗氧增多及右冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血。
(3)晕厥：包括晕厥前(眩晕)和晕厥多于活动后发生休息时也可出现系脑组织供氧突然减少所引起以下情况可以诱发：
①肺血管高阻力限制运动心排血量的增加;
②低氧性静脉血突然分流向体循环系统;
③体循环阻力突然下降;
④肺小动脉突然痉挛;
⑤大的栓子突然堵塞肺动脉;
⑥突发心律失常特别是心动过缓
(5)咯血：与肺静脉高压咯血不同肺动脉高压咯血多来自肺毛细血管前微血管瘤破裂咯血量通常较少也可因大咯血死亡。
原发性肺动脉高压患者的症状都是非特异性的且多在肺动脉高压进展后出现因此推测在肺循环异常改变前存在一个临床潜伏期这对有肺动脉高压危险因素的人做进一步检查十分重要以利于早期诊断和早期治疗。
2.体格检查：原发性肺动脉高压的体征多与肺动脉压升高和右心功能不全有关通常肺动脉高压达中度以上物理检查才有阳性发现常见有呼吸频率增加脉搏频速细小早期发绀不明显因右心室肥厚顺应性下降颈静脉搏动增强右心衰竭时可见颈静脉充盈胸骨左下缘有抬举性搏动反映右心室增大左侧第2肋间可看到或触及肺动脉收缩期搏动并可扪及肺动脉瓣关闭振动该区听诊可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音肺动脉第二音亢进和距离不等的第二心音分裂肺动脉压越高肺血管顺应性愈小分裂越狭窄当右心衰竭时分裂固定严重的肺动脉高压肺动脉明显扩张可出现肺动脉瓣关闭不全的舒张早期反流性杂音也称GrahamSteel杂音在胸骨左缘第4肋间可闻及三尖瓣全收缩期反流性杂音吸气时增强通常来源于右心室扩张也可见于乳头肌及腱索自发性断裂右心性第四第三心音分别反映右心室肥厚和右心功能不全。
物理检查对确定肺动脉高压有一定帮助但不能完全区分肺动脉高压是原发性或继发性的。
原发性肺动脉高压能活多久?
肺动脉高压预后与病因有关，自然生存期差异较大，SSc相关性肺动脉高压仅1年左右，特发性肺动脉高压平均只有2.8年，而先天性心脏病、门脉高压、混合性结缔组织病和HIV相关肺动脉高压的3年生存率分别为百分之77、百分之64、百分之37、百分之21。
自然生存期还与肺动脉高压严重度有关，在未经治疗的肺动脉高压患者，WHO肺动脉高压功能分级Ⅰ、Ⅱ级为6年，Ⅲ级为2.5年，而在Ⅳ级仅为6个月。预后与6分钟步行距离有关，有研究显示，小于332米的患者3年存活率为百分之20。
虽然他们的自然生存期差异很大，有些患者确诊后可存活数十年，但大多数在数年甚至数月内死亡。
30年前患原发性肺动脉高压是灾难性的，预后十分险恶。当今如能早期诊断，及时治疗，约百分之10到20患者的病情可停止发展，甚至有某种程度的恢复。
治疗主要应针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，提高生存质量;建立长期的治疗方案使增生的内膜、肥厚的中层，甚至更严重的形态学改变得以减轻或消失。正确的治疗应包括急性血管反应性试验和长期药物治疗等。
轻度肺动脉高压是指肺动脉压力在25到36毫米汞柱，轻度肺动脉高压主要的症状为呼吸困难，以最典型的表现是，当患者在劳累的时候出现明显的呼吸困难，而休息后就可以缓解。就是喘气急促，就是当活动或者劳累的时候，呼吸频率加快，如果轻度的肺动脉高压压迫了喉返神经，那么患者可以表现为声音嘶哑。肺动脉高压还会出现胸痛、头晕、严重的可有晕厥的症状。
