有很多原因可以导致肺动脉高压,如左心疾病、先天性心脏病、缺氧性病变、肺血栓栓塞症等,而这些明确原因导致的肺动脉高压,占据了这些人群的主体,甚至包括了99%以上的肺动脉高压。
肺动脉高压发病原因
一、肺动脉血流量增加
(1)左向右分流的先天性心血管异常:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。
(2)后天获得性心内分流:主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心室或右心房,心肌梗死后室间隔穿孔(缺损)。
二、肺周围血管阻力增加
(1)肺血管床缩小:各种原因引起的肺动脉栓塞。
(2)肺动脉管壁病变:
①肺动脉炎:雷诺综合征、硬皮病、局限性皮肤内钙质沉着、雷诺现象、指(趾)硬皮病及毛细管扩张综合征(CREST综合征)、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性神经炎、皮肌炎、肉芽肿动脉炎、嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎。
②原发性肺动脉高压:丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞病。
③肺动脉先天性狭窄。
(3)肺纤维化或肺间质肉芽肿:弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺结核、尘肺、肺癌、肺囊性纤维化、特发性含铁血黄素沉着症等。
①慢性阻塞性肺病:慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。
②呼吸运动障碍:胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。
③高原缺氧。
(5)血黏度改变:血浆黏度增加、红细胞增多症、红细胞积聚性增加、红细胞硬度增加。
三、肺静脉压增高
(1)肺静脉堵塞:纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。
(2)心脏病:左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤、三房心。
肺动脉高压发病机制
发病机制肺循环包括右心室、肺动脉、毛细血管及肺静脉,其主要功能是进行气体交换。血流动力学有以下四个特点:
①压力低:正常静息时肺动脉压力为19/16mmHg,平均压为(12±2)mmHg,收缩压不超过25mmHg,为主动脉的1/6,肺血管灌注压也低,肺动脉和左心房间压力差仅6mmHg,为正常主动脉压力的l/7~1/10;
②阻力小:因肺血管短、管壁薄、扩张度大,故血流阻力小。正常人肺血管阻力为体循环阻力的1/5~l/10;
③流速快:肺脏接受心脏搏出的全部血液,但其流程远较体循环为短,故流速快;
④容量大:肺血管床面积大,可容纳900mL血液,占全血量的9。
肺动脉压=肺血管阻力×肺血流量+左心房压力
因此,肺动脉压力高低决定于肺血管阻力、肺血流量和左房压力。肺动脉大致包括3种口径和结构的血管,即外径>1000μm的弹力型动脉,介于100~1000μm的肌型动脉和外径。
肺动脉高压的程度取决于相关的心脏畸形,常见的引起继发性肺动脉高压的先天性心脏病包括:主动脉狭窄、主肺动脉窗、房间隔缺损、完全性房室间隔缺损、动脉缩窄、扩张性心肌病、右室双出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狭窄、动脉导管未闭、单心室、永存动脉干、室间隔缺损。如果不即使治疗,患者的肺动脉高压会逐步加重,甚至使寿命缩短。
轻度肺动脉高压是指肺动脉压力在25到36毫米汞柱,轻度肺动脉高压主要的症状为呼吸困难,以最典型的表现是,当患者在劳累的时候出现明显的呼吸困难,而休息后就可以缓解。就是喘气急促,就是当活动或者劳累的时候,呼吸频率加快,如果轻度的肺动脉高压压迫了喉返神经,那么患者可以表现为声音嘶哑。肺动脉高压还会出现胸痛、头晕、严重的可有晕厥的症状。
