硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病。在硬皮病的常识中，特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。
(一)发病原因
尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：
(一)遗传因素根据部分患者有明显家族史，在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。
(二)感染因素不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。
(三)结缔组织代谢异常患者显示广泛的结缔组织病变，皮肤中胶原含量明显增多，在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。
对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。
(四)血管异常患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生，故有人认为本病是一种原发性血管病，但由于血管病变并非在所有患者中都能见到，故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。
(五)免疫异常这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。
(二)发病机制
1.发病机制
(1)血管损伤学说：雷诺现象常为SSc的早期表现，这就说明早期病变是明显的血管损伤，不仅发生在指(趾)末端，也可发生于内脏器官。最近有人认为SSc是血管内皮细胞反复损害的结果，内皮细胞损害引起毛细血管通透性改变，小动脉壁损伤导致血小板聚集和内皮细胞增生。内皮细胞损害多样性，有肿胀、增生，继之血栓形成造成管腔变窄，组织缺血。这些血管病变见于皮肤、骨骼肌、消化道、肺、心、肾及脑等多系统血管。本病早期虽有显著的血管病变，但在血管壁很少找到免疫球蛋白、补体和免疫复合物，所以也说明内皮损伤是本病发生的基础。
(2)免疫学说：本病与系统性红斑狼疮、皮肌炎、舍格伦综合征、类风湿关节炎等自身免疫性疾病常同时或先后并存，此外病程中常可发生特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性贫血等。本病在血清中存在多种自身抗体，且往往存在多细胞株高丙种球蛋白血症、免疫复合物等，提示为自身免疫性疾病。这些自身抗体包括：Scl-70又称抗局部异构酶Ⅰ抗体，抗着丝点抗体、抗核仁抗体(包括对不同核仁成分)、抗PM/SSc抗体等等，这些自身抗体的作用机制尚不是很清楚，但其相应的靶抗原都是细胞核代谢的重要成分，因此有人提出本病是由于分子模拟所致。T淋巴细胞在SSc的周围循环和组织中也有明显异常。在周围血中T细胞减少，T辅助淋巴细胞与抑制T细胞比值升高;皮肤真皮层淋巴细胞主要为T辅助淋巴细胞，局部分离出的淋巴细胞经刺激后可以出现能活化皮肤成纤维细胞的细胞因子。总之，本病中有明显的体液免疫异常和细胞免疫异常。
(3)纤维异常增生：本病的皮肤和内脏器官广泛纤维化，是由于新合成的胶原代替了大多数或全部的皮下组织，因此使皮肤绷紧和硬化。从SSc病人的皮肤分离出来的成纤维细胞的某些亚型在培养中可以合成过量的胶原(以Ⅰ、Ⅲ型为主)、糖蛋白等。实验还证明局部胶原分解减少。目前研究表明TGF-B(生长转化因子)不仅可直接刺激而且还分泌PDGF-β(血小板源性生长因子)间接刺激成纤维细胞的生长。
2.病理
硬皮病的主要病理改变是结缔组织炎性细胞浸润、血管内膜增生、血管闭塞、纤维组织增生与硬化萎缩。皮肤病变初期(炎症期)，真皮层间质水肿，胶原纤维分离，小血管周围淋巴细胞浸润，血管壁水肿，弹力纤维断裂。此后，血管周围炎性细胞浸润消退，胶原肿胀，小血管纤维周围酸性黏多糖及其胶原增加。至后期(硬化期)，胶原纤维均质化，与表皮平行的胶原纤维束增加，胶原纤维增生，并向深部扩展。小血管壁增厚，管腔变小，以至闭塞。晚期继续发生改变，导致表皮及附属器萎缩，钙盐沉着，筋膜肌肉硬化萎缩等。