从治疗角度来看，一个是控制肺纤维化它的发生发展，有些药物该用的就要用；另外就是降低肺动脉压以后，有一些扩血管的药物我们也可以适当的用。肺通气功能障碍以后，会出现低氧血症缺氧，缺氧以后容易出现呼吸窘迫，所以说肺纤维化呼吸均配综合症或者是呼吸均配，这是常见的一个并发症之一。治疗后还是控制一下肺纤维化发生和进展，第二个是呼氧或者是吸氧，咱们以后也要跟上。
严重的脊柱侧弯很容易导致肺动脉高压。肺动脉高压的情况在患者青春期时，一般还不会达到他的顶峰，等到了中年和老年以后，就会给患者造成很大的困扰，严重的肺动脉高压必须要在他心肺功能、调整余地、年龄还比较轻的时候进行处理，如果病人已经错过了治疗的时机，到了中年和老年时，那么就只能通过药物来控制。所以，对于严重的心肺功能受限的年轻患者，要尽早开始正规的手术矫形，以恢复他正常生活的能力。
重度肺动脉高压的诊断标准是指静息状态下收缩期肺动脉的压力大于70mmHg，正常情况下应该是波动在15-30mmHg，轻度的是30-50mmHg，中度的是50-70mmHg，重度的就是大于70mmHg。一般出现肺动脉高压，通常会建议患者到呼吸内科去就诊，一般这个疾病是在呼吸科，会进行一个系统的检查，明确病因，因为肺动脉高压，现在从专门讲有五大部分可能引起来，包括左心系统的疾病，或者是特发性的肺动脉高压，或者是因为慢性的一些肺病，或者是一些肺血管性的疾病，包括还有一些免疫系统疾病继发的肺动脉高压。所以具体的原因，还需要去住院进行一些系统的诊治明确，才能确定它下一步的治疗方案。
肺动脉高压是有可能会导致血氧饱和度下降的。血氧饱和度降低证明人体缺氧，而肺动脉高压可以在肺循环障碍、肺淤血等情况下发生，肺循环障碍、肺淤血可影响肺部的通气和换气功能，导致机体缺氧和二氧化碳潴留，而心电监护就可以检测出血氧饱和度下降。当然机体缺氧也可以引起继发性的肺动脉高压，比如慢性阻塞性肺疾病的患者，这类患者会呈现长期慢性缺氧的状态，造成肺小动脉痉挛，从而引起肺动脉高压。
肺动脉高压做造影这个时候就需要有挂胸外科复诊，引来肺动脉高压的原因有许多，常见的为继发性的疾病，如先天性心脏病，病毒性心肌炎，所以需要有进一步做仔细检查。肺动脉高压，如果是心脏疾病引来的，需要有心血管科复诊，如果是肺部疾病引来的，呼吸内科复诊。
肺动脉高压的确诊标准为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压≥25mmHg。心电的胸部平片仔细检查可以看见肺总动脉及肺门动脉扩展，伴外周血管稀疏，右心房右心室影扩展，还可以发觉原发性肺部疾病，胸膜疾病心包纤维化或者是心内分流畸形的可能会，因为后者可以反复出现肺血流量不断增多。
肺心病引来的肺动脉高压是由肺弹性变弱引来的肺动脉高压和肺部慢性炎症引来的阻力增强引来的。如果你有这种病，我建议你不要耽误，及时去医院救治。最初的救治相对简单，不要让它发展到严重的程度，否则会很麻烦。平时留意多喝水，防止吃太油腻的饮料，尽量以清淡为基础需要强调的是平时避免熬夜，注意饮食，膳食搭配，不要喝酒。
肺动脉高压本身是一种症状，可能会有很多原因引来，其中最终找不到明显诱因的，目前也只是在试验，还没有确认是不是隔代遗传。当时仔细检查医生没跟你说，这就证明怀上生孩子绝不会对下一代有影响的。如果有隔代遗传的情况，医生会在仔细检查的时候告诉您你的。所有的病不一定会100％的有遗传基因。需要声明注意保证好睡眠质量，不要喝一些碳酸类的饮品，少熬夜。
肺动脉高压患者留意卧床歇息，防止过度操劳。留意食物卫生，不要吃过头，不要吃太油腻的食物。在医生的指导下喝药。如果是特发性肺动脉高压，则应防止剧烈运动、感冒、发烫、肺部感染的各种因素，而不是热水淋浴，因为全身循环往复扩展会致使全身循环往复压力减低，肺动脉压力高，肺血不能够淌出。人体循环往复中的血液较少，如果你洗热水，很容易引来昏厥。