从治疗角度来看,一个是控制肺纤维化它的发生发展,有些药物该用的就要用;另外就是降低肺动脉压以后,有一些扩血管的药物我们也可以适当的用。肺通气功能障碍以后,会出现低氧血症缺氧,缺氧以后容易出现呼吸窘迫,所以说肺纤维化呼吸均配综合症或者是呼吸均配,这是常见的一个并发症之一。治疗后还是控制一下肺纤维化发生和进展,第二个是呼氧或者是吸氧,咱们以后也要跟上。
严重的脊柱侧弯很容易导致肺动脉高压。肺动脉高压的情况在患者青春期时,一般还不会达到他的顶峰,等到了中年和老年以后,就会给患者造成很大的困扰,严重的肺动脉高压必须要在他心肺功能、调整余地、年龄还比较轻的时候进行处理,如果病人已经错过了治疗的时机,到了中年和老年时,那么就只能通过药物来控制。所以,对于严重的心肺功能受限的年轻患者,要尽早开始正规的手术矫形,以恢复他正常生活的能力。
重度肺动脉高压的诊断标准是指静息状态下收缩期肺动脉的压力大于70mmHg,正常情况下应该是波动在15-30mmHg,轻度的是30-50mmHg,中度的是50-70mmHg,重度的就是大于70mmHg。一般出现肺动脉高压,通常会建议患者到呼吸内科去就诊,一般这个疾病是在呼吸科,会进行一个系统的检查,明确病因,因为肺动脉高压,现在从专门讲有五大部分可能引起来,包括左心系统的疾病,或者是特发性的肺动脉高压,或者是因为慢性的一些肺病,或者是一些肺血管性的疾病,包括还有一些免疫系统疾病继发的肺动脉高压。所以具体的原因,还需要去住院进行一些系统的诊治明确,才能确定它下一步的治疗方案。
肺动脉高压是有可能会导致血氧饱和度下降的。血氧饱和度降低证明人体缺氧,而肺动脉高压可以在肺循环障碍、肺淤血等情况下发生,肺循环障碍、肺淤血可影响肺部的通气和换气功能,导致机体缺氧和二氧化碳潴留,而心电监护就可以检测出血氧饱和度下降。当然机体缺氧也可以引起继发性的肺动脉高压,比如慢性阻塞性肺疾病的患者,这类患者会呈现长期慢性缺氧的状态,造成肺小动脉痉挛,从而引起肺动脉高压。
肺动脉高压做造影这个时候就需要有挂胸外科复诊,引来肺动脉高压的原因有许多,常见的为继发性的疾病,如先天性心脏病,病毒性心肌炎,所以需要有进一步做仔细检查。肺动脉高压,如果是心脏疾病引来的,需要有心血管科复诊,如果是肺部疾病引来的,呼吸内科复诊。
肺动脉高压的确诊标准为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压≥25mmHg。心电的胸部平片仔细检查可以看见肺总动脉及肺门动脉扩展,伴外周血管稀疏,右心房右心室影扩展,还可以发觉原发性肺部疾病,胸膜疾病心包纤维化或者是心内分流畸形的可能会,因为后者可以反复出现肺血流量不断增多。
肺心病引来的肺动脉高压是由肺弹性变弱引来的肺动脉高压和肺部慢性炎症引来的阻力增强引来的。如果你有这种病,我建议你不要耽误,及时去医院救治。最初的救治相对简单,不要让它发展到严重的程度,否则会很麻烦。平时留意多喝水,防止吃太油腻的饮料,尽量以清淡为基础需要强调的是平时避免熬夜,注意饮食,膳食搭配,不要喝酒。
肺动脉高压本身是一种症状,可能会有很多原因引来,其中最终找不到明显诱因的,目前也只是在试验,还没有确认是不是隔代遗传。当时仔细检查医生没跟你说,这就证明怀上生孩子绝不会对下一代有影响的。如果有隔代遗传的情况,医生会在仔细检查的时候告诉您你的。所有的病不一定会100%的有遗传基因。需要声明注意保证好睡眠质量,不要喝一些碳酸类的饮品,少熬夜。
肺动脉高压患者留意卧床歇息,防止过度操劳。留意食物卫生,不要吃过头,不要吃太油腻的食物。在医生的指导下喝药。如果是特发性肺动脉高压,则应防止剧烈运动、感冒、发烫、肺部感染的各种因素,而不是热水淋浴,因为全身循环往复扩展会致使全身循环往复压力减低,肺动脉压力高,肺血不能够淌出。人体循环往复中的血液较少,如果你洗热水,很容易引来昏厥。