对于患上了血管性血友病的患者来说，这种疾病对他们有很大的危害，我们应该首先了解这是什么病，才能够选择治疗的方法，那么血管性血友病的定义是什么呢，下面就为大家介绍一下，希望能够对大家有所帮助。
血管性血友病的定义：
血管性血友病是一种因vonWillebrand因子(vWF)质或量的异常而导致的出血性疾病。目前普遍认为本病是最常见的先天性出血性疾病。
发病机制：vWF是一种多聚体糖蛋白，基因位于12号染色体短臂上长180kb它由内皮细胞和巨噬细胞合成，储存在内皮细胞的Weibel-Palade小体和血小板α颗粒中。内皮细胞合成的vWF大部分以持续性方式分泌，vWF分子多为二聚体和小的多聚体可能是因子Ⅷ的载体。另一种受理化因素(如凝血酶、组胺、纤维蛋白等)调节分泌的vWF主要是大的多聚体，与基质有强的结合能力，在血小板黏附于血管内皮的过程中起重要作用。
血浆中因子Ⅶ和vWF以非共价键的形式相互结合形成复合物vWF作为因子Ⅷ的载体使其结构保持稳定，与vWF结合的因子Ⅷ也易与其他因子相互作用加速凝血酶的形成。vWF减少时，因子Ⅷ的降解加快，Ⅷ∶C活性受到影响。在血管壁剪切力较高的小动脉，血小板黏附于损伤的内皮细胞下组织要依赖vWF的存在，vWF起着连接血小板膜表面和内皮下结缔组织的作用vWF水平减低或功能异常时，血小板不能黏附于受损的血管壁导致出血症状
vWD各型发病机制不同：1型是vWF基因发生错义突变无义突变，引起vWF蛋白水平下降。2A型是vWF分子上28外显子发生错义突变2B型因vWF分子上与GPIb结合的位点发生错义突变，vWF大多聚体与之结合增强，在血浆中易被清除3型为常染色体隐性遗传患者异常的vWF基因来自于父母双方突变方式为无义突变基因缺失或mRNA表达缺陷。血浆及血小板中很少或几乎没有vWF蛋白。
上文就是关于血管性血友病的定义，还请我们的患者和他们的家属都能够很好地了解。血管性血友病是现在生活中一种发病率逐渐升高的一种疾病，那么人们需要了解一下血管性血友病的致病机制才能够帮助自己做好预防工作。
脚肿是由破皮引来的。患者需要有及时到医院消化8因子，能有效预防工作破皮，纾解疼痛。血友病患者在生活中应谨慎，平时尽量避免外伤性出血，也不要剧烈的活动。而且患者在用药方面，最好口服或静脉注射，防止针灸、推拿和理疗，以免破皮或血肿，不要用干扰凝血功能的药物。特别注意平时应该注意避免出血，外伤碰撞，合理的饮食，增强体质。
A型血友病主要特征是凝血因子8的严重缺乏，由基因突变引起，临床表现为APTT延长、PT正常及男性出血症状，治疗上采用替代疗法，强调保护身体，避免外伤，注重休息与饮食均衡，以维持患者生活质量，无需过度悲观。
血友病的遗传并非仅由家族遗传决定，还与基因突变有关。即使家族中无遗传病史，个体也可能因基因变异而患病。在基因层面，血友病由显性基因控制，若携带者与正常个体结合，子代中女性可能为携带者而非患者，男性则健康；而携带者与患者结合，子代中男性半数患病，女性半数为携带者。对于无家族遗传的个案，可能是基因突变所致，这类个体应尽早就医以获得准确诊断与治疗。
白血病和血友病是不一样的，血友病是一种良性疾病，但是没有办法根治。白血病是一种恶性肿瘤性疾病，可以通过骨髓移植进行治疗。白血病和血友病的引起原因不一样，血友病是一种凝血功能出现障碍的出血性疾病，大多数患者都是由先天遗传导致。白血病是因为骨髓干细胞造血功能出现异常引起，分为急性白血病和慢性白血病。患有白血病要及时住院治疗。
维生素K缺乏症和血友病的临床表现都会有出血症状，两者非常相似，但实际上是不同的，两者毫无关系。其中血友病是一种先天性遗传病。它是一种单一凝血因子缺乏症，而维生素K缺乏症是一种后天性疾病，是多种凝血因子缺乏症。维生素K缺乏症可以通过治疗治愈，但血友病需要终身替代治疗。
维生素k可以敷药，对血友病的救治有配置效用，但是不是主要的治疗方法，血友病主要是由于血液中缺少凝血因子而再次出现的一种凝血障碍性的疾病，除了配置许多敷药的药物，这方面要增强营养，多吃含铁比较高的食物，还要实施的救治就是替代救治，可以消化体内的凝血因子，可以超越敷药的目的。特别注意注意休息加强营养，高维生素，高蛋白饮食，饮食以清淡柔软易消化为主。
确诊血友病一般可以活多久，差异性是比较大的。有的患者有可能对于寿命是不受影响的，可以存活几十年之久，但是也有的患者有可能会发生严重的出血，很快的导致病人的死亡。血友病的患者可以活多久和血友病的病情的轻重程度是有关系的。亚临床型和轻型的患者是在大手术以后，或者是剧烈的运动以后发生创伤，有可能会出现出血的表现，这种情况如果是病人平时没有出血的时候，也不需要进行特殊的治疗，对于病人的日常生活影响也不大，注意预防出血即可。但是如果是重型的血友病的患者，临床上出血症状非常严重，没有及时的补充凝血因子，病人出现颅内出血、内脏出血等情况时，是有可能导致病人死亡的。
瘀伤的存在并不意味着血友病可以被诊断出来。应该是血小板减少性过敏性紫癜。你必须去正规的专业医院，请专业医生检查和诊断。此外，在治疗期间，你应该多注意休息，保持情绪稳定，减轻心理压力，不吸烟，不熬夜，不喝酒，注意营养，不吃辛辣食物，避免体力消耗和精神刺激。友病患者出现有淤青的情况下一般的药物是没有更好的治愈效果的，是需要补充血小板来进行治疗，然后再配合中药来进行调理也是有一定效果的，建议你平时一定要注意不要让自己身体受到磕碰，如果有磕碰出现出血的情况下就要及时就诊治疗。
现在主要是血友病引来的关节疼痛，关节变形，而且经常有关节破皮，对身体的危害特别大，所以需要有尽快去医院复诊，明确具体疾病的类型，如果是比较严重的，需要有尽快积极的救治，需要有动用凝血因子注入救治，互相配合敷药的方法救治比较好一些。特别声明适当走动，避免着凉受风，保证足够的睡眠。
现在主要是血友病，血友病是一种遗传性疾病，一般需要有做个染色体仔细检查，凝血因子仔细检查，就可以诊断血友病，会再次出现关节腔内的破皮，关节腔内疼痛，对身体的干扰是很大的，所以需要有救治的，一般需要有消化凝血因子救治，这样才能压制疾病，防止干扰身体健康。特别声明建议到医院由专科医生根据实际病情做相应的检查，明确诊断，查明原因，以免延误病情。