内脏病变与皮肤病变基本一致。呈多系统性硬化：平滑肌(包括食管肌纤维束)呈均一性硬化和萎缩，肠壁肌、心肌也发生广泛萎缩和纤维变性;心内膜、心包膜发生纤维样蛋白变性、炎症浸润及胶原增生;肺间质及肺泡广泛纤维化，并有囊性变;肺小动脉壁增厚，肺泡与微血管基底膜增厚;肾小叶间动脉内膜增生，肾小球基底膜增厚，纤维蛋白样坏死。
严重时可见肾小球硬化和肾皮质梗死;甲状腺也可出现间质萎缩与纤维变性等。
3.中医病因病机
本病的病因主要是先天不足，脾肾阳虚，或外感湿热，湿重于热，湿邪伤阳，或内有沉寒痼冷，或卫外不固，外感风寒湿邪，邪阻卫阳，邪阻脉络，而导致营卫不和，气血不通，进则累及脏腑失调，阳气虚衰，又可产生痰凝水聚等病理产物。
(1)风寒阻络：先天禀赋不足，卫气不固，风寒外袭，伤于肺卫，阻于脉络，营卫不和，脉络不通，则可出现身痛、肢肿、皮硬、咳嗽、咳痰等。
(2)脾肾阳虚，寒凝血瘀：风寒外袭，或先天禀赋不足，脾肾阳虚，或劳伤过度，阳气虚衰，寒从内生，寒则收引，寒则凝滞，血流不通，收引则经脉气血不畅，故可导致血瘀，络脉受阻，则四末发凉，皮肤遇冷变白变紫，皮硬不仁，甚则肌肉及皮肤失养而肌瘦皮薄，毛发脱落，色素沉着。
(3)痰浊阻络：寒邪伤肺，肺卫受损，肺气不宣，津液难输，聚而为痰;或脾肾阳虚，化浊不能而痰浊内蕴。若此痰浊阻于皮肤脉络，筋脉皮肤失养，则可发生本病。
(4)气滞血瘀：郁怒日久，情志不舒，可导致气滞血瘀，血瘀阻络使气血不能养肤泽毛，故皮肤失荣而变硬变薄，皮肤变硬则张口困难，气郁不能运血达于四末则肢冷，身痛，甚则筋脉挛急。
(5)湿热阻络：初起外感湿热，湿重于热，湿邪损伤阳气，逐渐出现温煦不足皮肤发紧，所以关节由红肿变为白肿，为本病另一种情况之初起。
本病初起病邪在表，但邪留日久阻碍气机，血流不畅，渐使肺、脾、肾受累，开始以湿热、寒凝、脉络瘀滞为主，进则阳损及阴，阴损及阳，可成劳损。损及脏腑者，病多危笃。
老年性硬皮病发生之后不会造成骨质疏松，但是会造成骨骼和肌肉系统的相关损伤。硬皮病的病理变化就是小血管的管壁增生、管腔狭窄。这种变化会使患者的滑膜改变，出现类似于早期类风湿性滑膜炎的状况，可以出现后层的纤维素覆盖滑膜。后期可以出现滑膜纤维化，以及肌腱筋膜表面纤维沉积，从而出现疼痛等不舒服。
脖子后背皮肤增厚有可能是硬皮病，也有可能是普通的皮肤角化症。单凭皮肤增厚这种情况是不能够确定的，这个需要到医院做一个详细的检查，才能确诊它是不是属于硬皮病。硬皮病一般都是采取糖皮激素类的药物进行治疗，或者是血管扩充剂来进行治疗的。如果只是普通的疾病采取相关的方法进行治疗，在短时间内就可以正常恢复的。
脚底硬皮病并不是肾虚所引起的。肾虚是中医的一种理论说法，而硬皮病是一种经典的自身免疫性疾病，确切的发病原因尚不完全明确。但一般认为疾病的发生，是跟遗传因素、免疫功能紊乱、环境因素以及病原微生物感染，或者某些化学物质的长期刺激等有关。所以是多种因素共同作用的结果，并不是某一个因素导致的疾病。脚底硬皮病往往是局限性硬化病，通常会出现局部的皮肤硬化、纤维化，而且很少会有系统脏器的损害，一般经有效治疗后，预后良好。
脚底硬皮病的发病原因与遗传因素、环境因素、药物因素以及自身免疫系统有关。脚底硬皮病是脚底皮肤变硬，考虑与遗传因素有关或长期接触化学物质、服用某些药物或患者自身免疫系统紊乱等多种因素有关。建议早期明确诊断对症药物治疗。鞋子选择宽松舒适，选择硅胶鞋垫减少对脚底的摩擦，经常按摩脚部、泡脚，促进脚部血液循环。可以选择正规中医进行穴位针灸，对脚底硬皮病非常有帮助。
老年性硬皮病发生之后不会造成骨质疏松，但是会造成骨骼和肌肉系统的相关损伤。硬皮病的病理变化就是小血管的管壁增生、管腔狭窄。这种变化会使患者的滑膜改变，出现类似于早期类风湿性滑膜炎的状况，可以出现后层的纤维素覆盖滑膜。后期可以出现滑膜纤维化，以及肌腱筋膜表面纤维沉积，从而出现疼痛等不舒服。
肌肉萎缩跟硬皮病是两种不同的疾病，通俗的来讲硬皮病就是皮肤摸上去硬硬的，而且皮肤看起来有发亮感，但是肌肉萎缩会出现皮肤凹陷并且无光泽。硬皮病跟遗传、环境因素、创伤、血管病变都有关系，而且还会影响到胃肠道、肺脏、肾脏，会导致多个器官受影响，而且还会出现严重的肾衰竭。肌肉萎缩的出现跟缺血、中毒、肌肉纤维强度变低有关系，尤其是长时间的卧床，不运动时间久了会引起肌肉萎缩，肌肉营养不良也会导致肌肉萎缩。因此平时要增加营养，对症调理，而且也要到医院去就诊，明确肌肉萎缩和硬皮病的区别。
