斯特奇-韦伯综合征是什么?看完你就知道了

发布时间: 2021-07-04 09:41:48

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斯特奇-韦伯综合征,又名脑三叉神经血管瘤病(encephalotrigeminalangiomatosis),首先为Schiremer所描述,以后Sturge、Weber相继作了详细的报道,与发育异常导致的血管畸形有关。

斯特奇-韦伯综合征是什么?看完你就知道了

症状体征:

1、颜面皮肤毛细血管瘤:为面部皮肤毛细血管瘤,多位于真皮及皮下组织内,大小不等,由薄壁、疏松排列的扩张毛细血管所组成。多位于三叉神经第1或第2支分布的区域,常为单侧性,以面部中线为分界。约10%为双侧,血管瘤跨越面部中线。面部受累区增生肥大,血管瘤呈红葡萄酒色状(port-winestain),出生时即出现,初起时色浅,而后变黑和明显且终身残留。有时因深黑色素的存在使部分患者的皮肤颜色改变不明显,导致医生难于识别。眶上区域几乎经常受累,少数患者的舌、腭、唇、齿龈、面颊或鼻腔内也有血管瘤侵及。偶有个别病例血管瘤仅侵犯眼睑和结膜。

2、中枢神经系统的血管瘤:在颜面部血管瘤的同侧,常伴有脑膜葡萄状血管瘤,由位于蛛网膜下扩张的静脉组成,常累及大脑的枕叶及颞叶。头颅CT或磁共振成像显示出在血管下的脑皮质常有进行性钙化改变,呈珊瑚状,此钙化征提示中枢神经系统已受累。脑的损害常表现为癫痫大发作(占80%病例)、皮质性癫痫发作或对侧轻度偏瘫,甚至半身不遂和同侧偏盲。60%以上病例由于邻近大脑皮质萎缩而有精神障碍。

3、眼部表现眼部受血管瘤侵犯的情况常见,如视网膜、结膜、浅层巩膜、睫状体及眼睑等均可受累,虹膜有异色及增生改变。

(1)脉络膜血管瘤:约半数患者有此征,为孤立、橘黄色、中度隆起的块状物,位于眼底后极部。眼底呈弥漫红色,称为“蕃茄酱”眼底(“tomatocat-sup”fundus),脉络膜血管瘤上可见视网膜囊样变性、视网膜水肿或继发渗出性视网膜脱离。荧光血管造影显示脉络膜呈大量屈曲扩张小血管形成的异常强荧光。

(2)青光眼:30%的病例伴有青光眼。当血管瘤累及眼睑或结膜,尤其是上睑时,通常同侧眼有青光眼。当颜面血管瘤为单侧时,青光眼多为同侧眼发生。皮肤血管瘤为双侧面部者,青光眼可为单侧或双侧眼。颜面血管瘤伴有脉络膜血管瘤者,大都并发青光眼。不伴有脉络膜血管瘤的Sturge-Weber综合征患者,则很少发生青光眼。

多数青光眼在婴儿期已发生,表现与其他先天性青光眼相似。多数学者认为Sturge-Weber综合征合并的青光眼其眼前段与典型的婴幼儿青光眼无明显差异,通常房角结构的外观是正常的。纵使在高眼压状态下,如压迫颈静脉或用房角镜间歇加压眼球也可使血液在Schlemm管内反流,房角检查见虹膜根部有较多的血管。视盘甚至在长期中度眼压升高的情况下,也可保持正常色泽。当然,如果眼压不控制,最终视盘也会变苍白。

辅助检查

无特殊实验室检查。X线、CT或磁共振可明确大脑血管瘤下皮质的钙化性改变及脑萎缩改变,出现癫痫发作可行脑电图检查;血管瘤累及脉络膜时可行B超检查以确定诊断;伴发青光眼时注意监测眼压变化趋势。