脚上皮肤组织出现硬皮病，手上同时也有可能也会出现同时发作的不同表现情况，所以到医院通过全面体格检查综合评估以后根据身体的具体指标检查综合评估，采取针对性的方案进行治疗，避免对身体出现皮肤组织损伤病毒消毒的临床情况。做好组织护理调整和治疗。
硬皮病与皮肌炎他们之间是没有直接相关性的，所以硬皮病是不会引起皮肌炎的，如果一个患者同时患有硬皮病以及皮肌炎，又称为重叠综合症，这是风湿性疾病常见的一种现象，两种风湿性疾病可以出现在一个患者的身上。阴皮病的患者需要积极的配合医生进行治疗，它主要是以皮肤增厚和纤维化为特征的，如果不及时的进行治疗，有可能会累及到肾脏，心脏，消化道。
硬皮病合并感染，除了需要针对硬皮病治疗之外，同时需要进行抗感染治疗。一般是配合服用抗生素药物并且如果是局部造成的感染，需要外用消炎药物治疗。硬皮病是一种原因并不明确的自身免疫性疾病，在发病初期症状并不是特别明显。而且对身体影响不大，主要是会出现雷诺现象。硬皮病早期如果能够得到系统的治疗，一般是使用免疫抑制剂、糖皮质激素药物治疗，是可以控制住病情的。但如果是病情进一步发展，很有可能会导致各脏器受损，甚至可能会造成肢端坏死。
硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指动脉出现退行性病变外，消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。硬皮病需要做下面这些检查:血常规，血沉，C反应蛋白，肝功能，尿常规，尿蛋白，肾功能，电解质，免疫球蛋白，抗核抗体谱，抗ENA系列抗体，胸部CT等检查。一定要完善检查。日常多喝水，多吃水果和蔬菜，清淡饮食，避免辛辣刺激性食物。
硬皮病发作的时候，是有可能出现皮肤疼痛的，硬皮病在临床上分为局限性的硬皮病和系统性的硬皮病。局限性硬皮病发病时候，出现皮肤的改变，当皮肤挛缩严重的时候，会导致皮肤的疼痛。系统性硬皮病并不局限在表皮上，会累及内脏的损害，当累及消化系统的时候，出现腹胀、恶心、食欲减退等症状。当累及心血管系统的时候会出现胸闷、心悸、气短、呼吸困难。当累及肺部的时候，会出现肺间质纤维化。如果患者皮肤的病变严重，也会出现皮肤发紧疼痛的症状，需要到正规医院专科，进行及时的治疗。
硬皮病导致的皮肤水肿，它是一种非可凹性肿胀，按之皮肤不能凹陷。早期皮肤水肿是肿胀增厚，不能捏起，这种特点。合并系统性损害的患者还会出现其他脏器症状。营养不良水肿一般是，长期消耗导致的低蛋白血症，出现双下肢或身体下垂部位的凹陷性水肿，按之有坑。硬皮病是一个非常特殊的风湿免疫系统疾病，它的主要特点就是局限性或弥漫性的皮肤增厚和纤维化，这种皮肤增厚纤维化有自己的特点。在早期的时候皮肤是有肿胀的感觉，但是按之并没有凹陷。患者有时候还有皮肤的瘙痒，手指肿胀像香肠一样，活动不灵。
硬皮病一般不会引起阴道炎症，但是硬皮病有可能会涉及到阴道的部位，从而出现相关的皮肤损伤。硬皮病也叫进行性硬化症，是一种由原因不明的结缔组织病，其主要的病理变化就是皮肤和内脏的小血管壁出现增生、管腔堵塞，从而出现皮肤的纤维化和脏器功能不全。可以涉及到身体的任何部位，其中就包括会阴部位。
硬皮病是一种结缔组织疾病，其特征是皮肤和内脏的胶原纤维进行性硬化。这种疾病会导致多系统损害。除了皮肤、滑膜和手指动脉的退行性疾病之外，系统性硬化还可涉及消化道、肺、心脏和肾脏等内脏器官。建议清除感染病灶，给予高蛋白、高维生素饮食，注意保暖，避免外伤和严重精神刺激。并在医师的知道之下采取积极正确的治疗方案。一般治疗，去除感染焦点，加强营养，注意保暖，避免严重精神刺激。血管活性物质主要用于扩张血管、降低血液粘度和改善微循环。治疗首先需要戒烟，避免感冒，注意全身保暖和生物反馈锻炼，以防止雷诺现象。当症状严重或手指溃疡时，应使用血管扩张剂。
系统性硬皮病消化道异常的比例非常高，仅次于皮肤受累和雷诺现象，其中食道受累最为常见。具体的表现症状有吞咽干食困难、反酸等等，通过钡餐可以观察到食管蠕动和排空会有延迟，在中下段更是非常明显，食管壁的张力也会显著降低。在口腔上也会有牙齿脱落牙龈退缩等症状，如果空肠和结肠有问题，就会有腹痛便秘等症状，消化不良就主要是胃和十二指肠的功能出现了问题。局限型的患者症状比较轻，发展会比较慢。弥漫型患者出现皮肤消化道症状后，在短期内就会容易出现内脏受累的症状。