诊断/鉴别诊断

根据典型的临床表现,并结合辅助检查不难诊断。注意和单纯面部血管痣、毛细血管扩张症鉴别。

并发症

癫痫、脑膜葡萄状血管瘤、鼻腔内血管瘤等。

治疗及预后

(一)治疗

可疑sturge-Weber综合征患者,应详细检查。在全麻下检查此种婴儿的眼睛时,麻醉师应高度警惕癫痫发作。神经科小儿科会诊时必须的,头颅X线检查CT或MR是必要的。婴幼儿时期青光眼患者,可行房角切开术,如眼压仍不能控制,考虑小梁切除术。发生于儿童期以后的患者可先药物治疗,如眼压不能控制再考虑行小梁切开或小梁切除。房角切开术的成功率较低,滤过性手术的成功性虽高,但往往会发生较严重并发症。如切开前房后眼压突然下降,可发生脉络膜血管扩张、渗出、出血及视网膜脱离。发生这种情况,药物治疗及再次手术均较难使前房恢复。所以术前要用高渗剂尽量降低眼压,术中可先作后巩膜切开,放出少量玻璃体,以便减少或减轻这些并发症。

滤过性手术及药物治疗无效时,可试行睫状体冷凝术,总的来说,这类青光眼效果都较差。

(二)预后

手术效果较差。

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精彩问答

  • 肝血管瘤是如何形成的

    肝血管瘤是一种常见的肝脏良性肿瘤。海绵状血管瘤是最常见的类型,发生在肝脏。这个疾病病因是不良的饮食习惯和不良的情绪所造成的。肝血管瘤是一种很常见的长在肝脏部位的良性肿瘤,可以保守治疗和手术治疗,形成的原因有很多,比如先天性发育异常、体内激素使血管瘤生长速度加快等等,具体的病因无法明确,患者会出现右上腹不适、腹部有包块等症状,但通过治疗可以取得较好的预后。要保持良好和愉快的心情,需要保证良好的饮食习惯。

  • 体检查出肝血管瘤是怎么回事

    肝血管瘤是肝脏良性病变,可能是先天性肝发育异常引起的一种症状。还有一些与创伤性感染相关的肝血管瘤。大多数肝血管瘤没有任何临床症状。有时,患者会发现,如果肝血管瘤引起明显的身体症状,他们应该去医院手术。血管瘤主要有两种类型,一种是由于血管数量的增加引起的,另一种是由于血管数量的增加引起的,但是血管的扩张和增厚导致病变的发生。血管瘤主要由先天因素引起。这种疾病通常在出生前发生,然后在出生后发生或逐渐发生。

  • 肝上长血管瘤不能吃什么

    肝上长血管瘤不能吃一些膨化食品,当出现肝上长血管瘤的时候是具有内在严重性的,在治疗的时候要改善不良的生活习惯,不要吃一些高糖、高盐、高血脂的食物。当肝上有血管瘤的时候一般是一种良性的肿瘤,在治疗的时候要注意个人的卫生。

  • 肝血管瘤有什么症状?

    肝血管瘤是一种较为常见的肝脏良性肿瘤,临床上以海绵状血管瘤最多见,病人多无明显不适症状,肝脏的血管瘤,如果没有明显的挤压,或者是导致肝脏功能出现损伤的情况,胃肠道症状如食欲不振、恶心、呕吐等,巨大的血管瘤可对周围组织和器官产生推挤和压迫,如果出现了肝脏功能损伤或者是压迫血管导致明显的症状,这种情况可以考虑给予手术切除治疗,建议饮食宜清淡,多吃含有丰富的多种维生素和微量元素的食物,睡眠时间需要充足保持心情舒畅,过一段时间再复查一下看看。

  • 肝血管瘤手术风险大吗 需要注意什么

    肝血管瘤作为肝脏作为常见的一种良性病变。大部分都是考虑血管先天性的畸形,存在了变大的现象,这种情况下,如果血管瘤比较小的话,一般来说是不需要特殊处理的。如果血管瘤大于三公分且患者存在肝部不适以及肝功能损伤的情况,则建议早期的手术切除。手术切除一般来说有两种方式一个是微创手术,一个是开放手术。不管是微创还是开放手术效果都是比较不错的,但是都存在一定的风险。手术短期之内注意清淡饮食,然后定期复查肝功能以及彩超即可。其他的来说,只要是早期积极治疗的话,恢复起来都是比较不错的,完全没有必要着急担心。

  • 耳朵血管瘤是怎么引起的

    耳朵部位的血管瘤是由毛细血管的扩张引起的,临床上最常见的就是毛细血管瘤,部分患者是海绵状血管瘤,其它类型的血管瘤比较少见。耳朵部位的血管瘤大多都是良性肿瘤,血管瘤的范围大小不一,可以是局部较小的血管瘤,广泛性的血管瘤可以累及整个耳廓,患者的外耳表现为紫红色。不同的患者要采用不同的治疗方法,较大的血管瘤可以采用手术切除或者是血管结扎的方法进行治疗,较小的血管瘤可以采用注射硬化剂的方法治疗,也可以进行冷冻治疗。

  • 肝上有血管瘤能活多久

    肝上有血管瘤,一般情况下是不会影响生命的。因为肝血管瘤是种较为常见的肝脏良性肿瘤。肝上有血管瘤通常都是单发的,不会很大,肝上的血管瘤直径小于5CM时,一般患者是不会有明显的症状,可以进行保守治疗的。如果在往期检查后发现肝上的血瘤较大,直径大于5CM时,可在医院进行微创手术或者是开腹的手术,来将血管瘤给塞掉。主要是预防血管瘤出现的破裂的情况,并造成大出血的风险。但肝血管瘤对肝脏的新陈代谢产生影响,建议不可拖延不治,应及时到医院进行检查并治疗。

  • 肝上长血管瘤会危害生命吗

    肝上长血管瘤一般是会危害生命的。肝血管瘤本身是良性病变,临床上大部分的肝血管瘤多无明显不适症状,少部分患者可表现为肝区的胀痛。当血管瘤增至5cm以上时,可出现下列症状:1.腹部可触及无痛性包块。2.右上腹隐痛或不适、食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱等消化不良症状。3.巨大的血管瘤可对周围组织和器官产生推挤和压迫。如压迫食管下端可出现吞咽困难;压迫肝外胆道可出现阻塞性黄疸和胆囊积液;压迫门静脉系统可出现脾大和腹水;压迫肺脏可出现呼吸困难和肺不张等。4.肝血管瘤破裂出血,可出现上腹部剧痛以及出血和休克症状。

  • 肝脏血管瘤手术费用多少

    肝脏血管瘤为良性的病变。手术的费用主要还是取决肝脏血管瘤的位置及大小决定的,一般肝脏血管瘤手术的费用在两万元左右的。肝脏血管瘤小于五厘米的情况下,是不需要采取手术治疗,可以采取介入栓塞治疗及氩氦刀冷冻消融治疗,从而控制血管瘤的生长,采取介入栓塞治疗费用在一万五千元左右,采取氩氦刀冷冻消融治疗的费用在一万四千元左右。肝脏血管瘤大于五厘米以上的情况下,是可以采取手术治疗的,一般左肝血管瘤手术的风险相对性比右肝血管瘤手术的风险小些。

  • 肝癌和肝血管瘤有什么区别

    肝血管瘤通常是良性病变,我们主要关注于对这种疾病的观察。首先,应加强肝肾功能检查和上腹部彩色多普勒超声检查。就肝癌而言,这是一种恶性病变。在确诊肝癌的情况下,如果是早期,我们应该选择手术切除作为最好的治疗方法,以减少癌症扩散的可能性。血管瘤与肝癌是不同的。肝血管瘤是肝脏的良性肿瘤,不会发生癌变。而肝癌是恶性肿瘤,是会癌变,很严重的。应该入院接受治疗的好。日常不吃陈旧变质或刺激性的东西,主食粗细粮搭配,以保证营养平衡。

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